Фагоцитирующие клетки используют НАДФН2 для получения АФК («респираторный взрыв»).
Активируется НАДФН – оксидаза 2О2 + НАДФН → 2О2- + НАДФ + Н+
Активируется супероксиддисмутаза 2О2- + 2Н+ → Н2О2 + О2
Активируется миелопероксидаза Н2О2 + Cl- + Н+ → НОCl + Н2О Н2О2 → О2- + 2ОН* + 2Н+
(ДНК, белки, липиды) повреждаются |
|||
О2-, Н2О2, |
гипохлоритом |
Хронический грануломатоз - |
|
наследственное заболевание, |
|||
В результате могут погибать |
|||
возникающее при дефиците |
|||
и сами лейкоциты, и соседние |
|||
НАДФН-оксидазы. |
|||
клетки. |
Эти процессы характерны |
||
Молекулы бактериальной клетки |
Фагоциты больных не способны |
||
|
|||
для воспалительной реакции. |
в достаточном количестве |
|
|
|
генерировать О2- для |
|
разрушения поглощенных |
|
микроорганизмов. |
Цитохром Р450-зависимые монооксигеназы катализируют превращение веществ с участием НАДФН и О2.
Примеры реакций:
гидроксилирование ароматического кольца играет центральную роль в
обезвреживании гидрофобных ксенобиотиков
(токсины, лекарственные препараты)
ПФЦ обеспечивает анаболизм и деление клеток.
|
Велико значение пентозофосфатного пути как поставщика |
рибозы-5-фосфата, |
|
необходимого для построения |
|
|
макроэргов (АТФ, ГТФ), |
|
|
нуклеиновых кислот, |
|
|
коферментов (ФМН, ФАД, НАД, НАДФ). |
|
Этот путь окисления глюкозы не связан с |
а |
обеспечивает анаболизм. В связи с этим у |
|
жизни активность ПФЦ довольно высока. |
|
Гликоген - основной резервный полисахарид в клетках животных и человека
Гликоген представляет собой разветвленный гомополисахарид. Остатки глюкозы соединены в линейных участках а-1,4-гликозидными связями, а в местах разветвления - связями α-1,6.
Точки ветвления встречаются через каждые 8-10 остатков глюкозы. Большое количество концевых мономеров способствует работе ферментов, отщепляющих или присоединяющих мономеры.
Гранулы гликогена плохо растворимы в воде и не влияют на осмотическое
давление в клетке. Это обстоятельство объясняет, |
почему в клетке |
депонируется гликоген, а не свободная глюкоза. |
|
Биосинтез гликогена (гликогеногенез).
Гликоген синтезируется в период пищеварения (1-2 час. после приема пищи) в основном в печени и в мышцах.
Процесс требует затрат энергии (АТФ и УТФ).
Непосредственно синтез гликогена осуществляют ферменты:
Фосфоглюкомутаза–превращает глюкозо-6-фосфат в глюкозо-1-фосфат.
Глюкозо-1-фосфат-уридилтрансфераза осуществляет ключевую реакцию.
УТФ играет важную роль в качестве источника энергии и активатора субстратов метаболических реакций. Реакции необратима.
Биосинтез гликогена (гликогеногенез)
Гликогенсинтаза образует |
α1,4-гликозидные |
|
связи |
и удлиняет гликогеновую |
|
цепочку, присоединяя глюкозу к праймеру («затравка») гликогена.
Амило-α1,4-α1,6- гликозилтрансфераза
(гликогенветвящий фермент) –
переносит фрагмент длиной в 6 остатков глюкозы на соседнюю цепь
с образованием α- 1,6-гликозидной
связи.
Нарушения биосинтеза гликогена.
Врожденные нарушения синтеза ферментов гликогеногенеза (энзимопатии) приводят к снижению/отсутствию образования гликогена (агликогенозы).
Симптомы агликогенозов у новорожденных:
гипогликемия, судороги, потеря сознания, отставание детей в умственном и физическом развитии.
Прогноз неблагоприятный!
Синтез гликогена у взрослого человека снижается при голодании, сахарном диабете (дефицит инсулина).
Мобилизация гликогена (гликогенолиз)
Резервы гликогена используются по-разному в зависимости от функциональных особенностей
клетки.
Гликоген печени расщепляется в интервалах между приемами пищи. Через 12-18 часов голодания запасы гликогена в печени значительно снижаются, через 24 часа полностью истощаются.
В мышцах количество гликогена снижается при физической нагрузке (длительной и/или напряженной)
Уровень глюкозы крови поддерживает только печень, в которой имеется глюкозо-6-фосфатаза.
Образуемая в гепатоцитах свободная глюкоза выходит через плазматическую мембрану в кровь.
Остальные органы используют гликоген только
для собственных нужд.
В гликогенолизе участвуют 3 фермента:
Гликогенфосфорилаза расщепляет |
α- |
1,4-гликозидные связи с образованием |
|
глюкозо-1-фосфата. |
|
α(1,4) - α(1,6)- глюкантрансфераза |
|
(олигосахаридтрансфераза) |
|
переносит фрагмент из |
|
3 остатков глюкозы на другую цепь. |
|
Амило-α-1,6-глюкозидаза |
|
"деветвящий" фермент – |
|
гидролизует α1,6-гликозидную связь. |
|
