1. Каков предположительный диагноз?
2. Составьте план обследования.
3. Проведите дифференциальную диагностику.
4. Определите тактику лечения.
5. Назначьте инфузионную терапию.
6. Какова врачебная тактика?
7. Как должна быть организована диспансеризация при данном заболевании?
Эталон ответа
1. ВКН: врожденный заворот кишечника.
2. Общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, определение показателей КОС и ВЭБ, УЗИ и рентгенография органов брюшной полости, по показаниям - КТ.
3. Дифференцируют с другими формами ВКН, врожденными опухолями и пороками развития кишечника.
4. Тактика - активная оперативная. После предоперационной подготовки, лапаротомии и устранения заворота оценивают жизнеспособность
Обзорная рентгенограмма брюшной полости
кишечника (розоватый цвет, блеск, пульсация сосудов брыжейки, наличие самостоятельной перистальтики и отзывчивость на тактильное воздействие). В случае сомнений проводят реанимационные мероприятия: кишечную петлю увлажняют, согревают, в брыжейку тонкой кишки вводят теплый 0,25% раствор прокаина с гепарином натрия. При нежизнеспособности выполняют резекцию с наложением анастомоза «конец в конец» и дренирование брюшной полости; при большой давности заболевания и выраженном мекониальном перитоните - резекцию некротизированного участка кишечника с наложением энтеростомы и дренированием брюшной полости. Назначают частичное парентеральное питание. Закрытие энтеростомы проводят через 1 мес.
5. Внутривенно капельно назначают глюкозо-солевые растворы, раствор натрия гидрокарбоната (при метаболическом ацидозе).
6. Инфузионная терапия на этапе предоперационной подготовки, во время операции и после операции; резекция с наложением анастомоза «конец в конец» и дренирование брюшной полости, поскольку свободного газа в брюшной полости в вертикальном положении нет, и перфоративный перитонит маловероятен; парентеральное питание, антибактериальная терапия.
7. Тщательной диспансерное наблюдение в течение первого года жизни, осмотры 1 раз в месяц, контроль стула и прибавки веса.
Задача 10
Мальчик 1,2 года, заболел внезапно: появились боли в животе приступообразного характера, многократная рвота. Был однократный оформленный стул. Со слов матери, приступы резких болей чередовались со светлыми промежутками по 30 мин. Через 8 ч от начала заболевания ребенка осмотрел врач участковой больницы. В приемном покое ребенку через зонд промыли желудок и отпустили домой. В последующие 12 ч мальчик оставался вялым, интенсивность болей уменьшилась, изменился их характер (стали менее приступообразными). Температура тела варьировала от 37,5 до 38 °С.
Через 20 ч от начала заболевания ребенка осмотрел дежурный педиатр центральной районной больницы. После очистительной клизмы отмечен стул с примесью крови. С диагнозом «энтероколит» мальчик переведен в инфекционное отделение. Через 30 ч от начала заболевания ребенка осмотрел хирург районной больницы: состояние тяжелое, язык сухой, обложен, живот умеренно вздут, пальпируется болезненное опухолевидное образование в левом подреберье.
Вопросы
1. Предположите и обоснуйте диагноз.
2. Проведите дифференциальную диагностику.
3. Назовите необходимые методы обследования.
4. Какова врачебная тактика?
5. Назначьте лечение.
6. Проведите анализ ошибок на этапах оказания медицинской помощи.
7. Каков прогноз?
Ирригограмма
Эталон ответа
1. Инвагинация кишечника, илео-цекальная форма.
2 Дифференцируют с аппендикулярным инфильтратом (нехарактерный возраст и последовательность развития симптомов) и другими формами кишечной непроходимости. Первостепенное значение имеют характер болевого синдрома, параметры пальпируемой «опухоли», результаты УЗИ органов брюшной полости и/или ирригографии.
3. Общие анализы крови и мочи, определение показателей ВЭБ, УЗИ органов брюшной полости, ирриго-графия.
4. Ирригография без попытки консервативного расправления инвагина-та. Дальнейшая тактика - активная оперативная.
5. Предоперационная подготовка; лапаротомия, открытая дезинвагина-ция при жизнеспособной кишке, при некрозе - резекция илеоцекального угла с наложением инвагинационного анастомоза «конец в бок» по Витебскому; дренирование брюшной полости.
6. При первичном обращении врач не заподозрил патологию, ребенка следовало госпитализировать для проведения инфузионной терапии и динамического наблюдения. Через 20 ч от начала заболевания педиатр госпитализировал ребенка с ошибочным диагнозом «энтероколит» и не вызвал хирурга-консультанта, несмотря на показания. Диагноз заподозрен поздно, через 30 ч от начала заболевания, т.е. упущено время для консервативной дезинвагинации (проводят в течение 12 ч от начала заболевания).
7. Прогноз жизни и здоровья - благоприятный, прогноз течения заболевания - серьезный (вероятна резекция илеоцекального угла).
Задача 11
Девочка 3 дней, от первой беременности, осложненной угрозой выкидыша в I триместре. Роды в срок, физиологические. Масса тела при рождении - 3100 г, длина - 49 см. Оценка по шкале Апгар - 7-8 баллов. Состояние после рождения удовлетворительное. Позже отмечены умеренный цианоз кожного покрова и слизистых оболочек, одышка в покое до 60 в 1 мин с втяжением уступчивых мест грудной клетки. Грудная клетка асимметрично вздута слева. Перкуторно слева - коробочный звук в верхних отделах и участки притупления в нижних, справа - легочный звук. Дыхание слева прослушивается только в верхних от-
делах, справа - пуэрильное. Сердечные тоны ясные, ЧСС до 160 в 1 мин, максимально громко выслушиваются по правой среднеключичной линии. Живот мягкий, запавший, печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см. Меконий отошел. При кормлении и беспокойстве цианоз и одышка нарастают.
Вопросы
1. Предположите диагноз.
2. Каковы этиология и патогенез заболевания?
3. С какими патологиями проводят дифференциальную диагностику?
4. Назовите методы обследования.
5. Классифицируйте заболевание.
6. Назначьте лечение.
7. Каков прогноз?
Эталон ответа
1. ВДГ - левосторонняя, диафраг-мально-плевральная, ложная, задняя. 2. Диафрагмальные грыжи образуются при наличии в диафрагме дефектов или слабых мест, через которые в плевральную полость в силу отрицательного в ней давления перемещаются органы брюшной полости. У детей диафрагмальные грыжи, как правило, врожденные и обусловлены аномалиями развития диафрагмы. Диафрагма разделяет грудную и брюшную полости. Ее правый и левый куполы имеют в центре сухожильное растяжение, а по окружности - мышечную часть, с помощью которой она прикреплена спереди к грудине (передние ножки диафрагмы), сзади - к позвоночнику и сухожильному растяжению поясницы (задние внутренние и наружные ножки), справа и слева - к ребрам (реберная часть). До 3 нед внутриутробного развития грудная и брюшная полости эмбриона не разделены и образуют единую полость - целом. Их разобщение, т.е. образование диафрагмы, происходит в период 3-8 нед эмбриогенеза. Диафрагма образуется из пяти зачатков - производных мезодермы: передняя часть - из так называемой поперечной перегородки, растущей от грудины к центру; задняя и боковые - из задних и боковых столбов Ускова, которые растут навстречу друг другу и поперечной перегородке. На месте неполного смыкания этих зачатков возникают врожденные дефекты и слабые места диафрагмы. При неполном смыкании поперечной перегородки и боковых столбов Ускова формируется щель Ларрея (место образования передних диафрагмальных грыж); при несмыкании боковых и задних столбов Ускова - щель Богдалека (участок задних диафрагмальных грыж). При неполном смыкании зачатков в сухожильной части диафрагмы наблюдают
Обзорная рентгенограмма грудной клетки и брюшной полости
грыжи купола диафрагмы, в перикардиальном ее отделе - френоперикарди-альные грыжи. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы образуются благодаря иному механизму.
3. Диафрагмальные грыжи дифференцируют с ВЛЭ, спонтанным пневмотораксом.
4. Диагностика этого вида грыж не представляет трудностей. Однако смещение мест выслушивания сердечных тонов вправо нередко ошибочно принимают за декстрокардию, упуская из виду другие признаки диафрагмальной грыжи: ослабление дыхания, высокий перкуторный звук и перистальтические шумы над левым легким, запавший («пустой») живот из-за смещения его органов в плевральную полость. Комплекс симптомов позволяет заподозрить диагноз диафрагмальной грыжи, который легко подтвердить с помощью рентгенографии грудной клетки в двух проекциях. Рентгенологический диагноз верифицируют контрастным исследованием ЖКТ с бария сульфатом.
5. По наличию или отсутствию грыжевого мешка диафрагмальные грыжи классифицируют как истинные и ложные. При ложных грыжах в плевральную полость перемещается гораздо больше внутренних органов, чем в грыжевой мешок при истинных, поэтому ложные грыжи протекают гораздо тяжелее истинных. Классификация ВДГ:
- диафрагмально-плевральные: истинные (выпячивания истонченной зоны диафрагмы) и ложные (дефекты диафрагмы);
- грыжи пищеводного отверстия (истинные грыжи) с приподнятым пищеводом (эзофагеальные) и параэзофагеальные;
- парастернальные (истинные грыжи);
- френоперикардиальные (ложные грыжи).
6. Лечение оперативное по срочным либо экстренным показаниям: ушивание дефекта диафрагмы чрезбрюшинным доступом в левом подреберье. Из плевральной полости в рану извлекают перемещенные в нее органы живота (кишечник, селезенка, желудок), дефект диафрагмы ушивают узловыми швами.
7. Прогноз при небольших дефектах диафрагмы и своевременном лечении благоприятный; при больших дефектах, плевроабдоминальном канале (агене-зия купола диафрагмы), декомпенсации легочной гипертензии - неблагоприятный.
Задача 12
Мальчик 1 мес 21 дня, родился от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов, с массой тела 3600 г и длиной 52 см. К груди приложен на 2-е сутки, сосал активно. Прибавка веса за 1 мес - 700 г. С месячного возраста появилась рвота фонтаном 1-2 раза в день створоженным молоком. За последнюю неделю потеря веса составила 400 г. Масса тела - 3700 г. При осмотре: состояние тяжелое, вялый, периодически беспокойный. Тургор тканей резко снижен, ПЖК выражена слабо, большой родничок запавший, рвота «фонтаном». Со стороны легких и сердца - без особенностей. Живот мяг-
Рентгеноконтрастное исследование желудка сразу после введения бария сульфата и через 10 ч
кий, вздут в эпигастральной области, видна усиленная перистальтика желудка в виде песочных часов.
КОС и электролиты крови: рН - 7,56, рО2 - 74 мм рт.ст., рСО2 - 46 мм рт. ст., BE - +12 ммоль/л, SB - 26 ммоль/л, Нb - 96 г/л, Ht - 60%, К+ плазмы - 2,8 мэкв/л, Na+ плазмы - 135 мэкв/л.
Вопросы
1. Предположите диагноз.
2. Каковы этиология и патогенез заболевания?
3. С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику?
4. Назовите дополнительные методы диагностики.
5. Назначьте медикаментозную терапию.
6. Опишите оперативное лечение больного.
7. Каковы послеоперационная тактика и прогноз?
Эталон ответа
1. ВП.
2. ВП может развиться по нескольким причинам: дефицит иннервации (дисганглиоз) пилорического жома, незрелость и дегенеративные изменения нервных окончаний привратника, повышенное содержание гастрина, что приводит к перерождению гладкомышечных элементов пилоруса. Они резко утолщаются, теряя черты, характерные для сократительных структур, становятся стекловидными, даже визуально похожимы на хрящевую ткань. Привратник утолщается, удлиняется, уплотняется, его просвет резко суживается. На этот процесс необходимо время, поэтому клинический дебют заболевания обыч-
но происходит в конце 2-й - начале 3-й недели жизни ребенка. Семейный характер заболевания подтверждает наследственный фактор в формировании пилоростеноза.
3. ВП дифференцируют с халазией кардии (ФГДС, рН-метрия, рентгено-контрастное исследование желудка при тугом наполнении), пилороспазмом (хороший эффект от блокады по Симоношвили).
4. Общие анализы крови и мочи, показатели КОС и ВЭБ, биохимический анализ крови. Диагноз пилоростеноза подтверждают данными эзофагогастро-скопии (привратник непроходим для фиброскопа) и/или рентгеноконтраст-ного исследования желудка (пилорический канал нитевидно сужен или виден только его начальный отдел - симптом «клюва», эвакуация бариевой смеси из желудка резко снижена либо отсутствует). При глубокой пальпации эпи-гастрия выявляют привратник в виде плотного, подвижного, не спаянного с подлежащими тканями образования, которое пальпируют по правой стороне позвоночника. Оно напоминает по форме ногтевую фалангу большого пальца кисти. В норме пилорус не пальпируют. В диагностике можно использовать УЗИ. Раньше классического срока (2-я неделя жизни) пилоростеноз не выявляют. У детей недоношенных, незрелых, травмированных при родах, клинический дебют пилоростеноза происходит позже. Случай самой поздней диагностики, описанный в литературе, - пилоростеноз у ребенка 4 мес.
5. Предоперационная подготовка: инфузионная терапия до коррекции электролитных нарушений (гипокалиемии) и гиповолемии; метаболический алкалоз исчезнет при комплексном лечении после оперативного вмешательства.
6. Лечение заболевания хирургическое: внеслизистая пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту. Серозную оболочку привратника рассекают по бессосудистой зоне, мышечный слой тупо разводят, после чего слизистая оболочка пролабирует в просвет дефекта; швы на пилорус не накладывают. В последние годы операцию практически в 100% случаев выполняют лапароскопически.
7. В послеоперационном периоде постепенно, дробно разрешают энте-ральное кормление, добавляя по 5 мл через каждые три кормления. Результаты лечения хорошие, рецидивов после операции не бывает. Прогноз - благоприятный. Выживаемость достигает 100%.
Задача 13
Мальчик 10 лет 3 нед назад поступил с диагнозом «острый гематогенный остеомиелит правой бедренной кости» в тяжелом состоянии. Проведены остео-перфорация правой бедренной кости, комплексная интенсивная терапия. Заболевание протекало с явным улучшением. Два дня назад отмечены подъем температуры до 38,5 °С, влажный кашель, вялость, недомогание; рентгенологически - правосторонняя пневмония. Назначено лечение. Утром отмечено ухудшение состояния: наросли одышка, тахикардия, влажный кашель. При осмотре: состояние тяжелое, температура 38,7 °С, кожа бледная, липкий пот. Дыхание справа в нижних отделах легкого не прослушивают, в верхних - ос-
Обзорная рентгенограмма грудной клетки
лабленное с влажными хрипами, ЧД - 48 в 1 мин. Тоны сердца приглушены, ЧСС - 130 в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез в норме.
Клинический анализ крови: Нb - 128 г/л, Эр - 4,0×1012/л, Т - 220×109/л, Л - 18×109/л, Ю - 1%, П/я - 12%, С - 74%, Лф - 7%, Э - 5%, Б - 1%,
СОЭ - 42 мм/ч.
Вопросы
1. Предположите диагноз.
2. Какова этиология заболевания?
3. Каков патогенез заболевания?