Занятие № 7.

Тема: Тератогенез врожденных пороков лица и их профилактики.

Цель занятия: Изучить этиологию, патогенез, клинику и методы комплексного лечения детей с врожденными пороками развития лица, в том числе с врожденными расщелинами верхней губы и неба, а так же основы профилактики и медицинской реабилитации детей этой группы; особенности вскармливания детей с врожденными расщелинами губы и неба.

СРС: Изучить этиологию, патогенез и профилактику врожденных пороков развития лица и челюстей.

Материальное оснащение: таблицы

Контрольные вопросы для усвоения темы:

1. Анатомия и топографическая анатомия лица и челюстей.

2. Врожденные пороки развития лица.

3. Этиология врожденных пороков развития человека (экзогенные факторы, эндогенные факторы).

4. Патогенез врожденных пороков развития лица и их профилактика.

5. Врожденные системные пороки развития лица и шеи (синдромы). Клиническая картина и схема лечения некоторых синдромов.

6. Классификация врожденных расщелин верхней губы и неба.

7. Клиника (анатомические нарушения) при различных формах врожденных расщелин верхней губы и неба.

8. Клиника (функциональные нарушения) при различных формах врожденных расщелин верхней губы и неба.

9. Особенности и способы вскармливания и ухода за детьми с врожденными расщелинами верхней губы и неба.

10. Медицинская реабилитация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Сроки и содержание диспансерного периода.

Содержание темы:

Тератогенез - возникновение пороков развития под влиянием факторов внешней среды (тератогенных факторов) или в результате наследственных болезней.

Основные группы тератогенных факторов.

1. Лекарственные средства и химические вещества.

2. Ионизирующее излучение.

3. Инфекции (цитомегаловирусная инфекция, герпес (вирусы простого герпеса типа 1 и 2), краснуха, сифилис и др.)

4.Метаболические нарушения и вредные привычки у беременной (алкоголизм, курение, вдыхание толуола, лекарственные средства, фенилкетонурия, андрогенсекретирующие опухоли, декомпенсированный сахарный диабет).

Выделяют следующие особенности влияния тератогенных факторов:

1. Действие тератогенных факторов имеет дозозависимый характер. У разных биологических видов дозозависимость тератогенного действия может различаться.

2. Для каждого тератогенного фактора существует определенная пороговая доза тератогенного действия. Обычно она на 1-3 порядка ниже летальной.

3. Различия тератогенного действия у различных биологических видов, а также у разных представителей одного и того же вида связаны с особенностями всасывания, метаболизма, способности вещества распространяться в организме и проникать через плаценту.

4. Чувствительность к разным тератогенным факторам в течение внутриутробного развития может меняться.  

5. В случаях, когда тератогенное действие оказывают возбудители инфекций, пороговую дозу и дозозависимый характер действия тератогенного фактора оценить не удается.

6. Наследственные болезни обусловливают более 60% самопроизвольных абортов в I триместре беременности. Часть наследственных болезней наследуются в соответствии с законами Менделя, другие, например геномный импринтинг, митохондриальное наследование, мозаицизм, — нет. Ведущее место в наследственной патологии человека занимают полигенные болезни, или болезни с наследственной предрасположенностью (расщелина неба). Они обусловлены совместным действием многих генов и факторов внешней среды. Для полигенных болезней, как и для тератогенных факторов, справедлива концепция пороговой дозы. Диагностировать наследственные болезни можно уже в ранние сроки внутриутробного развития.

Генетический риск оценивают с учетом следующих факторов:

1. Распространенность наследственных болезней существенно различается в разных этнических группах.

2.  Пол больного.

3. Тяжесть поражения.

4. Степень родства.