- •Вопросы к экзамену
- •I. Кардиология
- •1. Дифференциальный диагноз миокарда с миокардиодистрофией.
- •Кардиогенный шок: клиника, неотложная помощь.
- •Гипертонический криз: клиника, неотложная помощь
- •Стенокардия: диагностика, неотложная помощь.
- •Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с коарктацией аорты.
- •Наджелудочковая пароксизмальная тахикардия: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифферкнциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с миокардитами.
- •Синдром Эдемс- Моргани-Стокса: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с тиреотоксикозом.
- •11. Дифференциальный диагноз инфекционного эндокардита с ревматизмом.
- •Дифференциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с гипертонической болезни.
- •Дифференциальный диагноз миокардита с дилатационной кардиомиопатией.
- •14. Дифференциальный диагноз сердечной астмы с приступами бронхиальной астмы.
- •Пароксизм мерцательной аритмии: диагностика, неотложная помощь.
- •Сердечная астма: диагностика, неотложная помощь.
- •Фибриляция желудочков: диагностика, неотложная помощь.
- •Диффренциальный диагноз гипертонической болезни с гломерулонефритом.
- •Диффренциальный диагноз гипертонической болезни с пиелонефритом. Артериальная гипертония, не обусловленная поражением почек
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с феохромоцитомой. Феохромоцитома или параганглиома.
- •Фибрилляция желудочков. Диагностика, неотложная прмощь.
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с синдромом и болезнью Иценко-Кушинга. Синдром Иценко—Кушинга (чрезмерная продукция глюкокортикоидов).
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с рено- васкулярной артериальной гипертонией. Гипертонии, обусловленные поражением почек
- •Тромбоэмболи легочной артерии: диагностика, неотложная помощь.
- •Инфекционный эндокардит. Этиология ипаогенез.
- •Диагностические критерии инфекционного эндокардита.
- •Особенности течения у лиц пожилого и старческого возраста.
- •Течение и исходы. Прогноз. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Критерии излечимости. Профилактика.
- •Диспансеризация. Мсэ.
- •Диагностика
- •Режимы профилактики эндокардита
- •Дифференциальный диагноз стенокардии и инфаркта миокарда.
- •Дифференциальный диагноз инфаркта миокарда (абдоминальная форма) с острым панкреатитом, холециститом.
- •Дифференциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с ибс.
- •Дифференциальный диагноз ибс с первичными кардиомиопатиями.
- •Тампонада сердца: диагностика, неотложная помощь.
- •Ишемическая болезнь сердца (ибс). Понятие об ибс. Актуальные проблемы (социальное значение, эпидемиология). Факторы риска ибс, их значение. Классификация ибс.
- •Ибс. Стенокардия. Патогенез болевого синдрома. Классификация. Диагностические критерии стенокардии. Течение. Лечение. Профилактика. Мсэ.
- •Функциональный класс – боль возникает при минимальной физической активности и в покое.
- •Сухой перикардит. Этиология, патогенез, классификация. Диагностические критерии сухого перикардита. Лечение, прогноз, профилактика, мсэ.
- •Классификация перикардитов и этиология:
- •Клиническая картина
- •Лабораторная и инструментальная диагностика.
- •Сухой перикардит симптомы, Признаки сухого перикардита
- •Лабораторные данные при сухом перикардите
- •Препараты.
- •Осложнения и прогноз сухого перикардита
- •Пароксизм желудочковой тахикардии; диагностика, неотложная помощь.
- •Открытый артериальный порок. Симптоматология, течение. Диагностические критерии. Показания к хирургическому лечению.
- •Острый выпотной перикардит. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии выпотного перикардита. Лечение, прогноз, профилактика. Мсэ.
- •Слипчивый (костриктивный) перикардит. Этиология, патогенез. Диагностические критерии. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Прогноз, профилактика, мсэ.
- •Современные представления о патогенезе аритмий. Классификация аритмий. Методы диагноза.
- •Нейроциркуляторная дистония. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Профилактика мсэ.
- •Классификация нцд (н.Н.Савицкий, в.И.Маколкин, л.С.Гиткин, 1985-1986):
- •Патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •И плохой
- •Купирование и профилактика приступов стенокардии и болевого синдрома при инфаркте миокарда, в том числе, в догоспитальном периоде.
- •Асистолия желудочков: диагностика, неотложная помощь.
- •45. Отек легкого: диагностика, неотложная помощь.
- •3.4.3. Острая обструкция верхних дыхательных путей (асфиксия)
- •II. Нефрология
- •Необходим ежедневный контроль выпитой и выделенной жидкости.
- •Амилоидоз. Этиология. Классификация. Современные концепции патогенеза и морфогенеза. Клиническая картина.
- •Клиника:
- •Лабораторные данные:
- •Классификация хронического пиелонефрита
- •Дифференциальный диагноз острого гломерулонефрита с хроническим гломерулонефритом.
- •Острая почечная недостаточность (опн). Этиология. Механизм развития опн. Лечение по стадиям. Показания к гемодиализу и гемосорбции. Исходы, профилактика.
- •Эклампсия: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз хронического гломерулонефрита с хроническим пиелонефритом.
- •Дифференциальный диагноз амилоидоза почек с хроническим гломерулонефритом.
- •Острая почечная недостаточность. Диагностика, неотложная помощь.
- •III. Гастроэнтерология.
- •Неспецифический язвенный колит. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Диета. Прогноз. Мсэ. Неспецифический язвенный колит
- •По локализации
- •По тяжести клинических проявлений
- •По степени поражения слизистой оболочки кишки
- •Степени тяжести неспецифического язвенного колита
- •Этиология и патогенез
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Лабораторные и инструментальные методы
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз и осложнения
- •Хронический гепатит. Этиология. Патогенез. Классификация. Особенности течения различных форм. Клинические и лабораторные синдромы. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •Цирроз печени. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Осложнения. Лечение цирроза печени.
- •А) компенсированный, б) субкомпенсированный, в) декомпенсированный.
- •Хронические холециститы холангиты. Этиология и патогенез. Диагноз и его критерии. Осложнения. Лечение. Прогноз. Профилактика. Мсэ.
- •Дискинезии желчных путей, этиология и патогенез. Первичные и вторичные дискинезии. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз.
- •Дисфункции жёлчного пузыря
- •Дисфункции сфинктера одди
- •Дифференциальный диагноз хронического гастрита с секреторной недостаточностью и раком желудка.
- •Печеночная кома: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз холецистита с дискинезиями желчных путей.
- •Дифференциальный диагноз язвенной болезни желудка с первично-язвенвенной формой рака желудка.
- •Дифференциальный диагноз язвы желудка и язвы двенадцатиперстной кишки.
- •Дифференциальный диагноз хронического гепатита и цирроза печени.
- •Дифференциальный диагноз цирроза печени с раком печени.
- •Дифференциальный диагноз хронического панкреатита с раком поджелудочной железы.
- •Хронический гастрит. Этиология. Патогенез. Классификация хронических гастритов. Диагностические критерии Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •Язвенная болезнь желудка. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Осложнения. Лечение. Абсолютные и относительные показания к хирургическому лечению. Прогноз. Мсэ.
- •Хронический энтнрит. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Диета. Прогноз. Мсэ.
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Лабораторное исследование крови
- •Копрологическое исследование
- •Специальные методы исследования
- •Рентгенологическое исследование
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Хронический колит. Этиология, патогенез. Значение дисбактериоза. Клиника. Диагностика. Лечение. Диета. Прогноз.
- •IV. Ревматология.
- •Дифференциальный диагноз системной красной волчанки с дермаомиозитом и склеродермией.
- •Острый приступ подагрического артрита, диагностика, неотложная помощь.
- •Лечение
- •Дифференциальный диагноз органической и отностительной недостаточности трехстворчатого клапана.
- •Клиника
- •Осложнение
- •Клиника-
- •Показания к хирургическому лечению
- •Недостаточность аортального клапана. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Диагностические критерии. Течение. Осложнения. Прогноз. Возможности оперативного лечения. Мсэ.
- •8. Ревматоидный артрит. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •9. Недостаточность аортального клапана. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Диагностические критерии. Течение. Осложнения. Прогноз. Возможности оперативного лечения. Мсэ.
- •10. Системная красная волчанка. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз и профилактика. Мсэ.
- •11. Стеноз устья аорты. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Диагностические критерии стеноза устья аорты. Течение. Осложнения. Прогноз. Показания к оперативному лечению. Мсэ.
- •Дифференциальный диагноз ревматоидного артрита с деформирующим остеоартрозом.
- •Дифференциальный диагноз ревматоидного артрита с ревматизмом.
- •Дифференциальный диагноз подагры с деформирующим остеоартрозом.
- •Дифференциальный диагноз Системной красной волчанки с хроническим гломерулонефритом.
- •Пульмонология
- •Спонтанный пневмоторакс: диагностика, неотложная помощь.
- •Приступ бронхиальной астмы, диагностика, неотложная помощь.
- •Очаговые пневмонии. Этиология. Патогенез очаговых пневмоний. Классификация. Осложнения. Исходы, лечение, прогноз, профилактика, мсэ.
- •Хронический лимфолейкоз. Этиология, патогенез, диагностические критерии. Прогноз. Диспансеризация. Мсэ.
- •9. Плевриты. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Диагностическая и лечебная плевральная пункция. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Прогноз. Профилактика. Мсэ.
- •10. Легочное сердце. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Принцип лечения больных легочным сердцем. Первичная и вторичная профилактика. Прогноз, мсэ.
- •Дифференциальный диагноз пневмонии с плевритом.
- •Анафилактический шок, диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз пневмонии с раком легкого.
- •Дифференциальный диагноз астматического варианта инфаркта миокарда с приступом бронхиальной астмы.
- •Легочное кровотечение: диагностика, неотложная помощь.
- •Инфекционно-токсический шок: диагностика, неотложная помощь.
- •Острая дыхательная недостаточность, неотложная помощь.
- •Гематология
- •Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита с тромбоцитопеническая пурпура.
- •Дифференциальный диагноз апластической анемии с мегалобластной анемией.
- •Дифференциальный диагноз железодефицитной анемии с сидероахристической анемией.
- •Гемолитической криз: диагностика, неотложная помощь.
- •Железодефицитная анемия. Основные этиологические факторы. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Профилактика. Диспансерное наблюдение.
- •Мегалобластная анемия. Этиология. Патогенез. Лечение. Профилактика рецидивов. Диспансеризация. Мсэ.
- •7. Гемолитические анемии. Механизмы гемолиза и основные причины развития гемолитических анемий. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Профилактика. Прогноз.
- •8. Острый лейкоз. Современные взгляды на этиологию и патогенез. Законы опухолевой прогрессии. Классификация острых лейкозов. Диагностические критерии. Течение и осложнения. Лечение. Исходы болезни.
- •9. Хронический миелолейкоз. Этиология. Патогенез. Диагностические критерии. Лечение. Возможности современной терапии. Прогноз. Диспансеризация. Мсэ.
- •10. Хронический лимфолейкоз. Этиология, патогенез, диагностические критерии. Прогноз. Диспансеризация. Мсэ.
- •Кровотечения при гемофилии: диагностика, неотложная помощь.
- •Эритремия. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критнрии. Течение и исходы болезни. Лечение. Прогноз. Диспансерное наблюдение.
- •13. Лимфогрануломатоз. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Течение и исходы. Лечение. Прогноз.
- •Миеломная болезнь. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Диспансерное наблюдение. Мсэ.
- •Геморрагические диатезы. Причины развития. Классификация. Общие признаки, типы кровоточивости. Методы исследования.
- •Гемофилия. Значение наследственного фактора в развитии болезни. Патогенез кровоточивости. Диагностические критерии гемофилии. Прогноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Тромбоцитопеническая пурпура. Этиология и патогенез. Диагностические критерии. Течение. Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •Гемолитический криз: диагностика, неотложная терапия.
- •Дифференциальный диагноз наследственного сфероцитоза (болезнь Миньковского-Шофера) с приобретенными гемолитическими анемиями.
- •Дифференциальный диагноз острого лейкоза с гипо- и апластическими анемиями.
- •Дифференциальный диагноз хронического лимфолейкоза с хроническим миелолейкозом.
- •Дифференциальный диагноз эритремии с симптоматическими эритроцитозами.
- •Дифференциальный диагноз лимфогрануломатоза и лимфосаркомы.
- •VII. Эндокринология
- •2. Сахарный диабет инсулинозависимый (I тип): клиника, диагностика, дифференциальный диагноз со II типом диабета. Осложнения микрососудистые (поздний диабетический синдром).
- •3. Дифференциальный диагноз диффузно-токсического зоба с тиреоидитом.
- •Дифференциальный диагноз диффузно-токсического зоба с эндемическим зобом.
- •Дифференциальный диагноз Аддисоновой болезни с гипотонической болезнью.
- •Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Иценко- Кушинга, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Дифференциальный диагноз гипергликемической комы с гипогликемической комой.
- •Сахарный I тип: лечение, подбор дозы инсулина. Диетотерапия, осложнения инсулинотерапии.
- •9. Сахарный диабет II тип: клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение (диетотерапия, пероральные, сахароснижающие средства). Профилактика. Мсэ.
- •10. Дтз (диффузно-токсический зоб): определение понятия, этиология, патогенез, диагностика, дифференциальный диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Зоб эпидемический: определение понятия, классификация, этиология патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, лечение. Мсэ, профилактика.
- •Тироидиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, Лечение, мсэ, профилактика.
- •Заболевания надпочечников: Аддисонова болезнь. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Болезни гипоталамо-гипофизарной области: акромегалия. Этиология, патогенез, диагностика, дифференциальный диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Кома кетоацидотическая: клиника, неотложная помощь.
- •16. Кома гиперсмолярная: клиника, неотложная помощь.
- •17. Кома лектацидемическая: клиника, неотложная помощь.
- •Кома гипергликемическая: клиника, неотложная помощь.
- •Криз тиреотоксический: клиника, неотложная помощь.
- •Криз аддисонический: клиника, неотложная помощь.
- •Криз при феохромоцитоме: клиника, неотложная помощь.
- •Гиперпаратиреоидный криз: клиника, неотложная помощь.
- •VIII. Профпатология
- •Дифференциальная диагностика между хроническим и обструктивным бронхитом и пылевым бронхитом.
- •Определение промышленных ядов. Применение их в отдельных областях промышленности.
- •Определение вибрационной болезни. Воздействие локальной и общей вибрации на организм человека.
- •Дифференциальная диагностика между саркоидозом и силикозом.
- •Пути проникновения ядов в организм, пути выведения. Понятие о кумулятивном воздействии. Факторы, определяющие воздействие ядов.
- •Особенности клинических проявлений вибрационной болезни.
- •Дифференциальная диагностика между диссеминированным туберкулезом и узелковой формой силикоза.
- •Виды превращения ядов в организме.
- •Роль печени в обезвреживании ядов.
- •Клиника, диагностика и лечение вибационной болезни.
- •2 Вибрационная болезнь Этиология и патогенез
- •Клиническая картина I ст. Силикоза. Основная симптоматика.
- •Элективное воздействие (избранное действие ядов).
- •Периоды течения отравления при скрытом воздействии ядов.
- •Классификация синдромов вибрационной болезни.
- •Дифференциальная диагностика между хронической пневмонией и силикозом II ст.
- •Общие принципы лечения профессиональных отравлений (этиологическая терапия, патогенетическая: кислородная, гормональная, витаминотерапия, лечебное питание).
- •Периартрит плечевого сустава. Клиника, диагностика, лечение.
- •Основные причины возникновения плечелопаточного периартрита:
- •Прогноз плечевого периартрита
- •Клиническая картина II ст. Силикоза. Основная симптоматика.
- •Отравление ртутью. Ртутные полиневриты. Энцефалопатия. Изменение в крови. Лечение.
- •Деформирующий спонделез и остеохондроз. Вызывающие факторы, клиника, диагностика, лечение.
- •Клиническая картина III ст. Силикоза. Основная симптоматика.
- •Отравление свинцом. Кумулятивный эффект. Основные признаки.
- •“Свинцовая клиника”, ее дифференциальная диагностика с острым животом, лечение.
- •Плоскостопие. Пяточная шпора. Причины возникновения. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •Осложнение силикоза.
- •Отравление органическими соединениями: бензин, ацетон, метиловый спирт.
- •Ацетон и его применение
- •Причина отравления
- •Симптомы отравления ацетоном
- •Первая помощь при отравлении ацетоном
- •Перспективы лечения при отравлении ацетоном
- •Лечение отравления
- •Отравление ацетоном у детей
- •Последствия отравления ацетоном
- •Профилактика отравления
- •Общие признаки отравления органическими соединениями (астено-вегетативный синдром, поражение цнс), наркотический эффект.
- •Вещества, вызывающие наркотическое отравление
- •28. Крепитирующий тендвагинит предплечья. Клиника, диагностика, лечение.
- •IX. Военно-полевая терапия
- •Задачи и содержание военно-полевой терапии. Организация терапевтической помощи пораженным и больным в военное время.
- •Структура санитарных потерь терапевтического профиля.
- •Принципы сортировки пораженных и больных.
- •Особенности возникновения, течения и лечения заболеваний внутренних органов в военное время.
- •Острая лучевая болезнь от внешнего облучения: определение, классификация. Основные синдромы лучевой болезни.
- •Периоды острой лучевой болезни: патогенетическая и клиническая характеристика костномозговой формы лучевой болезни периода разгара.
- •В зависимости от величин поглощенных доз эта форма подразделяется на 4 степени.
- •Выделяют 4 периода заболевания:
- •8. Диагностика острой лучевой болезни.
- •Этапное лечение острой лучевой болезни.
- •Принципы организации медицинской помощи пораженным ионизирующим излучением.
- •Заболевания внутренних органов у раненых: первичные и вторичные органопатологические изменения.
- •Основные направления деятельности терапевта в лечении заболеваний внутренних органов при хирургической травме.
- •X. Физиотерапия.
- •1. Физические лечебные факторы: естественные и искусственные.
- •Лечебные физические факторы
- •Гальванизация. Физиологическое действие. Показания и противопоказания. Лекарственный электро- и фонофорез.
- •Диадинамические токи. Физиологическое действие. Показания.
- •4. Импульсные токи низкого напряжения и низкой частоты. Физиологическое действие. Показания.
- •Импульсные токи высокого напряжения и высокой частоты. Физиологическое действие. Показания.
- •Магнитотерапия. Физиологическое действие. Показания.
- •Индуктотермия. Физиологическое действие. Показания.
- •Электрическое поле ультравысокой частоты. Физиологическое действие. Показания.
- •Микроволновая терапия. Физиологическое действие. Показания.
- •- Тиреотоксикоз, металлические осколки, профессиональный контакт с увч и свч (радиозавод)
- •Фототерапия. Спектр световых волн. Инфракрасное и видимое излучение. Лазерное излучение. Физиологическое действие. Показания.
- •Ультрафиолетовое излучение. Физиологическое действие. Показания.
- •Ультразвук. Физиологическое действие. Показания.
- •Лазеротерапия. Физиологическое действие. Показания.
- •Гелио- и аэротерапия. Физиологическое действие. Показания.
- •Водо- и теплолечение. Физиологическое действие. Показания.
- •Парафин
- •16. Основные курортные факторы. Климатические курорты. Показания и противопоказания.
- •Показания
- •Противопоказания
- •Механизмы лечебных эффектов
- •Бальнеротерапевтические курорты. Показания и противопоказания.
- •Грязелечение. Физиологическое действие. Показания и противопоказания.
- •Лечебные грязи, классификация
- •19. Общие показания и противопоказания к санаторно-курортному лечению.
- •20. Питьевые минеральные воды. Физиологическое действие.
- •21. Газовые и минеральные ванные. Физиологическое действие.
10. Системная красная волчанка. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз и профилактика. Мсэ.
Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным тканям и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.
Заболеваемость СКВ составляет 48-50 случаев на 100 тыс. населения, смертность – 5.8 на 1000000 (при этом 4.7 – женщины).
Этиология и патогенез окончательно не установлены. Среди факторов внешней среды, провоцирующих выявление СКВ, общепризнанным является избыточная инсоляция, а также переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки и др. Имеется наследственная предрасположенность – встречается более часто при наличии определенных типов HLA – DR2, DR3, В9, B18. Гормональный фактор: чаще у молодых женщин (высокий уровень эстрогенов). Могут играть роль некоторые лекарственные препараты. Имеются косвенные данные о роли хронической вирусной инфекции (повышение титров к ряду РНК- и ДНК-содержащих вирусов).
Решающую роль в патогенезе играют иммунные нарушения в виде недостатка Т-супрессоров, преобладания среди Т-лимфоцитов Т-хелперов и повышения активности В-лимфоцитов. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток – антинуклеарных антител (АНА), особенно к нативной (двуспиральной) ДНК, которые обнаруживаются у 50-60% больных. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности
формировать ЦИК, которые, откладываясь в структурах различных органов, могут вызывать их повреждение.
Патоморфология. При СКВ наблюдается системная дезорганизация СТ с преобладанием фибриноидных изменений и генерализованное поражение МГЦР. Особенностью СКВ является выраженная патология ядер клеток, особенно мезенхимальных, которая проявляется их деформацией, обеднением содержания хроматин, кариопикнозом, кариолизисом, кариорексисом. Примесь хроматинового материала к фибриноиду придает ему базофильный оттенок при окрашивании гематоксилином и эозином. Скопление хроматинового материала в тканях и просвете сосудов, образование гематоксилиновых телец и “волчаночных” (LE)-клеток считается патогномоничным для СКВ. Гематоксилиновые тельца имеют примерно размер ядра, округло-овальной формы, бесструктурны, плотность их меньше, чем у обычного ядра, при окраске гематоксилином и эозином они имеют цвет от пурпурного до розовато-голубого, дают положительную реакцию при окраске по Фельгену. По данным ЭМ они являются продуктом деградации клеточных ядер. Волчаночные клетки образуются в результате фагоцитирования.
Классическая диагностическая триада – дерматит, артрит, полисерозит.
Поражение кожи. Наиболее типичны при СКВ эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа (“бабочка”). Эти высыпания имеют большое диагностическое значение. Гистологически отмечается некоторая атрофия эпидермиса, явления гиперкератоза с формированием кератотических пробок. Гиперкератоз в области волосяных сумок ведет к атрофии и выпадению волос. В дерме дезорганизация СТ с фибриноидными изменениями, единичные гематоксилиновые тельца, продуктивные и продуктивно-деструктивные изменения, выраженная патология ядер в клетках инфильтратов, эндотелия сосудов. Отложение IgG и IgМ в области дермо-эпидермального соединения имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, потому что коррелирует с клинико-лабораторной активностью процесса и наличием поражения почек.
Поражение серозных оболочек – наблюдается у 90% больных. Особенно часто поражаются плевра, перикард, реже – брюшина. Клинические проявления – боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени.
Поражение суставов – артрит (синовит) – наблюдается у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже – стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные. При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, выраженной патологией ядер и гематоксилиновыми тельцами. В суставном хряще и костной ткани эпифизов отмечаются изменения тинкториальных свойств основного вещества, дистрофические изменения хондроцитов и остеоцитов, вплоть до некроза, однако без пышной и активной грануляционной ткани, разрушающей хрящ. У ряда больных может развиться деформация мелких суставов, сопровождаемая мышечной атрофией. Суставному синдрому обычно сопутствуют упорная миалгия, миозит.
Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ (около 50% больных). При люпус-кардите поражаются все оболочки сердца (редко одновременно); обычно регистрируется воспаление отдельных оболочек или их последовательное вовлечение в процесс. Перикардит – наиболее частый признак СКВ. Массивный выпот при этом наблюдается редко. Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, считавшийся ранее только патологоанатомической находкой, сейчас, благодаря эхокардиографическому методу, стал диагностироваться значительно чаще, является характернейшим патоморфологическим признаком СКВ и относится к категории признаков высокой активности болезни. Характеризуется наложением тромботических масс не только по краю клапана, но и на его поверхности, а также в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный. Микроскопическая картина эндокардита при СКВ характеризуется дистрофией и гибелью эндотелия и образованием на поверхности розовой бесструктурной массы с примесью ядерного детрита, либо наличием тромботических масс, содержащих большое количество фибрина. Отмечается та или иная степень склероза пристеночного и клапанного эндокарда, иногда с формированием недостаточности митрального клапана, диагностируемой в клинике. Миокардит при СКВ обычно носит очаговый характер, в инфильтратах содержатся гистиоциты, мононуклеары, плазматические клетки, иногда лейкоциты.
Поражение легких. Макроскопически легкие уплотнены, поверхность разреза имеет зеркальный блеск, в области корней отмечается тяжистость и сетчатость легочной ткани.
Микроскопически отмечается диффузное утолщение альвеолярных перегородок за счет фибриноидного набухания, инфильтрации их лимфоцитами, пролиферации септальных клеток. На внутренней поверхности альвеол определяются гиалиновые мембраны (фибриноидный материал). В системе МГЦР деструктивно-продуктивные васкулиты. Сочетание изменений обусловливает развитие альвеолярно-капиллярного блока и дыхательной недостаточности. Часто присоединяется вторичная инфекция, вплоть до формирования абсцессов.
Поражения ЦНС и периферической НС в виде альтеративно-экссудативного менингоэнцефаломиелита и альтеративно-продуктивного радикулита, неврита, плексита обусловлены преимущественно васкулитами в системе МГЦР. Для СКВ характерны рассеянные очажки микронекрозов с локализацией в подкорковых ядрах. Клинически проявляется астено-вегетативным синдромом, полиневритами, лабильностью эмоциональной сферы, иногда бредовыми состояниями, слуховыми или зрительными галлюцинациями, эпилептиформными припадками и др.
Поражение почек (волчаночный нефрит, люпус-нефрит) – классический иммунокомплексный экстра- и интракапиллярный гломерулонефрит, наблюдается в 50% случаев. Клинически встречаются различные варианты поражения почек – изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический; у больных, леченных кортикостероидами и цитостатиками – пиелонефритический. Типичный волчаночный нефрит характеризуется феноменом «проволочных петель», отложением фибриноида в петлях клубочков, гиалиновыми тромбами, формированием гематоксилиновых телец. Неспецифическими признаками являются утолщение и расщепление базальных мембран капилляров клубочка, пролиферация гломерулярных клеток, склероз капиллярных петель, образование спаек (синехий) между капиллярами и капсулой клубочка. Рецидивирующий характер СКВ придает почкам пестрый вид с наличием острых и хронических изменений. В канальцах, особенно извитых, выделяют различную степень дистрофии, в просвете – цилиндры с базофильным оттенком. В строме лимфоидно-клеточные и плазмоклеточные инфильтраты. Наибольшее значение в распознавании волчаночной природы гломерулонефрита имеет биопсия почек.
Поражение селезенки и лимфатических узлов – отмечается генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки и печени, патогномоничны изменения в селезенке, выражающиеся в атрофии лимфоидных фолликулов, выраженной плазматизации, развитии концентрических периваскулярных склерозов (феномен “луковичной шелухи”) и отложении иногда гомогенных белковых преципитатов, не дающих положительной реакции на амилоид.
Печень может вовлекаться в патологический процесс как орган РЭС, что выражается инфильтрацией стромы лимфоидными, плазматическими клетками, макрофагами. Часто выявляется жировая дистрофия печени, а также коагуляционный некроз гепатоцитов.
Осложнения. Наиболее опасные из них связаны с поражением почек – развитием их недостаточности на почве люпус-нефрита. Осложнениями стероидной и цитостатической терапии являются гнойные инфекции, “стероидный” туберкулез, гормональные нарушения. Смерть наступает чаще всего от почечной недостаточности (уремии) или инфекции (сепсис, туберкулез).
Классификация СКВ Вариант течения: острое, подострое, хроническое,
Степень активности: I - минимальная, II - умеренная, III - высокая
Критерии диагностики системной красной волчанки (американская ассоциация ревматологов, 1982 г.).
Эритема на щеках, над скуловыми выступами,
Дискоидные очаги волчанки,
Фотосенсибилизация,
Язвы в полости рта или носа,
Неэрозивный артрит,
Плеврит или перикардит,
Персистирующая протеинурия более 0,5 г. за сутки или изменения мочевого осадка,
Судороги и психозы,
Гемолитическая анемия или лейкопения или тромобоцитопения,
Наличие LE-клеток или антител к ДНК или SM-антител или ложноположительная реак-ция Вассермана,
Наличие АНФ.
Наличие 4 признаков делает диагноз достоверным. Для установления диагноза СКВ большое значение имеют молодой возраст, женский пол, упорная лихорадка, значительная и быстрая потеря массы тела, усиленное выпадение волос.
Дифференциальная диагностика:
Наиболее часть СКВ приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как ревматизм, инфекционный эндокардит, гемобластозы, другие системные заболевания соединительной ткани (системная склеродермия, дерматомиазит, ревматоидный артрит, узелковый переартериит).
Основным при этом является: отсутствие столь важных иммунологических нарушений при ревматизме, инфекционном эндокардите, гемобластозах. Наблюдаемые при других коллагенозах аналогичные лабораторные признаки (LE – клетки, антитела к ДНК, АНФ) встречается реже и в значительно меньшем титре.
При РА доминирует поражение суставов (эрозивный артрит) , а не распространенное поражение внутренних органов, точно так же при ССД преобладает своеобразное поражение кожи, а при ДМ – поражение мышц и кожи.
Ни при одном из коллагенозов не встречается с такой закономерностью поражение почек, которое в дальнейшем определяет судьбу больного.
В отличие от ревматизма при СКВ никогда не развивается стеноз устья аорты, митральный стеноз. Гемобластозы, имея ряд общих черт с СКВ, четко отличаются характерными изменениями периферической крови и особенно костного мозга.
Ни при одном из перечисленных заболеваний в развернутой стадии болезни не развивается такого распространенного поражения внутренних органов, как при СКВ.
Лечение системной красной волчанки
Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание, в основе патогенеза которого лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции аутоантител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, за- трагивающего многие органы и системы.
Для лечения СКВ используются:
Основные методы патогенетической терапии,
Методы интенсивной терапии,
Дополнительные методы патогенетической терапии,
Вспомогательные средства
Абсолютные показания к лечению глюкокортикостероидами при СКВ:
Высокая воспалительная активность,
Поражение внутренних органов, в первую очередь нефрит,
Поражение ЦНС,
Гематологические нарушения.
Подавляющая доза преднизолона 1-1,5 мг/кг в сутки, в среднем около 60 мг/сут, в течение 4-8 недель с постепенным уменьшением до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут, которую принимают длительно, часто пожизненно, переход от дозы преднизолона 60 мг/сут к дозе 35-40 мг/сут занимает 3 месяца, а к дозе 15-20 мг/сут - 6 месяцев.
Основные препараты для лечения СКВ
Глюкокортикостероиды для приема внутрь. Наиболее часто применяемые - преднизолон, метилпреднизолон (метипред, медрол), применяются редко или как альтернатива - триамсинолон.
Глюкокортикостероиды для внутривенного введения (пульс-терапия). Наиболее часто применяемые - метилпреднизолон (метипред, солюмедрол, урбазон).
Иммунодепрессанты. Наиболее часто применяемые - циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн (имуран). Применяются редко или как альтернатива - хлорамбуцил (хлорбутин), метотрексат, циклоспорин А (сандиммун).
Аминохинолиновые производные. Наиболее часто применяемые - гидроксихлорохин (плаквенил). Применяются редко или как альтернатива - хлорохин (делагил).
Схемы применения основных препаратов для лечения СКВ
Преднизолон внутрь.
подавляющая терапия - 1-1,5 мг/кг/сут (в среднем 50-60 мг/сут) 4-8 недель,
поддерживающая терапия - 5-10 мг/сут (10-15 лет, часто пожизненно).
Метилпреднизолон внутривенно.
подавляющая терапия - 500-1000 мг в соответствии со схемой интенсивной терапии,
поддерживающая терапия - 500-1000 мг 1 раз в месяц (до 24 месяцев).
Циклофосфамид внутривенно.
подавляющая терапия - 500 мг 1 раз в неделю 4 недели или 1000 мг 1-2 раза при комбини-рованной терапии или 200 мг через день 10 раз (до суммарной дозы 2000 мг в месяц).
поддерживающая терапия - 1000 мг 1 раз в месяц 6 мес., затем 200 мг 1 раз в неделю с увеличением интервала между инъекциями (до 5 лет).
Азатиоприн.
подавляющая терапия - 100-150 мг/сут,
поддерживающая терапия - 50-100 мг/сут (до 5 лет).
Гидроксихлорохин.
подавляющая терапия - 600 мг/сут,
поддерживающая терапия - 200-400 мг/сут (длительно, нередко пожизненно).
Интенсивная терапия системной красной волчанки Основные показания к применению пульс-терапии:
Активный люпус-нефрит (особенно с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией, быстрым повышением уровня креатинина),
Острое тяжелое поражение ЦНС (менингоэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, поперечный миелит),
Гематологический криз, глубокая тромбоцитопения,
Язвенно-некротический кожный васкулит,
Легочный васкулит,
Высокая активность болезни, резистентная к терапии.
Основной метод интенсивной терапии системной красной волчанки - пульс-терапия - проводится метилпреднизолоном в дозе 500-1000 мг/сут внутривенно.
Дозы менее 1000 мг метилпреднизолона в сутки применяются при повышенном риске по-бочных явлений - у пожилых больных, при наличии высокой артериальной гипертензии, выраженной сердечной недостаточности и др.
Реже используется дексаметазон в средней дозе 100-150 мг в сутки по различным схемам. Целесообразно применение следующих схем:
Ежемесячное введение 1000 мг метилпреднизолона в течение 1 года,
Комбинированная (с добавлением 1000 мг циклофосфана) пульс-терапия, как трехдневная, так и программная в течение года.
Наиболее распространенные методики интенсивной терапии:
Классическая пульс-терапия по 1000 мг метилпреднизолона в сутки внутривенно капельно в течение 3 последовательных дней (3000 мг на курс),
Введение в/в уменьшенных доз метилпреднизолона (250-500 мг/сут) до достижения суммарной дозы около 3000 мг на курс,
Ежемесячное введение внутривенно 1000 мг метилпреднизолона в течение 6-12 месяцев, Комбинированная пульс-терапия в/в 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд + 1000 мг циклофосфана в 1-й или 2-й день (метилпреднизолон и циклофосфан вводятся последовательно), Ежемесячное в/в введение 1000 мг метилпреднизолона + 1000 циклофосфана в течение 12 месяцев, Ежемесячное в/в введение 1000 мг циклофосфана в течение 12 месяцев.
Снижать дозу перорального преднизолона непосредственно после проведения пульс-терапии глюкокортикостероидами не рекомендуется (возможен временный синдром отмены).
Дополнительные методы патогенетической терапии СКВ
Плазмаферез является методом выбора при острых состояниях и крайне высокой активности болезни, резистентности к терапии. Плазмаферез проводится курсом по 3-6 процедур через день или 2 раза в неделю, а также программно - 1 раз в месяц ежемесячно в течение года и более и во избежание синдрома "рикошета" всегда сочетается с последующим в/в введением глюкокортикоидов и циклофосфана.
Синхронная интенсивная терапия: проведение плазмафереза курсом (3-6 процедур) с последующей комбинированной пульс-терапией с глюкокортикоидами и циклофосфаном. Сразу после первой процедуры плазмафереза производится последовательное введение 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана, после повторных сеансов плазмафереза при курсовом лечении вводят в/в только метилпреднизолон в дозе 500-1000 мг. Синхронная интенсивная терапия также может проводится ежемесячно в течение 12 месяцев и более.
Внутривенное введение иммуноглобулина (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный):
Применение иммуноглобулинов внутривенно - метод выбора при выраженной стойкой тромбоцитопении, при резистентности к терапии люпус-нефрита. Рекомендуется введение препарата в дозе 400-500 мг/кг в сутки в течение 3-5 последовательных дней. затем 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев.
Циклоспорин А - механизм действия при СКВ связан с ингибицией синтеза интерферона-альфа и способен подавлять экспрессию лиганда CD40 на мембране Т-лимфоцитов. При СКВ применяют невысокие дозы циклоспорина А (менее 5 мг/кг/сут, чаще 2-2,5 мг/кг/сут). Показаны эффективность при люпуснефрите (выраженный антипротеинурический эффект), тромбоцитопении. анемии и лейкопении, кожных проявлениях СКВ, рефрактерном к терапии полисерозите и артрите. На фоне терапии циклоспорином А снижается уровень антикардиолипиновых и антитромбоцитарных антител.
Прогноз: своевременное патогенетическое лечение, начатое на ранней стадии ДБСТ, с использованием адекватных активности и характеру течения доз препаратов, поддерживающая терапия обеспечивает наступление ремиссии, позволяет увеличить продолжительность жизни. Прогноз неблагоприятный у 10% больных вследствие развития поражения почек и прогрессирования почечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертензии, дистрофических изменений внутренних органов с формированием белково-энергетической недостаточности.
Восстановление трудоспособности в доступных видах и условиях труда, способности к самообслуживанию и передвижению, определяется в случаях хронического медленно прогрессирующего течения ДБСТ с редкими обострениями, в период которых активность процесса не превышает I-II ст., при эффективности адекватно проводимой терапии и отсутствии выраженных нарушений функции почек, локомоторного аппарата, центральной нервной, сердечно- сосудистой и других, вовлеченных в процесс органов и систем. Аналогичная оценка в отношении различных категорий жизнедеятельности может быть вынесена в случае стойкой стабилизации в результате адекватной терапии острого или подострого течения ДБСТ при сохраняющейся I степени активности или без таковой, отсутствии или минимальном нарушении функций различных органов и систем у лиц, признанных ранее инвалидами, сохранивших профессиональные знания, умения и навыки, трудовую направленность и могущих, в соответствии с рекомендацией бюро МСЭ, возобновить работу в доступных видах и условиях груда. Определенные ограничения в соответствующих случаях могут быть определены решением КЭК лечебно-профилактических учреждений.
Критерии ВУТ: острое и подострое течение ДБСТ, активная фаза при хроническом течении заболевания, осложнения. Длительность зависит от характера течения, степени активности, тяжести висцеральных поражений, недостаточности
функций внутренних органов и систем, эффективности лечения, в среднем 2-3 мес., в том числе: СКВ, острое течение II- III ст. активности 60-90 дн., подострое течение I-III ст. активности 45-55 дн., хроническое течение I-II ст. активности 35-50 дн.; ССД, острое течение TT-TIT ст. активности 55-75 дн., подострое течение I-III ст. активности 30-40 дн., хроническое течение (обострение) I-III ст. активности 30-45 дн.
Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная со значительным физическим напряжением, предписанным темпом, вынужденным положением тела, в ночную смену; умственный труд с выраженным нервно-психическим напряжением; работа, связанная с воздействием инсоляции, охлаждения, вибрации, колебаний температуры на рабочем месте, запыленности и загазованности, токсических химических агентов (мышьяк, кислоты, щелочи и т.п.), облучения, аллергенов.
Показания для направления в бюро МСЭ. Острое и подострое течение ДБСТ при первичной диагностике; тяжелое течение заболевания с высокой активностью, быстрым прогрессированием и склонностью к генерализации с поражением почек, центральной нервной и сердечнососудистой системы, сопровождающимся выраженным нарушением функций; отсутствие необходимого эффекта от лечения с использованием современных средств и методов; социальные факторы (работа в противопоказанных видах и условиях труда).
Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ.
Клинический анализ крови, фибриноген, общий белок и фракции, LE-клетки, антинуютеарный фактор, креатинин крови, С-реактивный белок, трансаминазы, креатинфосфокиназа, сиаловыс кислоты, ЭКГ, ЭхоКГ. Уточняют диагноз результаты биопсии почки, кожи, мышцы; рентгенологическое исследование.
Критерии инвалидности: характер течения, степень активности, частота обострений, качество ремиссий и их длительность, преобладающая органная патология, степень нарушения функций пораженных органов и систем, качество медицинской помощи, социальные факторы.
Стойкие и выраженные нарушения функций внутренних органов, прежде всего сердечно-сосудистой, нервной, мочевыделительной и пищеварительной системы, суставов, сохраняющиеся на фоне поддерживающей терапии ограничивают способность к трудовой деятельности, самообслуживанию, передвижению, обусловливают социальную недостаточность, нуждаемость в социальной защите и помощи.
III группа инвалидности определяется больным ДБСТ с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности 1 ст. вследствие умеренных нарушений функции внутренних органов, суставов, нервной системы, сохраняющихся на фоне поддерживающей терапии в случае хронического, медленно прогрессирующего течения заболеваний данной группы у лиц, работающих в противопоказанных видах и условиях физического и умственного труда и нуждающихся в переводе на работу по другой, доступной профессии более низкой квалификации либо существенном уменьшении объема выполняемой работы.
II группа инвалидности определяется больным ДБСТ с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности II ст. вследствие генерализации процесса, выраженных нарушений функции внутренних органов, суставов, нервной системы в случаях острого и подострого, а также хронического прогрессирующего течения с частыми рецидивами, средней или высокой активностью процесса и недостаточной эффективностью консервативной терапии.
Больные в периоды относительной ремиссии в отдельных случаях могут выполнять работу на дому или специально созданных производственных условиях.
I группа инвалидности определяется больным ДБСТ с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности III степени вследствие генерализации процесса и резко выраженных нарушений функций почек, сердечно-сосудистой системы, суставов, системы пищеварения и дыхания, центральной и периферической нервной системы. Больные в подобных случаях нуждаются в постоянном постороннем уходе.
Причина инвалидности: наиболее частой является причина «общее заболевание»; при соответствующих анамнестических данных, документально подтвержденных, может быть установлена «инвалидность с детства».
В соответствии с Постановлением Правительства РФ от 27 декабря 2000 г. № 1013 «О порядке выплаты государственных единовременных пособий и ежемесячных денежных компенсаций гражданам при возникновении у них поствакцинальных осложнений» государственное единовременное пособие и ежемесячная денежная компенсация выплачивается органами социальной защиты населения субъектов РФ гражданам, признанным в установленном порядке инвалидами вследствие поствакцинального осложнения, за счет средств Федерального бюджета, предусмотренных на эти цели.
Профилактика и реабилитация. Профилактические мероприятия направлены на предотвращение развития ДБСТ у лиц, относимых к группе «риска» — родственников заболевших, особенно при выявлении лейкопении, повышенной СОЭ, гинергаммаглобулинемии, антител к ДНК. Таким лицам не рекомендуется введение вакцин и сывороток, инсоляция, им следует избегать переохлаждения, травм, инфекционных заболеваний, воздействия аллергенов и токсических веществ. Аналогичные рекомендации определяются больным дискоидной волчанкой. При СКВ, кроме того, необходимы меры, способствующие профилактике обострений и прогрессирования заболевания: диспансеризация, распорядок дня,
поддерживающая тераиия глюкокортикостероидами, закаливание, лечение очаговой инфекции. При ССД рекомендуется также санаторно-курортное лечение (Евпатория, Пятигорск).
Реабилитация включает медицинский, психологический и социальный аспекты: стационарное, амбулаторное лечение, диспансеризация; подготовка больных и инвалидов к возобновлению трудовой деятельности в доступных видах и условиях производства; рациональное трудовое устройство, обучение и переобучение инвалидов.