Клиника

Клиническая картина АИГ разнообразна и не всегда специфична. Течение может варьировать от лёгкого до тяжелого, и даже фульминантного. Заболевание способно манифестировать подобно острому гепатиту, но только длительно сохраняющаяся желтуха заставляет заподозрить хроническое заболевание печени. Чаще АИГ начинается со скудной клинической картины и развивается постепенно. Тщательный сбор анамнеза и наличие особых физикальных изменений позволяют предположить наличие АИГ (табл. 1).

Необходимо отметить, что только у 30 % больных начальные симптомы заболевания соответствуют клинической картине гепатита. Типичными симптомами могут быть астенический синдром, дискомфорт в верхней половине живота, аменорея. Достаточно рано появляются увеличение печени и селезенки, телеангиоэктазии на коже лица, несколько позже – пальмарная эритема.

АИГ может длительное время (несколько лет) оставаться бессимптомным и случайно быть выявлен в результате обнаружения изменений функции печени или же появления желтухи.

В терапевтической практике приходится сталкиваться с ситуациями, когда АИГ протекает под маской ряда аутоиммунных заболеваний, являясь их печеночным проявлением.

Классификация

В настоящее время согласно классификации American

Association for the Study of Liver Diseases (2002) выделяют 3 типа АИГ в зависимости от определяемых антител.

1. ТИП – обнаруживаются в высоких титрах антитела к гладкой мускулатуре (SMA), антиядерные антитела (ANA), антиактиновые антитела (ААА).

2. ТИП – характеризуется наличием микросомальных антител

(LKM-1) – антител к антигену микросом печени и почек 1-го типа;

3. ТИП – обнаруживаются антитела к растворимому печеночному антигену (SLA) и отсутствуют ANA, SMA, LKM-1.

АИГ 1 типа – классический вариант течения заболевания, который раньше обозначался как люпоидный гепатит, встречается в основном у молодых женщин и сопровождается гипергаммаглобулинемией, наличием SMA, ANA и др. аутоантител. 1 тип АИГ отличается очень хорошим эффектом на иммуносупрессивную терапию.

Таблица 1. Обязательные методы обследования пациента при подозрении аутоимунного гепатита

	Опрос – отсутствие переливания крови в анамнезе, употребления алкоголя в гепатотоксических дозах, употребления гепатотоксичных препаратов
	Осмотр – иктеричность склер и слизистых, склонность к образованию синяков, телеангиоэктазии, геморрагические и угревые высыпания на коже, кровоточивость десен. Последние признаки характерны для АИГ с выраженной активностью
Гематологические заболевания		Тромбоцитопеническая пурпура Аутоиммунная гемолитическая анемия Пернициозная анемия Эозинофилия
Гастроинтестинальные заболевания		Синдром раздраженного кишечника Целиакия Язвенный колит (редко)
Ревматологические заболевания		Ревматоидный артрит Синдром Шегрена Синовиит CREST-синдром Системная красная волчанка Ревматический васкулит
Эндокринологические заболевания		Аутоиммунный тиреоидит Сахарный диабет 1-го типа Первичная надпочечниковая недостаточность
Другие		Красный плоский лишай Рассеянный склероз Витилиго Ногтевая дистрофия Алопеция Увеит Узловатая эритема Нефропатии (гломерулонефрит) Бронхиальная астма Полимиозит Синдром Рейно

При 2 типе АИГ обнаруживаются LKM-1 (LKM-2, 3) антитела, антитела к париетальным клеткам желудка, антигенам щитовидной железы. Это заболевание начинается часто в детском возрасте со вторым пиком в 35–65 лет. Девочки среди детей с АИГ 2 типа составляют 60 %. Данный тип заболевания протекает более остро, переходя в цирроз печени. В 50–65 % случаях отмечается гепатит с высокой активностью, нередко принимающий фульминантное течение. К моменту постановки диагноза от 40 до 70 % больных уже имеют цирроз печени. АИГ 2 типа отличается менее благоприятным прогнозом сравнительно с АИГ 1 типа.

В настоящее время не рассматривается как самостоятельная форма АИГ 3 типа (SLA-положительный), так как SLA могут выявляться у 15–20 % больных с АИГ 1 типа и у 20 % – с криптогенным циррозом печени. В то же время SLA отсутствуют у больных АИГ 2 типа, первичным склерозирующим холангитом и HCV-инфекцией, больных с различными аутоиммунными заболеваниями, протекающими без гепатита, и у здоровых лиц. Нужно отметить, что в настоящее время SLA рассматриваются как еще один специфический маркер АИГ 1 типа.

Пожалуй, значение классификации АИГ невелико ввиду того, что антитела не отражают этиологии данных типов заболевания, разграничение типов не влечет за собой изменений к подходу лечения. Тем не менее, в клинической практике важным является знание того, что: 1 и 2 типы АИГ отличаются между собой прогнозом (более благоприятный для 2 типа АИГ); SLA-положительные лица с АИГ 1 типа, составляющие от 10 до 50 % всех больных, по сравнению со SLA-отрицательными, требуют более длительного лечения для достижения ремиссии. SLA-положительные пациенты склонны к рецидивам и имеют более высокие показатели смертности.

Таблица 3. Достоверные и предположительные диагностические критерии аутоимунного гепатита

Параметры	Достоверные критерии	Предположи- тельные критерии	Исключают аутоимунный гепатит
Лабораторные	↑ уровня трансаминаз, незначительное, ↑ ферментов холестаза		Дефицит а1антитрипсина; ↑ уровня церулоплазмина; другие признаки болезни Вильсона
Гистологические	Хронический активный гепатит Ступенчатые некрозы Мостовидные некрозы		Отложение Fe++ или Сu++ Поражение желчных протоков
Аутоантитела Титр у взрослых Титр у детей	ANA, SMA, LKM-1, p-ANCA >1:80 >1:20	ANA,SMA, LKM-1 1:40 1:10	АМА
Вирусные маркеры	отсутствуют	отсутствуют	HAV-IgM, HBsAg, антиHBc-IgM, антиHCV, ЦМВ, ВЭБ