62. Нарушение обмена глицина .
При некоторых формах наследственной патологии повышается уровень глицина в почках. Как было сказано выше, в этой ткани есть фермент глициноксидаза, который обеспечивает окислительное дезаминирование глицина. При патологии этот путь метаболизма глицина преобладает.
O
|| COOH
H 2N – CH2 – COOH C – H | оксалат Са ( нераст
| COOH воримый осадок )
COOH
Накопление этих солей и формирование камней приступ почечно-каменной болезни .
Гиперглицинемия возникает при дефиците глициноксидаз, сопровождается повреждением мозга, содорогами, гипотонией, нарушением дыхания.
63. Обмен серосодержащих аминокислот и триптофана.
В белковой молекул обнаружено 3 серосодержащих аминокислот ( метионин, цистеин, цистин ).
Цистеин – заменимая аминокислота, синтезируется из незаменимого метионина:
SH CH3 CH3 A
| | |
CH2 S S CH2 O
| ТГФК
| +
АТФ,пиофосфат
|
CH2
CH2
CH2
| метилкобаламин | - ФФн,-Фн |
CH – NH2 CH2 CH2 OH OH
| | |
COOH CH – NH2 CH – NH2
гомоцистеин | |
COOH COOH
Метионин SAM (донор метильной группы в ракциях
A транметилирования )
S CH2 O SH
| +НОН | CH2OH
(CH2)2 аденозилрибоза (CH2)2 |
( -СН3) | | + CH – NH2
CH – NH2 OH OH CH – NH2 |
| | COOH
COOH COOH
S-аденозилгомоцистеин гомоцистеин серин
H2C – S – CH2 CH2 – OH
| | | CH2 – SH
-Н2О CH2 CH – NH2 + НОН CH2 |
| | | + CH – NH2
цистоцианинситетаза CH – NH2 COOH CH – NH2 |
| | COOH
COOH COOH
Цистатионин ( радиоротектор , бло гомосерин цистеин
кирует перекисные процессы путём
связывания Fe ).
Благодаря наличию высокореактивной группы – SH в составе цистеина, легко образуется цистин:
CH2 – SH HS – CH2 CH2 – S – S – CH2
| | +НАД |
C H – NH2 + CH – NH2 CH – NH2 NH2 – CH2
| | - НАД*Н2 | |
COOH COOH цистеинредуктаза COOH COOH
Цистин
Цистин входит в состав трипептида глутатиона, синтез которого можно представить следующим образом: