Лекции / 4. НПР

НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА

Краниостеноз — уменьшение объема черепа, обусловленное различными формами

преждевременного зарастания швов.

Следствием краниостеноза является нарушение венозного оттока — повышение

внутричерепного давления и задержка развития головного мозга.

Кроме перечисленных форм врожденных аномалий, поддающихся непосредственному

распознаванию в амбулаторных и клинических условиях, существует очень большая группа пороков развития, проявляющихся почти исключительно различными неврологическими расстройствами и нарушениями моторного и психического развития детей и связанных с нарушениями внутриутробной дифференцировки различных отделов головного мозга.

Они являются следствием ранних поражений эмбриона и плода, а также возникают и в позднем фетальном периоде вследствие поражения головного мозга внутриутробной

инфекцией. Нарушения роста и дифференцировки головного мозга возможны и в

постнатальном периоде жизни.

Причиной этого могут быть крайне тяжелые формы голодания детей, тяжелая черепно-

мозговая травма, болезни обмена веществ с накоплением в крови энцефалотоксичных соединений (фенилкетонурия и др.), в редких случаях — нейроинфекции.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА

Наиболее часто встречаются дизрафические состояния, которые связаны с незакрытием медуллярной трубки в какой-либо части каудального отдела.

Незакрытое позвоночного канала может встречаться в любом отделе позвоночника, но чаще наблюдается в поясничном и крестцовом. В области дефекта спинной мозг обычно деформирован и может быть открытым или расположенным непосредственно под мягкими тканями (мышцами, кожей), с которыми часто срастается.

Различают несколько типов аномалии.

Кистозная расщелина позвоночника имеет грыжевой мешок, стенка которого состоит из кожи и мягкой мозговой оболочки, а содержимым является спинномозговая жидкость. В некоторых случаях в содержимом оказывается и ткань спинного мозга.

Полный рахисхиз — расщелина позвонков с дефектом мозговых оболочек и мягких тканей. Грыжевидного выпячивания при этом нет. Спинной мозг лежит в области дефекта открыто.

Скрытая расщелина позвоночника. При этом дефект позвоночника закрыт неизмененными мышцами и кожей. Наиболее частая локализация — поясничный и крестцовый отделы позвоночника. Внешним проявлением скрытых форм может быть наличие в области дефекта гипертрихоза, ангиом, липом, пигментных пятен и западения кожи.

Иногда такие западения представляют собой врожденные синусы с ходами диаметром 1-2 мм, идущими между позвонками к позвоночному каналу. Поверхность синуса выстлана многослойным плоским эпителием. Диагностируют скрытые расщелины обычно случайно при рентгенологическом исследовании, предпринимаемом по другим поводам.

РАЗВИТИЕ СЕНСОРНОЙ СФЕРЫ

Морфологические образования, обеспечивающие чувствительность кожи, очень разнообразны. Специфические раздражения воспринимаются либо свободными нервными окончаниями кожи, либо специальными тельцами.

Предполагается, что свободные нервные окончания воспринимают преимущественно травмирующие болевые раздражения, в то время как инкапсулированные рецепторы — тельца, специализированные по раздражителям.

Болевая чувствительность. Рецепторы болевой чувствительности появляются в конце 3-го месяца внутриутробной жизни, и новорожденные дети сразу проявляют чувствительность к боли, однако порог болевой чувствительности у них значительно выше, чем у более старших детей и взрослых.

Особенно низка болевая чувствительность у недоношенных и незрелых детей, а ее снижение очень заметно при исследовании с помощью электрического тока.

Снижение болевой чувствительности держится у доношенного ребенка в течение нескольких дней и постепенно исчезает, однако сниженная чувствительность к раздражению электрическим током может сохраняться вплоть до пубертатного возраста.

Реакции ребенка на болевое раздражение сначала носят общий генерализованный характер, и только через несколько месяцев возникают более целесообразные местные реакции.

Чувствительность кожи

Тактильная чувствительность кожи возникает очень рано, уже на 5—6-й неделе внутриутробного развития, причем сначала она локализована исключительно в периоральной области, а затем быстро распространяется, и к 11 — 12-й неделе вся поверхность кожи плода становится рефлексогенной зоной. С раздражением рецепторов кожи связано появление подавляющего большинства так называемых рудиментарных рефлексов, выявляемых у плода и новорожденного ребенка. Возможно, что такая высокая чувствительность кожи плода связана с иными рецепторами, чем в постнатальном периоде, потому что осязательные мениски и пластинчатые тельца формируются только к 6—8-му месяцу внутриутробной жизни, а развитие осязательных телец и нервных сплетений около волосяных луковиц завершается около года жизни. Таким образом, тактильная чувствительность плода и новорожденного существенно опережает по срокам своего возникновения все остальные органы чувств.

Терморецепция, осуществляемая предположительно тельцами Руффини (тепло) и концевыми колбами (холод), представлена у новорожденного в морфологически и функционально завершенном виде. Холодовых рецепторов почти в десять раз больше, чем тепловых. Рассеяны рецепторы этих групп крайне неравномерно. Чувствительность ребенка к охлаждению существенно выше, чем к перегреванию.

Зрение

Клетки сетчатки глаза отделяются от краниальной части мозговой трубки, и, таким образом, закладка глаз происходит еще на 3-й неделе внутриутробного развития, к моменту рождения

ребенка развитие самого глаза и зрительного анализатора далеко не завершено.

Для окончательного формирования органа зрения необходима стимуляция световым

раздражителем.

Глаза новорожденного ребенка выглядят относительно большими. Соотношение массы глаза к

массе тела у новорожденного в 3,5 раза больше, чем у взрослого.

Увеличение размера и массы глазных яблок происходит особенно интенсивно в первые 3—5 лет

жизни, затем оно замедляется, окончание роста происходит уже в пубертатном возрасте. С

возрастом растет диаметр роговицы, увеличивается диаметр радужки (с 3,3 мм до 12 мм) и ее

толщина (от 0,17 мм до 0,5 мм).

Особенно интенсивно нарастает масса хрусталика. Она составляет 66 мг у новорожденного, 124

мг — у годовалого ребенка и 170 мг — у взрослого человека.

С ростом глаза и изменением функции глазных мышц связаны изменения рефракции. В первые

часы и дни жизни детям свойственна дальнозоркость (гиперметропия), величина которой может

доходить до 7 дптр.

С годами степень дальнозоркости уменьшается, и у большинства детей в интервале от 9 до 12

лет глаз почти эметропичен.

Зрение

Для новорожденного ребенка характерна умеренная фотофобия, его глаза почти постоянно закрыты, зрачки сужены, определяется хорошо выраженный роговичный рефлекс, способность к конвергенции неопределенная. Заметен нистагм. Слезные железы не функционируют. Около 2-недельного возраста может возникать преходящая фиксация взора, обычно монокулярная. Зрачок начинает медленно расширяться, появляется секреция слезных желез. Однако участие слезного аппарата в эмоциональной реакции выявляется обычно значительно позднее (около 12 нед).

В 3 мес ребенок устойчиво бинокулярно фиксирует взглядом неподвижные предметы и кратковременно прослеживает движущиеся.

В 6 мес острота зрения повышается до 0,1, возникает реакция на восприятие ярких красных и желтых тонов, устойчиво координируются движения глаз и рук.

Около 6 мес ребенок хорошо видит не только крупные, но и мелкие предметы.

В интервале между 6 и 9 мес жизни устанавливается способность стереоскопического восприятия пространства, возникает представление о глубине и отдаленности расположения предметов.

К году острота зрения достигает 0,5, поперечный диаметр роговицы — 12 мм, т. е. почти величины ее у взрослого человека, существенно расширяется диапазон адаптационных реакций зрачка, возникает восприятие геометрической формы.

Вопрос о восприятии и различении цветов у детей раннего возраста окончательно не решен, однако уже с 1,5 ~2 лет ребенок может подобрать 2-3 предмета сходного цвета, после 3 лет все дети обладают развитым цветовым зрением.

В возрасте около 4 лет достигается максимальная острота зрения (1,0) и ребенок уже готов к начальному чтению.

В последующем совершенствуется восприятие цветовых оттенков и дистанций.

Вестибулярный аппарат

Первый зачаток внутреннего уха появляется у 4-недельного зародыша. Из слухового пузырька, который отшнуровывается от поверхности заднего мозга и погружается в мезодермальную ткань черепа, развиваются полукружные каналы и улитка. Лабиринт начинает функционировать существенно раньше, чем улитка. Выявлено, что функция лабиринта является достаточно зрелой уже в 4—5 мес внутриутробного развития, когда изменения положения плода начинают вызывать двигательные реакции, способствующие коррекции этих изменений.

Слух

Ухо новорожденного ребенка морфологически достаточно развито. Наружный слуховой проход очень короткий за счет недоразвития его костной части. Размеры барабанной перепонки почти такие же, как у взрослого человека, но она расположена в горизонтальной плоскости. Слуховая труба короткая и широкая. В среднем ухе содержится эмбриональная соединительная ткань, которая резорбируется до конца 1-го месяца жизни. Полость барабанной перепонки до рождения безвоздушная, она заполняется воздухом при первом вдохе и глотательных движениях.

Установлено, что новорожденный ребенок слышит. Выявлено, что звуки достаточно большой силы воспринимает и плод. Очевидно, имеется костное проведение звуковых волн. Реакции новорожденного и недоношенного ребенка на звук выражаются в общем двигательном беспокойстве, крике, изменении частоты и ритма сердцебиений или дыхания, изменении ЭКГ и ЭЭГ.

В последующем совершенствуются чувствительность слухового восприятия и способность к дифференцировке звуков по громкости, частоте и тембру.

Так, новорожденный ребенок дифференцирует силу звука только около 12 дБ, в последующем дифференцируются громкости в десятые доли децибела. В 3 мес ребенок дифференцирует звуки, различающиеся между собой на 17 тонов, а к 7 мес — на 2 тона.

ЗАКОНОМЕРНОСТИ ФОРМИРОВАНИЯ ДВИГАТЕЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ

Развитие двигательной сферы плода и ребенка является одним из ярчайших и удивительных по богатству превращений феноменов возрастного развития — от кажущейся двигательной ограниченности и беспомощности плода и новорожденного до самых высоких уровней спортивной техники, музыкального и художественного творчества. Именно с помощью моторных актов человек осуществляет свое трансформирующее влияние на природу, технику и культуру, но одновременно и сама моторная деятельность является мощнейшим стимулом индивидуального развития. Уже во внутриутробном периоде, когда двигательная активность, казалось бы, не имеет особого значения, происходит исключительно быстрое формирование двигательных рефлексов. В настоящее время известно, что моторная деятельность плода составляет одну из фундаментальных его физиологических особенностей, обеспечивающих нормальное внутриутробное развитие и роды. Так, раздражение проприоцепторов и рецепторов кожи обеспечивает своевременное возникновение специфической внутриутробной позы, которая является позой наименьшего объема с минимальным внутренним давлением на стенки матки. Благодаря этому происходит донашивание беременности уже при довольно больших размерах плода.

Лабиринтные двигательные рефлексы плода способствуют строгому удержанию положения, оптимального для будущих родов, т. е. головного предлежания.

Внутриутробные дыхательные и глотательные движения помогают заглатывать околоплодные воды, что является важным компонентом питания плода, фактором формирования ферментообразующей способности слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и обеспечения обмена амниотической жидкости.

Наконец, целый ряд двигательных рефлексов, формирующихся внутриутробно, оказывает большую помощь и самому плоду, и его матери в критический для них период — в родах.

ЗАКОНОМЕРНОСТИ ФОРМИРОВАНИЯ ДВИГАТЕЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ

Рефлекторные повороты головы, туловища, отталкивание ножками от дна матки — все это, безусловно, способствует благополучному течению родов.

Непосредственно после родов гипертонус сгибателей конечностей оказывается очень значимым для поддержания достаточной теплопродукции, активации деятельности дыхательного и сосудодвигательного центров.

Во все последующие возрастные периоды моторная деятельность ребенка, наряду с его органами чувств, всей суммой внешних впечатлений и эмоций, составляет тот общий стимуляционный комплекс, под влиянием которого происходит дальнейшее развитие и самой центральной нервной системы, и, прежде всего, головного мозга.

Наконец, двигательная нагрузка является непосредственным активатором роста скелета и созревания, она осуществляет интеграцию метаболизма в клетках с функцией дыхательной и сердечно-сосудистой систем, обеспечивая формирование высокой физической работоспособности ребенка и максимальной экономизации всех его физиологических функций. Именно это является, по мнению виднейшего отечественного специалиста по возрастной физиологии проф. И. А. Аршавского, залогом здоровья и долголетия человека.

Для врача исключительно важно то обстоятельство, что формирование различных двигательных рефлексов и возможностей в раннем возрасте осуществляется в строгой корреляции с созреванием определенных нервных структур и связей.

Поэтому спектр движений ребенка очень наглядно говорит о степени его неврологического развития.