Вопросы для самоконтроля:

1.Актуальность прионных заболеваний на современном этапе.

2. Этиология. Особенности приона, так называемого “инфекционного белка”.

3. Свойства вируса (фильтруемость, способность воспроизводиться в клетках, постепенное распространение по органам и тканям) прионных инфекций.

4. Особенности эпидемиологии. Источники . Механизмы и пути передачи прионных заболеваний.

5. Виды прионовых инфекций (подострые трансмиссивные губкообразные энцефалопатии): болезнь куру, болезнь Крейтцфельда- Якоба, скрепи овец, амиотрофический лейкоспонгиоз, синдром Герстманна -Штреуслера, трансмиссивная энцефалопатия норок.

6. Клинико-патогенетические аспекты прионных заболеваний.

7. Особенности поражение нервной системы, нарушение в двигательной сфере, нарушение психики при прионных инфекциях.

8. Методы диагностики прионовых инфекций.

9. Проблемы ранней диагностики прионных заболеваний.

10. Профилактика прионных заболеваний.

Вопросы тестового контроля для проверки знаний:

1.Инфекционные формы прионов представляют собой:

а) низкомолекулярные инфекционные белковые частицы, передающиеся от животному человеку

б) агенты, превращающие необратимо клеточные прионные белки в себе подобные инфекционные частицы

в) конформационную форму клеточного нормального прионного белка, функционирующего в инапсах

2. Репродукция прионов первично происходит:

а) дендритных клетках

б) лимфатических железах

в) селезенке

г) тимусе

2. Особенности течения прионных инфекций:

а) отсутствие воспалительной реакции

б) хроническое течение

в) ациклическое течение

г) прогрессирующее течение без ремиссий

4. Профилактика прионных инфекций:

а) этапы обработки медицинского инструментария ( физическая и химическая обработка)

б) обработка патологоанатомических образцов с последующим сжиганием тканей и одноразовых инструментов

в) карантин на эндоскопическое оборудование после процедуры у больных прионными инфекциями

г) при попадании биоматериала в раны и на конъюнктивы в ходе медицинских манипуляций- длительное промывание хлорной известью или изотоническим раствором

5. Нозологическими вариантами прионных болезней являются:

а) болезнь Крейтцфельда-Якоба

б) синдром Герстмана-Штреусслера-Шейнкера

в) семейная смертельная бессонница

г) болезнь Куру

6. Синдром Герстмана-Штреусслера-Шейнкера характеризуется:

а) проявляется на 3-4 десятилетии жизни

б) аутосомно-доминантный тип наследования

в) развитие деменции

г) дисфагия, дизартрия

д) продолжительность жизни 3-5 лет

7. Семейная смертельная бессонница:

а) аутосомно-доминантный тип наследования

б) утрата циркадных ритмов

в) деменция

г) вегетативные нарушения

д) спонгиозные нарушения в коре головного мозга, ядрах таламуса

8. Куру ( « смеющийся») характеризуется:

а) инкубационный период до 30 лет

б) прогрессирующая мозжечковая атаксия

в) неконтролируемый смех

г) атрофия червя мозжечка

9. Диагностика прионных болезней:

а) ЭЭГ

б) МРТ

в) исследование СМЖ-ИФА или вестерн-блотинг

г) молекулярно-генетическое исследование,

д) исследование аутопсийного материала

10. Дифференциальная диагностика прионных болезней:

а) болезнь Альцгеймера

б) миоклонус-эпилепсия

в) гепатиты

г) болезнь Паркинсона

Эталоны ответов:

1. а,б,в

2. а,б,в,г

3. а,б,г

4. а,б,в,г

5. а,б,в,г

6. а,б,в,г,д

7. а,б,в,г,д

8. а,б,в,г

9. а,б,в,г,д

10. а,б,г

Выполните практические задания.

1. Поготовить доклад по теме «Прионовые инфекции: болезнь Крейтцфельдта-Якоба», «Куру» по схеме, используя дополнительную литературу:

1. Этиология

2. Эпидемиология

3. патогенез

4. Клиника

5. диагностика

6. дифференциальный диагноз

7. лечение

8. профилактика

Основная литература:

1. Инфекционные болезни и эпидемиология: учебник. - 2-е изд., испр. и доп. / Под ред. В.И. Покровского, С.Г. Пака. - М.: ГЭОТАР-Медиа.- 2009. - 816 с.

2. Ющук Н.Д., Венгеров Ю.Я. Инфекционные болезни.- М: ГЭОТАР.- 2011.- 724 с.

Дополнительная литература:

1. Инфекционные болезни: национальное руководство с компакт-диском. - М : "ГЭОТАР-Медиа", 2009. - 1056 с. - (Сер. "Национальные руководства") // Сер. "Национальные руководства".

2. Атлас инфекционных болезней. - М : "ГЭОТАР-Медиа", 2009. - 224 с.

3. Медуницин Н.В. Прионные болезни и проблемы безопасности медицинских биологических препаратов //Эпидемиология и инфекц болезни. - 2005. - № 4. - С. 4-6.

4. Ройхель В. М., Погодина В. В., Кармышева В. Я. и др. Прионные болезни на современном этапе и исследования, проводимые в Институте полиомиелита и вирусных энцефалитов им. М. П. Чумакова РАМН //Вопр. вирусологии. - 2005. - № 3. - С. 23-26.

5. Кармышева В. Я., Погодина В. В. Нейроинвазия прионов и поражение мозжечка при болезни Крейтцфельдта-Якоба //Арх. патологии. - 2006. - № 4. - С. 27-31.

Методические указания подготовлены: к.м.н., ассистентом С.В. Барамзиной

Методические рекомендации утверждены на заседании кафедры

№ _3 от «15 ноября» 2011 г.

Зав. кафедрой профессор Бондаренко А.Л. _______________________

Дата 15.11.2011