- •Протокол надання медичної допомоги дітям із затримкою росту
- •Сімейна низькорослість
- •Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних процедур при вперше діагностованій хворобі
- •Гіпофізарний нанізм
- •Критерії діагностики:
- •Лікування
- •Ізольована недостатність стг
- •Церебральний нанізм
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги дітям із синдромом Шерешевського-Тернера
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги дітей із гігантизМом та високорослісТю
- •Діагностика. Диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом
- •Конституційна, сімейна високорослість.
- •Спеціального лікування не потребує.
- •Термін лікування – 6-12-18 місяців.
- •Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія.
- •Алгоритм лікування аналогами соматостатину
- •Або Октеотид 0,001-0,04 мг/кг/на добу (кожні 8-12 год.)
- •Покази до госпіталізації:
- •Протокол надання медичної допомоги дітям із хвороБою іценка-кушинга
- •Зміни шкіри: її витончення, синюшно-мармуровий малюнок, численні висипання типу acne vulgaris, фоллікулитів, ділянки лишаєподібного лущення, гірсутизм (симптоми вірилізації не характерні);
- •Профілактичні заходи – не існують
- •Протокол надання медичної допомоги дітям хворим на Ожиріння
- •Диференціальна діагностика основних видів ожиріння у дітей та підлітків
- •Лікування.
- •Протокол надання медичної допомоги хлопчикам із затримкою статевого розвитку
- •Г. Синдром неправильного пубертату
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги хлопчикам із Крипторхізмом
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги дітям із Передчасним статевим розвитком
- •Справжній передчасний статевий розвиток (пср)
- •Справжній пср у дівчинок
- •Справжній пср у хлопчиків
- •Несправжній пср у дівчинок
- •Несправжній пср у хлопчиків
Протокол надання медичної допомоги дітей із гігантизМом та високорослісТю
Код МКХ 10:
Е 22.0. - Акромегалія і гіпофізарний гігантизм
Е 34.4 - Конституційна, сімейна високорослість, гігантизм
Визначення:
Високорослість діагностують при перевищенні довжини тіла на 1-2 стандартні відхилення (СВ, ) від середніх показників для даного віку та статі.
Субгігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла на 2-3 від середніх показників для даного віку та статі.
Гігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла >3 від середніх показників для даного віку та статі.
Причини:
-
Конституційна, сімейна високорослість.
-
Ендокринні: надмірна секреція СТГ, деякі форми гіпогонадизму, передчасне статеве дозрівання у дітей до пубертатного віку.
-
Генетичні захворювання, що супроводжуються високо рослістю (синдроми Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Карні, Пайла, тощо).
-
Аденоми гіпофізу
Формулювання діагнозів:
-
Гігантизм. Аденома (або мікро аденома) гіпофіза
-
Ідіопатична високорослість.
-
Конституційна високорослість.
План обстеження хворих з патологією росту:
-
Загальне клінічне обстеження:
-
Оцінка зросту і темпів росту з моменту народження і до моменту обстеження – проводиться за допомогою таблиць та перцентильних діаграм (див. додатки);
розрахунок приблизного очікуваного зросту за формулою:
для хлопчика = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 + 6,5 см
для дівчинки = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 – 6,5 см
-
пропорції тіла,
-
статевий розвиток,
-
артеріальний тиск (наявність артеріальної гіпертензії)
-
визначення рівня глюкози в крові натще з наступним проведенням орального глюкозотолерантного тесту (ОГТТ) (глюкози - 1,75 г/кг маси тіла, але не більше 75 г)
-
ліпідний спектр крові (холестерин, тригліцериди, -ліпопротеїди)
Сімейний анамнез, у т.ч. характеру темпів росту.
Рентгенограма кистей рук для визначення біологічного “кісткового” віку.
МРТ або комп‘ютерна томографія головного мозку. При необхідності – консультація нейрохірурга.
Гормональні дослідження:
-
Визначення в сироватці крові рівня СТГ та ІПФР-1 (соматомедіну С) у випадковій пробі крові. Проведення тесту з пригніченням СТГ глюкозою (у здорових осіб та при констітуційній високорослості після прийому глюкози per os в дозі 1,75 г/кг відмічається через 60 хв., 90 хв. зниження рівня СТГ в крові нижче, ніж 5 нг/мл).
-
Для діагностики гіпогонадізму як причини високорослості: визначення рівня в крові ЛГ, ФСГ, пролактину (при його підвищенні – повторити дослідження ще двічі у 8.00.-10.00), тестостерону, естрадіолу – в пубертатному віці.
-
Для діагностики дифузного токсичного зобу як причини високорослості: визначення рівня ТТГ, вT4 та вТ3, УЗД щитоподібної залози.
-
Консультації:
-
Невролога, при необхідності за рекомендацією невролога – проведення електроенцефалограми, ЕХО-енцефалограми.
-
Офтальмолога, дослідження очного дна
-
Генетика для виключення генетичної патології (синдром Марфана, Клайнфельтера, тощо)
-
Для дівчаток – консультація дитячого гінеколога, УЗД органів малого тазу.