Узелковый периартериит

— самостоятельное заболевание с системным пора­жением артерий преимущественно среднего и мелкого калибра.

Основные клинические проявления

В основе клинической картины узелкового периартериита лежит генерализованная сосудистая патология. Одним из наиболее характерных кожных проявлений считается ливедо в виде стойких крас­но-фиолетовых пятен, сетчатой и ветвистой синюш­ности с симметричной локализацией на голенях, стопах и частично на бедрах, реже — на ягодицах, верхних конечностях и туловище. Обычно эти из­менения сочетаются с другими кожными проявле­ниями — эритематозными, папулезными, геморра­гическими, уртикарными, везикулезными и некро­тическими. Другим характерным признаком пора­жения кожи при узелковом периартериите явля­ются резко болезненные подкожные узелки, распо­ложенные по ходу сосудов. Поражение суставов проявляется артралгиями и мигрирующим артри­том. Мышечная патология представлена миалгиями, чаще в икроножных мышцах. Поражение сосудов обуславливает развитие синдрома Рейно и висце-ропатий.

Легочная патология при узелковом периарте­риите протекает в виде сосудистых пневмоний и синдрома бронхиальной астмы. Поражение сердца обусловлено наличием коронаритов и клинически проявляется приступами стенокардии и частым (до 70 %) развитием инфаркта миокарда. Частым и характерным признаком узелкового периарте­риита является абдоминальный синдром. Вслед­ствие поражения сосудов брюшной полости раз­виваются гастриты, энтериты, колиты. Могут раз­виться острые сосудистые язвы желудка и кишеч­ника, тромбозы сосудов брыжейки, инфаркты под­желудочной железы, селезенки, печени, острый аппендицит, холецистит. Клинические проявления почечной патологии разнообразны — от легкой не­фропатии с транзиторной гипертензией и умерен­ным мочевым синдромом до развития диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипер­тонией и быстро прогрессирующим течением. Воз­можны инфаркты почек. Поражение нервной си­стемы характеризуется развитием асимметричных множественных мононевритов, менингоэнцефали­тов, очаговых поражений мозга, обусловленных тромбозами сосудов и разрывами аневризм. Из общих проявлений следует отметить прогресси­рующее исхудание

Классификация

1 Фазы: а) активная; б) неактивная

2. Варианты течения: острое, подострое, затяжное, непрерывно рецидивирующее

3. Стадии: I—лихорадочно-болевой синдром, II — присоединение поражений различных органов; III — конечная, генерализованная.

4 Клинические формы (синдромы) — в зависимости от преимущественного поражения тех или иных орга­нов: кожный, локомоторный, кардиоваскулярный, легочный, нефротический, неврологический, офталь­мологический, гематологический.

В качестве диагностических критериев используют синдромные проявления Чаще других развиваются синдромы: а) кожный; б) почечный, в) абдоминальный; г) суставно-мышечный; д) почечно-полиневритический, е) почечно-абдоминально-сердечный; ж) легочно-сердечно-почечный; з) легочно-полиневритический.

Пример формулировки диагноза

1. Узелковый периартериит, активная фаза, подо­строе течение II стадия с поражением кожи (ливедо, геморрагии), суставов (полиартрит), сосудов (син­дром Рейно), легких (бронхиальная астма), почек (диффузный гломерулонефрит)

2. Узелковый периартериит, активная фаза, затяжное течение, III стадия с поражением кожи (подкожные узелки, геморрагии), суставов (полиартрит), мышц (миалгии), легких (пневмония), сердца (стенокардия напряжения и покоя, ФК III, постинфарктный кардио­склероз), желудочно-кишечного тракта (энтероколит), почек (диффузный гломерулонефрит с артериальной гипертензией), нервной системы (полиневрит)