2.Эритроцитозы – этиология, патогенез, клинические проявления.

Эритроцитоз - это увеличение количества эритроцитов в крови. Как правило, сопровождается соответствующим повышением уровня гемоглобина и повышением уровня гематокрита.

В зависимости от причин, вызвавших эритроцитоз, и механизмов его развития выделяют несколько форм:

А. Первичные (самостоятельные формы болезни):

1. Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза).

2. Семейные (наследуемые) эритроцитозы.

Б. Вторичные (синдромы других заболеваний).

1. Абсолютные – вследствие усиления эритропоэза и/или элиминации эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга.

2. Относительные – обусловленные сгущением крови при обезвоживании организма.

Первичные эритроцитозы – они являются самостоятельными нозологическими единицами болезни.

Наиболее часто в клинике наблюдается болезнь Вакеза - которая является опухолевым процессом (лейкоз) с поражением клетки - предшественницы миелопоэза, что сопровождается неограниченной пролиферацией этой клетки, сохраняющей способность дифференцироваться в костном мозге по 3-м росткам (миелоидному, эритроидному, мегакариоцитарному), но преимущественно по эритроидному.

Этиология и патогенез.

Эритремии относятся к числу хронических лейкозов. Причинами эритремий также как и других опухолей, могут быть канцерогенные агенты различного характера:

- физического;

- химического;

- биологического.

Важным условием реализации действия бластомогенных агентов является снижение активности антиканцерогенных и/или антимутационных механизмов противоопухолевой защиты организма.

В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежит увеличение количества и неограниченная пролиферация клеток – предшественниц миелопоэза.

В связи с этим наряду с увеличением количества эритроцитов нередко отмечается также гранулоцитоз, моноцитоз, тромбоцитоз.

Усиление миелопролиферативного процесса отмечается нередко не только в костном мозге, но также в селезенке и других органах, содержащих клетки гемопоэтической системы.

Проявления.

Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, ССС и других системах.

- В костном мозге – наблюдаются признаки неопластической пролиферации миелоидных клеток в проксимальных и нередко дистальных отделах трубчатых костей.

Этот процесс выявляется также в плоских костях, печени, селезенке.

В отличие от вторичных эритроцитозов для болезни Вакеза характерно снижение уровня эритропоэтина в плазме крови.

- В периферический крови выявляется увеличение количества эритроцитов до 7-12 * 10¹²/л, количества гемоглобина до 180-200 г/л., ЦП – несколько снижен – 0,7 – 0,8. Уровень ретикулоцитов остается в пределах нормальных величин или несколько повышен, и как правило - тромбоцитов. Также характерен: - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядра влево до миелоцитов.

На финальных стадиях болезни развивается эритропения, тромбоцитопения и даже панцитопения. Выраженная полицитемия приводит к увеличению вязкости крови и снижению СОЭ до 1-2 мм/час.

-Расстройства функции С.С.С. проявляется артериальной гипертензией, нарушением органо-тканевой микрогемоциркуляции, переполнением органов и тканей кровью. Артериальная гипертензия является результатом повышения периферического сопротивления и сердечного выбросав связи с увеличением объема и вязкости крови.

Вторичные эритроцитозы - Эти разновидности эритроцитозов являются симптомами других состояний, патологических процессов или болезней.

Вторичные абсолютные эритроцитозы.

Причиной вторичных абсолютных эритроцитозов является повышение образования эритропроэтина. Это обуславливлено такими состояниями:

1. Хроническая гипоксия любого генеза.

2. Локальная ишемия почки или обеих почек, реже – печени, селезенки.

3. Опухолевой рост, сопровождающийся продукцией эритропоэтина.

Проявления.

Проявляется признаками диффузной активации процесса пролиферации клеток эритрона в костном мозге, что сочетается с увеличением концентрации эритропоэтина в плазме крови.

В периферической крови отмечается увеличение числа эритроцитов и их предшественников выше нормы. В отличии от эритремии эритроцитозы, не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом.

Вторичные относительные эритроцитозы.

Характеризуется увеличением количества эритроцитов в единице объема крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.

Причины:

• Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из органов и тканей, депонирующих кровь с развитием полицитемической гиперволемии.

• Снижение объема плазмы крови при потере организмом жидкости.

Проявления обусловлены главным образом гемоконцентрацией с развитием нормо- или гиповолемической полицитемией и увеличением гематокрита. В связи с этим может наблюдаться преходящее повышение вязкости крови и умеренные гипертензивные реакции.