1.4. Синдром холестаза

Нарушение или прекращение оттока желчи с накоплением ее компонентов в печени и крови. Холестаз подразделяется на:

1. внутрипеченочный: клеточный (вирусные гепатиты, сепсис, токсические и аллергические поражения, беременность) и канальцевый (первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, семейная возвратная желтуха, паразиты, опухоли, туберкулез, сифилис);

2. внепеченочный - от ворот печени до БДС (ЖКБ, стеноз или опухоль БДС, опухоли гепатобилиарной системы, хронический панкреатит, кисты поджелудочной железы, увеличение лимфоузлов, рубцовые и спаечные процессы, атрезия желчных путей).

Морфология:

• клеточный холестаз – накопление желчи в гепатоцитах, признаки изменения полярности гепатоцитов (увеличение активности щелочной фосфатазы и креатинфосфокиназы (КФК) в васкулярной мембране, секреция компонентов желчи в кровь);

• канальцевый холестаз – желчные тромбы в желчных протоках и гепатоцитах, холангит и пролиферация желчных ходов;

• внепеченочный холестаз – расширение протоков выше уровня поражения.

Клиническая картина:

• кожный зуд вследствие отложения желчных кислот в коже, которые раздражают нервные окончания. Начинается с ладоней и стоп, чаще ночью, не снимается горячей водой, расчесы до крови;

• желтуха;

• признаки дефицита жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К), так как мало поступает желчи в кишечник;

• ксантомы и ксантелазмы.

Лабораторные показатели: повышение уровня холестерина, фосфолипидов, желчных кислот, щелочной фосфатазы, гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТП), сывороточной меди, билирубина за счет прямого.

Инструментальная диагностика (внепеченочный холестаз):

• УЗИ, КТ – расширение холедоха более 6-7 мм, наличие конкреметов, стриктур, опухолей, увеличение поджелудочной железы, кисты и опухоли поджелудочной железы, расширение Вирсунгова протока более 2 мм;

• РХПГ – расширение холедоха более 1 см, конкременты, сужения, опухоли, расширение или сужение желчных путей.

1.5. Синдром портальной гипертензии

Повышение давления в системе воротной вены вследствие препятствия оттоку крови.

Симптомы:

Раскрываются анастомозы:

• в нижней части пищевода между венами желудка (воротная вена) и венами пищевода (верхняя полая вена). Варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка. По венам пищевода оттекает самое большое количество крови, встречается чаще других;

• в области желудка, селезенки и левой почки - анастамоз с нижней полой веной;

• околопупочные вены (воротная вена) и вены передней брюшной стенки, анастамоз с нижней полой веной. Возможно развитие «головы медузы»;

• верхние прямокишечные вены (воротная вена) и средние, нижние прямокишечные вены, анастомоз с нижней полой веной. Развивается варикоз геморроидальных узлов.

Спленомегалия.

Асцит, возможно в сочетании с отеками (см. симптомокомплекс асцита).

Варианты портального блока:

Надпеченочный блок – препятствие во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения печеночных вен.

Причины:

• облитерирующий эндофлебит, тромбофлебит печеночных вен;

• констриктивный перикардит;

• недостаточность кровообращения по большому кругу кровообращения;

• сосудистые опухоли нижней полой вены или прорастающие в нее.

Клиническая картина: преобладает отечно-асцитический синдром. Асцит рефрактерен к медикаментозному лечению. Поздно увеличивается селезенка. Всегда выявляется гепатомегалия.

Печеночный блок:

1. Пресинусоидальный – блок на уровне портальных полей:

• первичный билиарный цирроз;

• гепатоцелюлярная дистрофия (болезнь Коновалова-Вильсона);

• миелопролиферативные болезни;

• метастатические опухоли;

• токсические поражения печени;

• саркоидоз, шистозоматоз.

2. Синусоидальный – синусоиды сдавлены инфильтратом:

• хронические гепатиты;

• ожирение печени (синусоиды сдавлены жиром).

3. Постсинусоидальный – блок центральной вены или внутрипеченочных вен:

• циррозы печени;

• алкогольные поражения печени;

• облитерация ветвей печеночных вен при приеме больших доз цитостатиков;

• веноокклюзионная болезнь.

Клиническая картина: может быть увеличение печени, при циррозе она уменьшается у 30% больных. Может не быть признаков открытия анастомозов. Селезенка увеличивается у 50% больных.

Подпеченочный блок – нарушение на уровне воротной вены и ее крупных ветвей:

• тромбоз воротной вены;

• сдавление снаружи узлами цирроза, опухоли, аневризмой сосудов.

Клиническая картина: ведущее место занимает спленомегалия нередко в сочетании с варикозом кардиального отдела желудка. Асцит не характерен, развивается в терминальной стадии.