Нарушения обмена амнокислот

Нарушения обмена простых белков и аминокислот могут быть первичными, т.е. в основе своей иметь генетический дефект, или вторичными (развиваются или в результате какого-либо заболевания, или являются следствием неблагоприятных условий жизни).

Белковая недостаточность

Белковая недостаточность может развиваться или вследствие дефицита белка в пищевом рационе, в том числе при недостаточном поступлении с пищей одной или нескольких незаменимых аминокислот, или в результате нарушения усвоения пищевых белков при заболеваниях желудочно-кишечного тракта.

От белковой недостаточности по данным ВОЗ страдает в мире по меньшей мере 200 млн человек; основными причинами ее развития являются или голодание, или питание однообразной растительной пищей с недостаточным содержанием незаменимых аминокислот. Таким образом, проблема белковой недостаточности — это прежде всего социальная проблема, причем Россия в этом плане — отнюдь не исключение.

Главными симптомами (признаками) развития этого состояния являются отрицательный азотистый баланс, гипопротеинемия (снижение содержания белков в плазме крови) и развитие отеков. В организме нарушается синтез белков, что приводит к быстрой утомляемости, снижению резистентности организма к воздействию неблагоприятных факторов внешней среды и другим нежелательным явлениям.

В далеко зашедших случаях в организме нарушается синтез ферментов, принимающих участие в обмене аминокислот, нарушаются процессы дезаминирования и трансаминирования аминокислот. Эти нарушения сопровождаются парадоксальным явлением — в крови пострадавших увеличивается содержание аминокислот, увеличивается и их выведение с мочой. В тканях нарушается также обмен отдельных аминокислот: так, в тканях накапливается гистамин, образующийся из гистидина; в результате нарушения обмена триптофана в организме снижается образование никотинамида и накапливается ксантуреновая кислота, обладающая токсичным эффектом в отношении бета-клеток поджелудочной железы.

При выраженной белковой недостаточности, например, при длительном голодании, нарушается выработка пищеварительных ферментов желудочно-кишечного тракта, в том числе и протеиназ. Поэтому такие больные нуждаются в парэнтеральном введении аминокислотных гидролизатов для восстановления синтеза ферментов, участвующих в расщеплении белков в желудочно-кишечном тракте, и восстановлении процессов переваривания белков. Особенно тяжело белковую недостаточность переносят дети: у них развивается тяжелое поражение печени, наблюдается остановка роста, исхудание, резко падает сопротивляемость организма к воздействию неблагоприятных факторов внешней среды.

Белковая недостаточность может развиваться и при тяжелых заболеваниях, поражающих органы пищеварения, например, при спру или хронических панкреатитах. Кроме того, нарушение усвоения пищевых белков может быть следствием хирургических вмешательств, даже сделанных во благо, например, после тотальной резекции желудка, удаления значительной части тонкого кишечника или после формирования анастамозов между различными отделами кишечника.