127. Гиперкортицизм (актг- зависимый и актг- независимый). Клинические синдромы. Лабораторная диагностика.

Гиперкортицизм - это комплекс клинических симптомов, возникающих вследствие избытка глюкокортикостероидных гормонов.

Болезнь Иценко-Кушинга (кортикотропинома) - это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное адренокортикотропного гормона (АКТГ) опухолью гипофиза. Увеличение секреции АКТГ приводит, в свою очередь, к хронической повышенной выработке кортизола корой надпочечников и развитию симптомокомплекса эндогенного гиперкортицизма.

С-м Иценко –Кушинга (кортикостерома) –опухоль надпочечника секритируящая избыточное количество кортизола.

Клинические синдромы:

1. Ожирение: перераспределение жира носит неравномерный характер (на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях ). Лицо лунообразное, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Кожа истончена.

2. Мышечный синдром: снижение тонуса мышц; мышечная слабость; атрофия мышц; скошенные ягодицы; лягушачий живот.

3. Кожный синдром: мраморный оттенок кожи; сухая; шелушится. Наличие багровых стрий на плечевом поясе; молочных железах; ягодицах. Акне. Гиперпигментация кожи.

4. Костный с-м: остеопороз (деформации и переломы костей, кифосколиоз и сколиоз, более выраженны в поясничном и грудном отделах позвоночника). За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом.

5. ССС: кардиомиопатии; нарушения ритма.

6. НС: заторможенность: депресии/эйфории; психозы; суицидальные попытки.

7. Стероидный СД (не связан с поражением ПЖЖ). Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

8. Гинекологически: нарушение менструального цикла, аменорея, бесплодие.

9. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Скрининговые тесты:

1)определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.

2) малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга( снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС.

В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина.

УЗИ; КТ; МРТ надпочечников (опухоль при кортикостероме).

КТ; МРТ ГМ (опухоль при кортикотропиноме).

Рентген и КТ позвоночника, грудной клетки (остеопороз).

Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.