182. Хронический лимфолейкоз: лабораторно-инструментальная диагностика, принципы лечения.

1. Общий анализ периферической крови:

· Лимфоцитоз (>5000/мкл, в среднем ≈30000/мкл), с преобладающими малыми, морфологически зрелыми лимфоцитами

· Тени Боткина – Гумпрехта (остатки разрушенных лимфоцитов)

· Анемия и тромбоцитопения (при запущенных формах)

· Нередко клетки Ридера (лимфоциты, имеющие почкообразное или двудольчатое ядро).

Они есть и в норме, но очень редко. При ХЛЛ – чаще

· Увеличение СОЭ

2. Положительная проба Кумбса у 20-30 % больных, гипогаммаглобулинемия, с течением времени усугубляется.

3. Иммунофенотипическое исследование крови или костного мозга:

· Экспрессия В-клеточных антигенов СД19+; СД20+; СД24+

· Экспрессия активационных антигенов СД5+; СД25+

4. Цитогенетические и молекулярные исследования:

· Конкретной характерной для ХЛЛ цитогенетической аберрации не существует. При исследовании лимфоцитов может иметься делеция 13q, трисомия 12, делеция 11q, делеция 17p.

Инструментально:

1.Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга:

· цитоз костного мозга повышенный или в норме

· диффузную лимфоцитарную инфильтрацию костного мозга, повышенный процент лимфоцитов (обычно >30 % лимфоцитов)

2. Ультразвуковое исследование, рентгенологическое исследование, радиоизотопная лимфография - увеличение парааортальных, медиастинальных, мезентеральных и других групп лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки

Диагностические критерии

1) лимфоцитоз в периферической крови ≥5000/мкл с преобладающей популяцией морфологически зрелых, малых лимфоцитов;

2) подтверждение клональности циркулирующих В-лимфоцитов, имеющих характерный иммунофенотип при цитометрии периферической крови.

.Лечение:

Лечение первой линии

1.Аналоги пуринов: флюдарабин, пентостатин, кладрибин – монотерапия или в комбинации

2. Моноклональные антитела:

· анти-СД20.

· анти-СД52

3. Хлорамбуцил

При отсутствии сопутствующих заболеваний цикл: флударабин + циклофосфамид + ритуксимаб – каждые 28 дней

Пожилым или при наличии сопутствующих – хлорамбуцил/ хлорамбуцил + ритуксимаб

Поддерживающая доза 10-15 мг 1-3 раза в неделю в зависимости от показателей крови.

Поддерживающая терапия:

· Прививки против гриппа, пневмококков

· ГКС, спленэктомия при аутоиммунных осложнениях.

· Антибактериальная терапия при рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей

183. Дифференциальный диагноз лимфоаденопатий

СПИД - опорные признаки

• Увеличение лимфоузлов во всех или в большинстве групп, размеры узлов до 2-3 см в диаметре, они плотные, болезненные при пальпации, не спаяны с кожей.

• Лимфаденопатия сочетается с 2-3 серьезными (по терминологии ВОЗ) симптомами: снижением массы тела на 10% и выше, хронической диареей продолжительностью более 1 месяца, перемежающейся или постоянной лихорадкой более 1 месяца.

• Выявление у больного саркомы Капоши или менингита делает диагноз СПИДа почти несомненным.

• Для верификации диагноза используются реакции обнаружения противовирусных антител.

Туберкулезное поражение лимфоузлов - опорные признаки

• Поражаются обычно шейные лимфоузлы.

• Вначале они небольших размеров (1-2 см), довольно плотные и всегда болезненные.

• По мере прогрессирования заболевания узлы увеличиваются, становятся спаянными с кожей и размягчаются.

• Один или несколько узлов расплавляется, возникает холодный абсцесс, который, прорвавшись наружу, оставляет после себя свищ.

• В гное обнаруживаются бациллы Коха.

• Может быть положительной реакция Манту.

Аденовирусные заболевания - опорные признаки

• Из всех форм острых заболеваний верхних дыхательных аденовирусная инфекция часто проявляются генерализованной лимфаденопатией.

• Увеличиваются преимущественно подчелюстные, заднешейные и затылочные узлы, они величиной с вишню, подвижные и болезненные.

• Наблюдаются также умеренная лихорадка, ринит, конъюнктивит, реже фарингит.

Краснуха - опорные признаки

• Появление с первого дня болезни по всему телу красноватой бледной сыпи.

• Лимфаденопатия - лимфатические узлы увеличиваются позади ушных раковин, сосцевидного отростка, в затылочной и шейной областях; они величиной с горошину, плотные и болезненные.

Инфекционный мононуклеоз - опорные признаки

• Увеличение ЛУ практически во всех группах, но больше всех увеличиваются шейные и подмышечные узлы; они небольших размеров, эластичной консистенции, болезненные, подвижные, не спаяны между собой и кожей, не нагнаиваются.

• Лимфаденопатия + лихорадка, гепатомегалия и спленомегалия, часто бывает ангина.

• Анализ крови - увеличивается число лейкоцитов, определяется нейтропения и увеличение числа мононуклеаров.

• Подтверждают диагноз мононуклеоза положительные результаты реакции гетерогемагглютинации и реакция связывания комплемента с антигеном вируса Эпштейна - Бара.

Регионарный лимфаденит - опорные признаки

• Входные ворота инфекции - инфицированные раны, фурункулы, абсцессы, мастит, панариций, больные зубы; нередко бывают случаи уже полностью затихшего воспаления в первичном очаге.

• Увеличиваются один, реже 2-3 ЛУ, они мягкой консистенции, чаще всего довольно болезненны, подвижны, не спаяны с кожей, при выраженном воспалении кожа над увеличенным ЛУ может быть гиперемированной.

• Иногда вместе с лимфаденитом определяется лимфангоит.