103. Болезнь Шегрена: клинические проявления, диагностика, принципы лечения.

Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) - хроническое воспалительное заболевание экзокринных желез, прежде всего слюнных и слезных с постепенным развитием их секреторной недостаточности, в сочетании с различными системными проявлениями.

Синдром Шегрена (вторичный синдром Шегрена) – поражение слюнных и слезных желез, развивающееся у 5–25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще – ревматоидным артритом, у 50–75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени и щитовидной железы (хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, аутоиммунный тиреоидит Хашимото) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.

Для распознавания используют триаду признаков:

1. сухой кератоконъюнктивит;

2. ксеростомия и/или паренхиматозный паротит;

3. наличие заболевания в патогенезе которого участвуют аутоиммунные реакции.

1+2 - болезнь Шегрена

1+2+3 - Синдром Шегрена

I. Cимптомы, связанные с поражением секретирующих эпителиальных желез.

• Постоянным клиническим признаком поражения слезных желез является сухой кератоконъюнктивит. Больные предъявляют жалобы на ощущение «инородного тела», «песка», резей и жжения в глазах, появление отделяемого в углах глаз в виде тянущихся длинных нитей и светобоязнь.

• Вторым обязательным и постоянным признаком является хронический паренхиматозный сиалоаденит (воспаление слюнных желез). Выделяют «большие» (ксеростомия (снижение слюноотделения), увеличение слюнных желез, рецидивы паротита) и «малые» (сухость красной каймы губ, «заеды», стоматит, региональная лимфаденопатия, множественный, преимущественно пришеечный, кариес) стоматологические признаки.

• Сухость носоглотки, образование сухих корок в носу, в просвете евстахиевых труб.

• Сухость кожи (значительное снижение потоотделения), уртикарные высыпания, эритема, фотодерматоз, рецидивирующая крапивница.

II. Экстрагландулярные проявления

Артралгии, рецидивирующий неэрозивный и недеформирующий артрит (преимущественно кистей);

• Генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, лимфома, миелодиспластический синдром;

• Проявления синдрома Рейно;

• Интерстициальные поражения легких (частые, но только в редких случаях тяжелые);

• Васкулит с поражением периферических нервов (периферическая полинейропатия или множественный мононеврит);

• Почечный канальцевый ацидоз, нарушение концентрационной способности, образование конкрементов в почках или интерстициальный нефрит;

• Атрофический гастрит, панкреатит, персистирующий гепатит;

• У трети больных выявляется поражение щитовидной железы (диффузный, узловой зоб, хронический тиреоидит).

Диагностика

Основана на выявлении у больных одновременного поражения глаз и слюнных желез, а также лабораторных признаков аутоиммунного заболевания (наиболее частыми нарушениями являются увеличение СОЭ, лейкопения, гипергаммаглобулинемия, наличие антинуклеарного и ревматоидного факторов, антител к растворимым ядерным антигенам Ro/SS–A, La/SS–B).

Для выявления снижения слезовыделения используют тест Ширмера – снижение слезовыделения после стимуляции нашатырным спиртом (<10 мм/5 мин.). Наличие сухого кератоконъюнктивита подтверждается окрашиванием эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином, что позволяет выявить поверхностные эрозии, очаги дистрофии эпителия. Для диагностики паренхиматозного сиаладенита используют сиалографию – рентгеноконтрастное исследование слюнных желез с целью выявления анатомических изменений. Используется биопсия малых слюнных желез, слизистой оболочки нижней губы.

Лечение.

Основные цели терапии: уменьшение выраженности симптомов; предотвращение деструкции, нарушений функции и деформации суставов; достижение ремиссии и сохранение качества жизни; увеличение продолжительности жизни.

Для лечения железистых проявлений используют локальную терапию сухого синдрома (увлажняющие заместители на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы, иммуномодулирующие препараты), стимуляторы эндогенной секреции слюнных и слезных желез (агонисты мускариновых рецепторов: пилокарпин 5 мг 4 раза в день). Приемлемым считается локальное применение ГК короткими курсами (до двух недель) при обострении сухого кератоконъюнктивита. Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме ацетилцистеина в терапевтических дозах.

Для лечения системных внежелезистых проявления болезни Шегрена используются ГК, алкилирующие цитостатические (хлорамбуцил, циклофосфамид), биологические (ритуксимаб) препараты. Больным с конституциональными, мышечно-суставными симптомами могут назначаться гидроксихлорохин, метотриксат, азатиоприн, лефлунамид, сульфасалазин, циклоспорин.

Дальнейшее ведение: пациенты с БШ должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением ревматолога, стоматолога, офтальмолога. Осмотры проводятся не реже 1 раза в 3 месяца.