69. М.5л, госпитализир.В стац 4й раз с жал.На t до 38, упорн.Влажн. Каш.С мокр.1г-игра-приступ каш-задых-од/кр.Рв-улуч.Ч/з 3д-о.Пневм.

1.Хр.пневмония, локализованная в нижней доле легкого, ср тяж, с редкими обостр, период обостр, ДН 1 степ, анемия 1 степ.

2.Ддз: муковисц(потовый тест на Cl после эл/фореза с пилокарпином в N Cl=35 ммоль\л), насл.ИммДеф, бронхит при пневмон(локальный процесс) от рецедив.бронхита (диффузный ),заб-я вызывающ. кашель:респират аллергозы,инор тела, аспирац синдром, синдром сдавления трахеи, бронхов, tbc, пневмоцистоз, микоз.

3.Иссл:Rg гр.кл,ФВД, бр-скопия,КТГ,бр-графия(в ремиссию), исслед-е легочн.кр/ка, микроскоп.и цитоморфолог.исслед-е слизи из бронхов,ОАК, б\х кр(обостр=>диспротеинем,СРБ,ув.сиалов.к-т),ЭКГ 4,5.Пз хр.пневм: не разрешившейся полн-тью о.пневм; морфолог. субстратом ХП явл.пневмосклероз\или карнификация легоч.ткани+ необратим.измен-я в бронх.дереве по типу локальн. хр бронхита; клинически – это повторные вспышки восп-я в пораженн.части легк. ХП возник.из-за наруш-я бронх.проход-ти.Нар-е очищения бронха (мукоцилиарный клиренс). Если гиперсекрец.слизи=>ресничатый аппарат не работает. При любой пневмон/происх уменьш.имм-та, особ. в нач. заб-я. При длительн теч – нар-е клеточ.имм-та (уменьш. фагоцитоза). В орг-ме много фагоцитирующ.иммунн.комплексов

6.Спец-ты:Педиат–индивид, но не <2-3 рвг, пульмонолог –1р\3мес, ЛОР, стоматолог, аллерголог 2р\год

7.Леч. Направл-я: восстанов.наруш-ной реакт-ти орг-ма и местной (легочной) резистентности, борьба с инф-цией, улучш.нарушенных ф-ций бронхиального дерева.Постельный\полупост. режим,повыш. калорийности пищи, увелич.белок.Аб- рано. Примен.пенициллин, ампиокс.В\м, в\в, в аэрозоле, эндобронхиально. При нетяж формах СА – бисептол, сульфапиридазин, келфизин. Муколитики-внутрь и ингаляц. Бр/скопич.санация и эндобронх.введ-е А\Б. ЛФК,постур. дренаж. Санация очагов хр инф. В ремиссию-имм/коррегир терапия. Фитотер:зверобой, мать и мачиха, цветы ромашки, корень солодки, подорожн. Для отхожд.мокр-настой алтея,бромгексин, термопсис, ингалипт, препараты йода

8.Физио в обостр:УВЧ 3-4 процедуры и далее микроволнов.тер. аппаратом “Луч-2” 6-12 процедур, затем эл/форез(детям с анемией с 1% р-ром меди с “+” полюса и 0,25% р-ром никотин к-ты с “-“пол), индуктотермию или УЗтерапию. УФО органов гр.кл, электросон, парафиновые и озокеритовые аппликации.

9. Показ-я к хир.леч:локальный гнойный процесс, не поддающийся консерват.терапии, при кот.нет обширных сращений плевральных листков, тяж нар-ний ФВД, печени, почек (амилоидоз).

10.Дисп.набл:после выписки-педиатр+пульмонолог до перевода во взрослую клинику, но не менее 3 лет;

11.Виды спорта ЛФК, плавание.

72.М.8л, жал.На затрудн.Дых, бол.С рожд. Пост.Каш.,на 1г 3р.Пневм.

период.госпит.жал. на трудноотд.мокроту

4.Дз:Муковисцидоз, смеш.форма, тяж теч, пр/стор среднедол.пневм, легочное сердце, НК 2 Б степ, цирроз печени, задерж.физ.разв, анемI

ОАК ан. н/хромная, п\я сдвиг, ув. СОЭ. Б/х.кр: СРБ ++, ув.ЩФ, общ белок-нижн гр.N. Пилокарпинов.проба: повыш. хлоридов пота(N Сl пота не >35 ммоль\л). Копрограмма: стеаторея.

2. Консульт.cпец: Гастроэнтеролог, генетик, пульмонолог, врач ЛФК

3.Дальн.обсл: Потовый тест проводиться не<3р, бр/скопия, бр/граф.

5. ПЗ и этиол: мутация гена трансмембранн.регулятора белка, в основе ПЗа кот.лежит системн.пораж-е экзокр.желез. Это аут-рец заб-е.Белок регулятор сост.из регулятороного R- домена с большим числом сериновых остатков, явл-ся мишенью для протеинкиназы А, кот.осущ-ет его фосфорилирование. Этот белок явл-ся хлорным каналом(ХК). Для активации этого канала необход.цАМФ и АТФ.В связи с неспос-тью патологич.белка активно выполнять роль ХК в апикальн.части мембраны клетки,ионы Cl накапливаются внутри нее. В рез-те изменяется электр потенциал в просвете выв.протоков, что способствует повыш.выходу из просвета внутрь кл-ки ионов Na =>повыш.всасыв-е перицеллюлярн.водного компонента=>сгущение секретов, затрудн.их эвакуации и вторичные изм-я в этих органах.

6.Изм-я в печ:при мвц-зе набл-ся изм-я со стор.гепатобилиарн.сист.в виде фокальн.или мультилобулярного билиарного цирроза(при этом обнаруж.точечн.обструкция мелк.желчн прот.эозинофильн.сод-ым.

7.Цели терапии: очищ.бронх.дерева от вязк.мокр; борьба с бакт.инф ДП,поддерж.N-ого нутритивного статуса, психоэмоц адаптация. Ингал.тер: физ р-р,β-агонисты,АЦЦ, холинолит,кромогликат Na; Превентив.мера: вакцинац.пр/в коклюша и др инф; Аб(ванкомиц); Кортикостер; Длительная О2-терапия; Коррекция нар-ний ЖКТ. Диета с калоражем на 130-150% выше возр.нормы; Теофиллин; Диур; Санац.нос/глот; При хр.гепатопатии – гаптрал; Патофизиолог.каскад и леч-е МВ: Мутантный ген МВ–генная тер-я, Измененый МВТР\Дефецит МВТР–амилорид, Секрец.Cl,абсорбцNa – муколитики, Густой бронх.секрет–бр/дилят,физиотер, Обструкц. бронхов–аб, имм/модул,Инфекция–ДНК-аза,антиэластаза, восп-е – стероиды и НСПВ, Бронхоэктазы – трансплантация,резекция уч-ка.

8,9.Виды спорта,Физиотер:ЛФК

10. Прогноз:при ранн.диагн-ке и усовершенств.леч-реабилит режимов ср продолж-ть жизни увеличилась с 15 лет до 31 года.