Дифференциально-диагностические критерии вариантов олс (Пеший н.Н., 1984).

Варианты ОЛС	Диагностические критерии
	Электрокардиографические	Рентгенологические
ОЛС с дилатацией правого предсердия     ОЛС с тоногенной дилатацией правого желудочка   ОЛС с миогенной дилатацией правого желудочка.	Р2>2,5 мм; Р3>2,0 мм; показатель Бернара 100R:\ К.+S\ в VI 50-60%     81^3,9 мм; 03 >2,4 мм; показатель Бернара 100К: \К +8\ в VI 65-70%     RVI>7 мм; SVI<2 мм; Ravr>4мм; R\S в VI>4, Индекс Соколова-Лайона (RVI +SV5) >14мм; Показатель Бернара 100R:\R+S\ в VI 75-85%.	Индекс Мура 35,9±0,6%; КТИ 54,2 ± 1,64%   Индекс Мура 33,91± 1,1 %; КТИ 49,7 ± 0,59%   Индекс Мура 37,9±1,5%; КТИ 58,9 ± 0,7%

 

Подострое легочное сердце.

Этиология и патогенез. Развитие подострого легочного сердца у детей наблюдается преимущественно при затяжных обструктивных бронхитах, повторных тяжелых приступах бронхиальной астмы, коклюше, атипичных пневмониях (пневмоцистной, микоплазменной и др.), протекающих длительно с выраженной дыхательной недостаточностью.

В основе патогенеза подострого легочного сердца, как и острого, лежит гипертензия малого круга кровообращения. Если она сохраняется больше 2 месяцев, то развивается гипертрофия правого желудочка сердца и процесс становится подострым, а через 9 месяцев на фоне нарастания гипертрофии миокарда и развития в нем кардиосклероза процесс становится хроническим.

Развитие подострого легочного сердца происходит в течение нескольких недель (от двух до двенадцати).

Клиника. В начале заболевания преобладают симптомы дыхательной недостаточности (одышка, обструктивный синдром, эмфизема, нарушение газового состава крови, цианоз), затем появляются признаки гипертензии малого круга кровообращения (акцент II тона над легочной артерией, реографические и ЭКГ-признаки повышения давления в системе легочной артерии). При декомпенсации легочного сердца отмечаются симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности. Цианоз при легочно-сердечной недостаточности диффузный. Конечности при этом, в отличие от сердечной недостаточности, теплые. Набухание шейных вен усиливается при выдохе.

Диагностика подострого легочного сердца, как и ОЛС, в основном базируется на данных рентгенографии, ЭКГ, реографии легких и ЭхоКГ.

 

Хроническое легочное сердце.

Этиология и патогенез. Хроническое легочное сердце (ХЛС) может сформироваться у детей с хронической пневмонией, бронхиальной астмой, муковисцидозом, первичной легочной гипертензией, идиопатическим гемосидерозом легких, деформацией грудной клетки, нейромышечными нарушениями, синдромами Хамана-Рича, Картагенера.

Патогенез ХЛС связан с повышением легочного сосудистого сопротивления вследствие анатомического сужения мелких сосудов из-за их склероза. Морфологической основой хронического легочного сердца являются необратимые изменения в миокарде правого желудочка - гипертрофия и кардиосклероз, на фоне которых в стадии декомпенсации присоединяется дилатация. Последняя, в свою очередь, усиливает развитие кардиосклероза. Формирование ХЛС продолжается от нескольких месяцев до нескольких лег.

Клиника. При ХЛС клиническая картина складывается из симптомов основного заболевания, дыхательной и сердечной недостаточности. Дыхательная недостаточность всегда предшествует сердечной. У многих детей отмечается упорный длительный кашель, который способствует повышению давления в малом круге кровообращения. При клиническом осмотре обращает на себя внимание наличие у детей признаков хронической интоксикации одышки, цианоза, эмфиземы. Цианоз при прогрессирующем легочном сердце нарастает, приобретает багрово-синюшный оттенок. На его фоне появляется деформация пальцев в виде "барабанных палочек" и ногтей - в виде "часовых стекол". Лицо становится одутловатым. Развитие цианоза может быть связано со сбросом крови через открывшееся овальное окно, а также с шунтированием крови через артерио-венозные анастомозы. У детей наблюдается выраженная венозная сеть на груди и у верхнего края лопаток. При пальпации грудной клетки в области сердца может быть обнаружен и «симптом двух молоточков», обусловленный усилением пульсации I и II тонов. Перкуторно в большинстве случаев отмечается сужение границ сердца из-за эмфизематозного вздутия легких. Лишь при длительном, тяжелом течении бронхолегочного процесса иногда выявляется увеличение размеров сердца. При аускультации во втором межреберье слева определяются акцент II тона, нередко - диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема-Стилла), над мечевидным отростком грудины систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В случаях выраженной правожелудочковой декомпенсации отмечается набухание шейных вен, увеличение печени, выявляется гепато-югулярный рефлюкс (усиление набухания шейных вен при надавливании на печень).

Диагностика. На рентгенограммах определяется так называемое "капельное сердце", выбухание дуги легочной артерии, увеличение корней легких, усиление сосудистого рисунка. Со временем развивается кардиомегалия, обусловленная эксцентрической гипертрофией миокарда и дилатацией правого желудочка. Даже незначительное (первой степени) увеличение индексов Мура и Гудвина является прогностически неблагоприятным рентгенологическим признаком ХЛС.

К наиболее информативным электрокардиографическим признакам ХЛС относятся: наличие «Р-pulmonale» во П стандартном отведении, амплитуда зубца R в aVR больше 4 мм, «qR»-тип в отведениях V₁ и V₂, R/S в отведениях V₁ больше 4, «S»-тип ЭКГ.

Выраженные изменения выявляются при исследовании функции аппарата внешнего дыхания: увеличение бронхиального сопротивления и работы дыхания, снижение ЖЕЛ и т.д.

Большую помощь в диагностике хронического легочного сердца оказывает реографический и эхокардиографический методы исследования. Реография легочной артерии позволяет обнаружить гипертензию в малом круге кровообращения, а ЭХОКГ - морфологические изменения в сердце: дилатацию правого желудочка сердца, гипертрофию его миокарда, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, расширение легочного ствола.

Сопоставление данных рентгенографии органов грудной клетки, ЭКГ и ЭхоКГ позволило выделить три фазы в развитии ХЛС: фазу адаптации, фазу относительной компенсации и фазу декомпенсации. В фазу адаптации определяются нормальные показатели кардио-торакального индекса (КТИ). На ЭКГ признаки гипертрофии правых отделов сердца отсутствуют. По данным ЭхоКГ, диаметр правого желудочка сердца, толщина его миокарда в пределах возрастной нормы, минутный объем кровообращения (МОК) на 5-10% превышает нормальные показатели. Такое состояние характеризует гипердинамическую реакцию миокарда, которая, по нашему мнению, может рассматриваться как преднедостаточность сердца. Фаза относительной компенсации отличается уменьшением КТИ («капельное сердце»). На ЭКГ появляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. С помощью ЭхоКГ определяются умеренно выраженные проявления гипертрофии и дилатации правого желудочка сердца. Диаметр правого желудочка, по сравнению с возрастной нормой, увеличен в среднем на 40%, а толщина его миокарда – примерно на 45%. МОК в пределах нормы. Фракция выброса с тенденцией к уменьшению. В состоянии покоя клинические симптомы сердечной недостаточности отсутствуют. Относительная компенсация сердечной деятельности обеспечивается за счет усиления механизма Франка-Старлинга. Для фазы декомпенсации ХЛС характерна тенденция к увеличению КТИ. По данным ЭКГ, часто отмечаются «Р-pulmonale», R в aVR больше 4 мм, “qR-тип” в отведениях V₁ и V₂, “S-тип” ЭКГ. С помощью ЭХО-КГ выявляются выраженные признаки гипертрофии и дилатации правого желудочка сердца. Диаметр последнего в среднем на 112,8% больше нормы, а толщина его миокарда – на 93,6%. МОК уменьшен на 6-14%, фракция выброса – 5-22%. У детей в покое наблюдаются выраженные симптомы сердечной недостаточности, свидетельствующей об истощении механизма Франка-Старлинга.

Лечение. Обязательными компонентами комплексной терапии легочного сердца у детей являются: 1) лечение основного заболевания легких; 2) назначение препаратов, снижающих давление в малом круге кровообращения; 3) борьба с декомпенсацией легочного сердца.

Лечение основного заболевания должно быть этиотропным: например, при инфекционной патологии назначаются антибиотики, при выраженной деформации грудной клетки проводится оперативное вмешательство. В случаях нарушения бронхиальной проходимости применяются отхаркивающие и муколитические средства (М-ацетилцистеин, бромгексин, амброксол и др.), бронходилататоры.

Выделение фаз ХЛС диктует необходимость дифференцированного подхода к его лечению. В фазу адаптации проводится терапия, направленная в основном на коррекцию патологических изменений связанных с основным заболеванием. При наличии бронхообструктивного синдрома наиболее часто используются эуфиллин, дозы которого (от 5 до 20 мг/кг/сут.) подбираются индивидуально. Назначаются препараты теофиллина пролонгированного действия: эуфилонг, дурофилин ретафил, теодур, теопек, теотард и др. Эффективными бронхолитическими сердствами являются b₂-агонисты средней продолжительности и длительного действия (сальметерол, формотерол), а также холинолитики (атровент, травентол).

В связи с тем, что в патогенезе легочного сердца большое значение имеют гипоксемия, гипоксия и ацидоз, необходимо проведение оксигенотерапии. При лечении хронического легочного сердца ингаляцию кислорода целесообразно сочетать с дыхательными аналептиками (эуфиллином, этимизолом).

Центральное место в лечении легочного сердца занимает патогенетически обоснованная терапия, направленная на снижение давления в малом круге кровообращения, в результате чего уменьшается нагрузка на правые отделы сердца. С этой целью могут быть использованы препараты теофиллина, антагонисты кальция (финоптин, нифедипин, амплодипин, фелодипин, ломир и др.), α-адреноблокаторы (фентоламин, празозин и др.) пролонгированные нитраты (сустак, нитро-мак ретард, кардикет, кардикс), ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (каптоприл, энап, ренитек и др.), периферические вазодилататоры (молсидомин, гидралазин и др.).

В комплексную терапию легочного сердца должны включаться лекарственные средства, улучшающие метаболизм миокарда (мембраностабилизирующие препараты, рибоксин, оротат калия, ККБ), а при подостром и хроническом легочном сердце - средства, обладающие антисклеротическим действием (вит В₁₅, делагил).

В фазу относительной компенсации кроме препаратов, корригирующих патологические изменения, связанные с основным заболеванием, следует назначать лекарственные средства, предупреждающие развитие декомпенсации легочного сердца. К таким препаратам можно отнести ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, фентоламин, производные фенотиазина (нонахлазин). Так, в условиях педиатрической клиники хороший эффект был получен при лечении хронического легочного сердца у детей с муковисцидозом фенталамином и нонахлазином. Под влиянием фентоламина, назначаемого в дозе 2-3 мг/кг в сутки на 3-4 недели, уменьшались степень дилатации правого желудочка сердца и частота сердечных сокращений, а увеличивались ударный объем и фракция изгнания; под влиянием нонахлазина, назначаемого из расчета 1-2 мг/кг в сутки, уменьшалась частота сердечных сокращений, а увеличивались также ударный объем и фракция изгнания.

В фазу декомпенсации легочного сердца показано назначение сердечных гликозидов: при остром - строфантина (0,007 мг/кг - разовая доза) с одновременным назначением дигоксина в поддерживающей дозе (0,007 мг/кг в 2 приема с интервалом 12 часов), при подостром и хроническом - дигоксина в поддерживающей дозе. Очень эффективно применение мочегонных препаратов: фуросемида, верошпирона.

Выраженная склонность у больных с декомпенсированным легочным сердцем к развитию микротромбов в мелких сосудах малого круга кровообращения является показанием для использования антикоагулянтов и дезагрегантов. В связи с этим рекомендуется назначение гепарина (150-300 ЕД/кг в сутки), курантила (5 мг/кг), аспирина в малых дозах (1мг/кг в сутки).