МиНИСТЕРСВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РФ

Учебно-методическое пособие

для студентов педиатрических факультетов, интернов, ординаторов и врачей педиатров.

ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ У ДЕТЕЙ.

 

Легочное сердце (син.: легочно-сердечная или кардио-пульмональная недостаточность) – это клинический синдром, характеризующийся развитием дилатации и/или гипертрофии правого желудочка сердца в результате повышения артериального давления в малом круге кровообращения.

На Всесоюзном симпозиуме в Минске (1964 г.) было предложено различать легочное сердце по характеру течения - острое, подострое, хроническое, по степени компенсации - компенсированное и декомпенсированное, по основным патогенетическим механизмам - легочное сердце преимущественно васкулярного, бронхолегочного или торакодиафрагмального генеза. Однако при любой из указанных патогенетических форм в основе развития легочной гипертензии лежат васкулярные изменения, обусловленные либо анатомическим уменьшением сосудистого русла малого круга кровообращения, либо вазоконстрикцией. Поэтому вряд ли целесообразно выделять эти формы.

 

Острое легочное сердце.

Этиология и патогенез. Наиболее часто острое легочное сердце (ОЛС) у детей является следствием токсических или деструктивных пневмоний (особенно с плевральными осложнениями типа напряженного пневмо- или пиопневмоторакса), бронхиолитов, тяжелых приступов бронхиальной астмы, «шокового» легкого III-IV стадии (Домбровская Ю.Ф., 1957).

В основе патогенеза ОЛС лежит повышение давления в малом круге кровообращения. Спазм легочных сосудов наступает под влиянием снижения парциального давления кислорода в альвеолах, повышения аэродинамического сопротивления в бронхах, возбуждения симпатоадреналовой системы, развития артериальной гипоксемии и гиперкапнии, тканевой гипоксии с накоплением биологически активных веществ типа серотонина и гистамина, повышения внутричерепного давления, увеличения вязкости крови.

При действии указанных механизмов формируется прекапиллярная форма гипертензии малого круга кровообращения. Повышение давления в легочной артерии может быть связано и с посткапиллярной формой гипертонии, возникающей в результате несостоятельности левых отделов сердца и застоя крови в легочных венах.

Исследование функционального состояния сердечно-сосудистой системы при острой дыхательной недостаточности с использованием ЭКГ, поликардиографии и реографии легочной артерии позволило нам выделить в развитии ОЛС фазы адаптации, относительной компенсации и декомпенсации, которые характеризуются определенными электрофизиологическими признаками.

Фаза адаптации: электрокардиографические и реографические проявления гипертензии в малом круге кровообращения на фоне симптомов дыхательной недостаточности, электрокардиографические признаки метаболических изменений в миокарде желудочков, фазовый синдром гипердинамии систолы правого желудочка сердца. Гипердинамическая реакция миокарда, указывающая на гиперфункцию последнего, расценивается нами как преднедостаточность сердца.

Фаза относительной компенсации (скрытая правожелудочковая недостаточность): гиподинамическая реакция миокарда правого желудочка сердца на фоне выраженной дыхательной недостаточности и нарастающих нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения при отсутствии застоя крови в большом круге.

Фаза декомпенсации: выраженная гиподинамическая реакция миокарда правого желудочка сердца с нарушением кровообращения в большом круге. Эта фаза является клиническим проявлением легочно-сердечной недостаточности, оценку которой по степеням можно проводить по общепринятой классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. При ОЛС смена указанных фаз происходит достаточно быстро.

При одновременной записи ЭКГ и ФКГ у подавляющего большинства детей определяется синдром Хегглина, который свидетельствует о развитии энергетически-динамической формы сердечной недостаточности, связанной с нарушением метаболических процессов в миокарде. Следовательно, в патогенезе ОЛС большое значение имеет не только легочная гипертензия, но и значительные обменные нарушения. Последние в основном-то и обуславливают быструю смену фаз при ОЛС.

Однако для обоснования понятия "острое легочное сердце" необходимо патоморфологическое подтверждение наличия изменений в кардиопульмональной системе, особенно в правых отделах сердца.

При патоморфологическом исследовании кардиопульмональной системы у детей, умерших от острой пневмонии, Н. Н. Пеший (1984) обнаружил три варианта изменений. Для первого варианта характерны практически нормальная масса сердца (22,3±1,7 г. при возрастной норме для данной группы умерших детей 25,2±2,0 г.; Р>0,05), дилатация правого предсердия, контрактурные повреждения по типу полос сокращений в стенке правого желудочка. При гистохимическом исследовании в миокарде этого желудочка определялось повышение активности сукцинатдегидрогеназы (СДГ), что свидетельствует об усилении биоэнергетических процессов. Активность лизосомального фермента - кислой фосфатазы (КФ) существенно не изменялась. В результате гистологического исследования легочных сосудов установлено утолщение среднего слоя легочных артериол за счет отека и гиперплазии мышечных волокон, увеличение количества артериовенозных анастомозов.

При втором варианте отмечалось уменьшение массы сердца (21,7±1,9 г. при норме для этой группы детей 26,6±2,7г; Р<0,05), тоногенная дилатация правого желудочка. В его миокарде обнаружены участки повреждения в виде лизиса отдельных миоцитов, в которых активность СДГ была снижена, а КФ - повышена. Последнее указывает на угнетение окислительно-восстановительных процессов и усиление протеолитических.

Третий вариант характеризовался увеличением массы сердца (37,5±2,75 г. при норме для данной группы 31,9±0,43 г.; Р<0,05), миогенной дилатацией правого желудочка сердца, наличием в его миокарде контрактурных повреждений, сопровождающихся зернисто-глыбчатым распадом, значительным снижением активности СДГ и повышением КФ.

Таким образом, результаты патоморфологических и гистохимических исследований свидетельствуют о стадийности развития ОЛС, что подтверждает наши данные электрофизиологических исследований. На основании сопоставления полученных результатов установлен характер внутрисердечных адаптационно-компенсаторных механизмов и последовательность их включения при развитии ОЛС (Неудахин Е.В. и соавт., 1993).

По нашему мнению, сначала включаются «биохимические» механизмы адаптации, что подтверждается повышением активности СДГ в миокарде правого желудочка при первом варианте ОЛС. При нарастании легочной гипертензии, гипоксии, метаболических нарушений биохимические механизмы истощаются и возникают морфологические изменения сначала на микроскопическом, а затем и макроскопическом уровнях. Поэтому для первого варианта характерно отсутствие дилатации правого желудочка Она возникает лишь в правом предсердии (где более тонкая стенка). При дилатации правого предсердия развивается, тахикардия и гипердинамическая реакция миокарда правого желудочка сердца (рефлекс Бейнбриджа). При втором варианте в результате истощения "биохимического" уровня адаптации, отмечается включение следующего "физиологического" уровня компенсаторных механизмов, о чем свидетельствует развитие тоногенной дилатации правого желудочка сердца, снижение активности СДГ и повышение активности КФ. На этом этапе компенсаторной реакцией является "физиологический" механизм Франка-Старлинга. Для переключения с "биохимического" уровня адаптации на "физиологический" уровень, по нашим данным, необходима активация лизосомальных ферментов (в т.ч. - КФ), которые как раз и обеспечивают запуск названного механизма. Дальнейшее нарастание активности лизосомальных ферментов ведет к развитию миогенной дилатации правого желудочка сердца, к срыву (истощению) "физиологического" уровня адаптации и в итоге - к декомпенсации сердечной деятельности.

На основании патоморфологических исследований можно выделить 3 варианта ОЛС:

1) ОЛС с дилатацией правого предсердия;

2) ОЛС с тоногенной дилатацией правого желудочка;

3) ОЛС с миогенной дилатацией правого желудочка.

Классификация. С учетом вышесказанного классификация ОЛС, по нашему мнению (Таболин В.А. и соавт. 1990), может быть представлена следующим образом (табл. 1.)

Таблица 1. Классификация острого легочного сердца (ОЛС).

Морфологический вариант	Фаза	Степень недостаточности
ОЛС с дилатацией правого предсердия.   ОЛС с тоногенной дилатацией правого желудочка   ОЛС с миогенной дилатацией правого желудочка	Адаптации   Относительной компенсации   Декомпенсации	1   1 А; II Б; III

 

Клиника. Длительность формирования ОЛС у детей колеблется от нескольких часов до нескольких дней. При осмотре детей обращают на себя внимание признаки дыхательной недостаточности (одышка, обструктивный синдром, цианоз, эмфизема), проявления недостаточности кровообращения (одутловатость лица, венозная сеть на коже верхней половины туловища, тахикардия, увеличение печени, микроциркуляторные нарушения и т.д.). Перкуторно и рентгенологически определяется расширение границ сердца вправо. При аускультации обнаруживается более выраженное звучание второго тона, по сравнению с первым, часто на фоне их общего ослабления. АД обычно снижено.

Диагностика. C помощью ЭКГ выявляются: увеличение высоты зубцов Р II и Р III (Р-pulmonale), а также зубца R в V_I; углубление зубцов SV₁ и SV₅; отношение R/S в V_I>4; индекс Соколова-Лайона (RV₁ + SV₅)>10,5 мм.

Большую помощь в диагностике острого легочного сердца у детей может оказать реографический метод исследования, который позволяет выявить прекапиллярную и посткапиллярную формы легочной гипертензии. Реограмма легочной артерии при первой форме характеризуется пологим подъемом анакроты, отсутствием диастолической волны, а при второй - крутым подъемом анакроты, наличием платообразной вершины или высокой диастолической волны. У больных с более выраженными фазовыми сдвигами систолы правого желудочка сердца чаще выявляется прекапиллярная гипертензия малого круга кровообращения, а у больных с преобладанием изменений фаз систолы левого желудочка - посткапиллярная.

При ЭхоКГ определяются увеличение полости правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, уменьшение полости левого желудочка, в результате чего уменьшается его диастолическое наполнение.

Дифференциальная диагностика морфологических вариантов ОЛС возможна с помощью таких распространенных и доступных любому педиатру методов исследования, как ЭКГ и рентгенография, благодаря разработанным Н.Н. Пешим дифференциально-диагностическим критериям (табл. 2). С этой же целью можно использовать поликардиографию, реографию легочной артерии и эхокардиографию, так как электрофизиологические и эхокардиографические фазы отражают морфологические варианты.

Таблица 2.