35. Герпетиформный дерматит. Св с пат внутр орг. Клин, диагн, леч

Герпетиформный дерматит Дюринга {dermatitis herpetiformis) - хронический доброкачественный дерматоз, характеризующийся полиморфизмом, группировкой элементов и зудом.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе имеют значение синдром мальабсорбции, обусловленный необычной чувствительностью организма по отношению к белкам злаков (глютену), и аутоиммунные реакции. Установлено, что наибольшую роль в сенсибилизации при энте-ропатии играет белок глиадин. Иммунные комплексы (глиа-дин-IgA) фиксируются в области верхушек сосочков дермы, вызывая воспалительную реакцию. Вследствие усиления хемотаксиса в субэпидермальной зоне образуются скопления ней-трофилов и эозинофилов, происходит высвобождение их ферментов, что и вызывает отслоение эпидермиса от дермы.

Клиническая картина. Заболевание может начаться в любом возрасте, оно длится годами (20-30 лет), прерываясь периодами полного выздоровления продолжительностью от нескольких недель и месяцев до нескольких лет. Для заболевания характерны следующие клинические признаки:

1) истинный полиморфизм (пузыри, волдыри, пятна, папулы);

2) группировка сыпи;

3) зуд.

Пузыри, наполненные прозрачным или мутным, реже — геморрагическим содержимым, напряженные, возникают на фоне эритем или внешне здоровой кожи. Они могут располагаться кольцевидно, гирляндообразно. Пузыри или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянистых буро-черных корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. После заживления пузырей остается пигментация. Симптомы Никольского, периферического роста эрозий, груши, Асбо - Хансена отрицательные. Выделяют следующие формы заболевания:

1) буллезная;

2) герпесоподобная (мелкие пузыри);

3) трихофитоидная (кольцевидное расположение элементов сыпи);

4) строфулоподобная;

5) вегетирующая;

6) локализованная (на разгибательных поверхностях суставов, голеней, предплечий в результате постоянного расчесывания кожа лихенифицируется: время от времени на фоне лихени-фикации образуются пузыри).

Сравнительно редко одновременно с поражением кожи наблюдается высыпание пузырей на слизистой оболочке полости рта.

Диагностика основана на данных гистологического, цитологического методов исследования, прямой РИФ. При гистологическом исследовании выявляются субэпидермальные полости, сформировавшиеся на основе нейтрофильных и эозинофиль-ных микроабсцессов в сосочках дермы. При цитодиагностике отмечается большое количество эозинофилов - 10-30 %, РИФ выявляет отложение в сосочках дермы IgA и СЗ-фракции комплемента. В крови возможна эозинофилия.

Дифференциальная диагностика проводится с вульгарным пемфигусом, пемфигоидом, строфулюсом, распространенным герпесом, чесоткой.

Лечение. Безглютеновая диета, диаминодифенилсульфон (ДДС). ДДС назначают по 0,05-0,1 г 2 раза в день, циклами по 5-7 дней с одно-, двухдневным перерывами. Более эффективно сочетание ДДС и кортикостероидов (особенно при буллезной форме) - 10-20 мг преднизолона. При лечении ДДС следует назначать аскорбиновую кислоту, препараты железа, метилура-цил с целью усиления его действия и уменьшения токсического влияния.

В некоторых случаях весьма эффективны витамины В, С, Р с препаратами фосфора и кальция.

Локализованный герпетиформный дерматоз поддается рентгенотерапии.

Наружная терапия ограничивается проколом пузырей и смазыванием пораженных участков анилиновыми красителями.