Сестринский процесс при заболеваниях сердечно-сосудистой системы у детей врожденные пороки сердца (впс)

Частота врожденных пороков сердца среди новорож­денных, по данным ВОЗ, составляет 0,8-1%.

В России ежегодно рождается с врожденными пороками сердца около 20.000-25.000 детей.

Сердечно-сосудистая система начинает функциониро­вать первой, уже приблизительно через 21 день после зача­тия, благодаря сокращению сердца, у эмбриона начинает циркулировать кровь. В результате воздействия тех или иных факторов риска, происходит нарушение процесса нормально­го эмбриогенеза со 2-й по 8-ю недели беременности, что мо­жет привести к формированию изолированного или комби­нированного порока сердца.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца:

• наследственная предрасположенность, хромосомные аберрации;

• вирусные инфекции в первые три месяца беременности (краснуха, корь, грипп, ветряная оспа, паротитная инфек­ция);

• профессиональные вредности матери;

• воздействие тератогенных факторов (лекарственных средств, радиации, химических веществ и др.).

Существует большое разнообразие анатомических вари­антов врожденных пороков сердца.

Нарушение процессов эмбриогенеза, приводящих к формированию врожденных пороков сердца

Возраст плода	Закладка сердечно­сосудистой системы	Врожденные пороки разви­тия
3 недели	Легочные вены	Аномалии легочных вен
4-6 недель	Межпредсердная перегородка	Дефект межпредсердной пере­городки (ДМПП)
4-8 недель	Межжелудочковая перегородка	Дефект межжелудочковой пе­регородки (ДМЖП)
5-7 недель	Легочная артерия, аорта	Тетрада Фалло, изолирован­ный стеноз легочной артерии, транспозиция аорты

Врожденные пороки сердца у детей могут проявляться сразу после рождения или через некоторое время.

Выделяют IV группы ВПС, учитывая состояние гемоди­намики в малом и большом кругах кровообращения, отсутст­вие или наличие цианоза и дефекты развития сердечно­сосудистой системы.

Классификация врожденных пороков сердца

Нарушение ге­модинамики	Без цианоза	С цианозом
С обогащением малого круга кро­вообращения	Открытый артериаль­ный (Боталлов) проток (ОАП), дефекты межпредсердной и межже­лудочковой перегородок (ДМПП, ДМЖП)	Транспозиция ма­гистральных сосу­дов, общий артери­альный ствол
С обеднением малого круга кро­вообращения	Изолированный стеноз легочной артерии	Тетрада Фалло, атрезия трехствор­чатого клапана
С обеднением большого круга кровообраще-ния	Изолированный аор­тальный стеноз, коарктация аорты
Без нарушения гемодинамики	Аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой пере­городки

Клиническая картина врожденных пороков сердца раз­нообразна и определяется величиной анатомических дефек­тов, степенью нарушения гемодинамики, адаптационно-компенсаторными механизмами и характером осложнений.

Некоторые ВПС у новорожденных и детей раннего воз­раста могут иметь скудные клинические проявления и для их распознавания требуются дополнительные методы исследо­вания.

В клинической картине ВПС необходимо учитывать фазовость течения заболевания:

1 фаза - первичной адаптации, в эту фазу происходит приспособление организма к нарушениям гемодинамики.

Адаптационно-компенсаторные механизмы у новорожден­ных и детей раннего возраста неустойчивы. При небольших изменениях гемодинамики клинические проявления, как пра­вило, скудные, а при значительных, может быстро развиться декомпенсация, так называемый «аварийный вариант» (по В.В. Парину и Ф.З. Меерсону).

2. фаза - относительной компенсации, если дети с ВПС не гибнут в первой фазе болезни, то постепенно наступает улучшение гемодинамики, состояния и развития ребенка.

3. фаза - необратимой декомпенсации (терминальная). Наступление этой фазы связано с усугублением нарушений гемодинамики, приводящих к дистрофическим изменениям сердечной мышцы и истощению компенсаторных возможно­стей организма. Присоединение интеркуррентных заболева­ний и различных осложнений ускоряет развитие этой фазы. Достижения современ-ной кардиохирургии позволяют уменьшить количество детей, достигаю-щих 3 фазы заболева­ния.

Основные клинические проявления ВПС:

• повышенная утомляемость, снижение выносливости к физическим нагрузкам;

• бледность кожных покровов при пороках без цианоза (бледные пороки) или выраженный цианоз кожных по­кровов при пороках с цианозом (синие пороки);

• одышка, усиливающаяся при физической нагрузке (при напряжении, сосании, плаче), а затем возникающая и в покое, возможны приступы удушья;

• тахикардия до 200 ударов в минуту; видимая систолическая пульсация во II—III межреберье у левого края груди­ны, сердечные шумы (чаще грубый систолический шум, проводящийся на крупные сосуды), симптом «кошачье мурлыканье», определяющийся пальпаторно у левого края грудины, позже появляется выпячивание грудной клетки в области сердца («сердечный горб»);

• отставание весоростовых показателей и психомоторного развития;

• частые ОРВИ и воспалительные заболевания органов ды­хания;

• во второй фазе выявляется симптом «барабанных пало­чек» - утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног, ногти приобретают форму часовых стекол.