Диагностика прионных болезней не разработана.

ЭЭГ. Установлено, что у 60-80% больных болезнью Крейтцфельда-Якоба выявляют 0,5-2,0 Гц генерализованные двух-трёхфазные комплексы, повторяющиеся с частотой 1 раз в секунду (сходные характеристики ЭЭГ бывают и при других патологиях головного мозга). Однако негативный результат ЭЭГ не может служить основанием для отмены диагноза болезни Крейтцфельда-Якоба.

МРТ имеет невысокую диагностическую значимость, так как у 80% обследованных регистрируют неспецифические сигналы. Тем не менее МРТ позволяет выявить атрофию мозга, выраженность которой усугубляется по мере прогрессии заболевания.

Исследование ликвора. Возможно проведение теста на наличие нейроспецифического белка 14-3-3. Данное исследование методом ИФА или вестерн-блоттинга демонстрирует хорошую чувствительность и специфичность при спорадических случаях болезни Крейтцфельда-Якоба как на ранних, так и на поздних стадиях заболевания. При семейных формах и ятрогенной болезни Крейтцфельда-Якоба этот метод менее информативен (специфичность около 50%).

Исследование крови. Возможна идентификация прионов методом иммуно-блоттинга в периферических лимфоцитах.

Молекулярно-генетические исследования. В настоящее время разработаны методы иммуноблоттинга с применением моноклональных антител (МКА-15ВЗ), позволяющих распознавать PrPSc и РrРс.

Применяют методы ПЦР, позволяющие проводить секвенирование генома человека и анализ локализации мутаций гена PRNP.

Исследование аутопсийного материала. Выявляют Status spongiosis (формы вакуолизации нервной ткани), признаки церебрального амилоидоза, образование характерных амилоидных бляшек.

Биологические методы диагностики. Трансгенные мыши, несущие ген. кодирующий нормальный РrР человека, рекомендованы ВОЗ для тестирования инфекционной активности материалов, подозрительных на контаминацию прионами.

Дифференциальная диагностика прионных болезней

Дифференциальная диагностика прионных болезней, в том числе и болезни Крейтцфельда-Якоба проводится со всеми болезнями, одним из проявлений которых бывает деменция: болезнью Альцгеймера, васкулитами, нейросифилисом. стрептококковым менингитом, герпетическим энцефалитом, миоклонус-эпилепсией, болезнью Паркинсона и т.д.

Лечение прионных болезней

Лечение прионных болезней не разработано.

Больные с клиническими проявлениями нетрудоспособны. Прионные болезни имеют неблагоприятный прогноз, заболевание заканчивается летальным исходом.

Методы дезинфекции, рекомендованные в практической деятельности стационаров и направленные на инактивацию прионов

В отношении прионов эффективность способа инактивации можно считать доказанной только после обработки инфекционного материала инактивирующими агентами с последующим заражением интрацеребрально лабораторных животных этим обработанным образцом. Поскольку до сих пор не достигнуто единого мнения по вопросу о максимальной продолжительности инкубационного периода, пока невозможно и судить об отсутствии остаточной инфекционной активности обработанного инактиваторами образца. В настоящее время нет законодательно принятой методики титрования инфекционной активности прионов.

ВОЗ, на современном этапе рекомендует три типа обработки не одноразового медицинского инструментария:

физическая обработка: автоклавирование при 134-138 °С в течение 18 мин;

химическая обработка: замачивание в 1 Н растворе NaOH в течение 1 ч при 20 °С;

химическая обработка: замачивание в 2,5-12,5% растворе хлорной извести в течение 1 ч при 20 °С.

Определённый риск представляет обработка патологоанатомических образцов, поэтому персоналу лабораторий строжайше вменяется в обязанность сжигать любой одноразовый инструментарий наряду с образцами исследуемого материала. Использованные материалы, связанные с лечением пациента с болезнью Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) или больного, входящего в группу риска заражения болезнью Крейтцфельда-Якоба, немедленно сжигают. В случае подозрения на болезнь Крейтцфельда-Якоба у пациента на эндоскопическое оборудование необходимо наложить карантин. При любом порезе или проколе кожи медработника во время выполнения медицинских манипуляций больному болезнью Крейтцфельда-Якоба рекомендуют обработку раны медработника хлорной известью (12,5% концентрации) в течение 5-10 мин после тщательного промывания. При любом попадании в глаза заражённого материала необходимо тщательное и длительное промывание глаз водой или изотоническим раствором натрия хлорида. Прионные болезни экстренно предотвратить невозможно, то есть экстренная профилактика заражения персонала не разработана.