УДК 616.127-002(022)
Востокова А.А., Королева Е.Б., Петелина И.С., Маза-лов К JB. Миокардиты и кардиомиопатии: Учебное пособие. -Нижний Новгород: Издательство Нижегородской государственной медицинской академии, 2004. — 78 с.
В пособии освещены вопросы этиологии, патогенеза важнейших заболеваний миокарда - миокардитов и кардиомиопатии. Рассмотрены их отдельные клинико-патогенетические варианты, особенности нарушений гемодинамики. Подробно описаны клиническая картина, возможности инструментального и лабораторного обследования больных, сложности дифференциальной диагностики. Изложены основные диагностические критерии заболеваний. Представлены современные данные о возможностях терапевтического и хирургического лечения.
Пособие адресовано врачам-интернам и слушателям циклов профессиональной переподготовки и повышения квалификации по кардиологии и терапии.
Рецензенты:
Заведующий кафедрой факультетской терапии с курсом поликлинического обучения НГМА д.м.н., профессор А.Н. Кузнецов
Заведующий кафедрой терапии ФОИС НГМАд.м.н., профессор Л.Г. Стронгин
ISBN 5-7032-0529-8
© А.А. Востокова, Е.Б. Королева, И.С. Петелина, К.В. Мазалов, 2004
© Издательство Нижегородской государственной медицинской академии, 2004
ВВЕДЕНИЕ
Некоронарогенные заболевания сердца, к которым относятся миокардиты и кардиомиопатии (КМП), вызывают постоянный интерес клиницистов, морфологов и представителей других областей медицины. Это объясняется тем, что наряду с явным прогрессом в изучении этих заболеваний (прежде всего это касается КМП), на очень многие вопросы не получены ответы. Особенно много неясного остается в проблеме миокардитов: неизвестна их распространенность, недостаточно изучен патогенез, не разработана терапия. Сохраняются противоречия в номенклатуре и классификации КМП и миокардитов.
Согласно рекомендациям ВОЗ (1996), для обозначения поражений миокарда с известной этиологией и патогенезом или являющихся частью системных заболеваний следует использовать термин «специфические КМП». В предыдущей номенклатуре (1980) их называли специфическими болезнями миокарда. К специфическим КМП относят ишемическую, клапанную, гипертензивную, воспалительную, метаболическую, алкогольную, послеродовую КМП, а также КМП при системных и нейромышечных заболеваниях. Ишемическая КМП имеет все признаки дилатационной и характеризуется значительным нарушением сократительной способности миокарда, степень которого не соответствует относительно небольшой
3
выраженности стенозирующего коронарного атеросклероза и ишемического повреждения миокарда. Подобно этому, при клапанной КМП глубина дисфункции сердечной мышцы значительно превышает выраженность гемодинамической перегрузки сердца. Гипертензивная КМП характеризуется гипертрофией левого желудочка в сочетании с признаками сердечной недостаточности, аналогичными таковым при дилатаци-онной или рестриктивной КМП. Воспалительная КМП представляет собой миокардит, сопровождающийся дисфункцией сердца. Различают инфекционную, аутоиммунную и идиопа-тическую формы этого заболевания. Необходимо отметить, что воспалительному поражению миокарда, связанному с вирусной инфекцией и/или аутоиммунными реакциями, принадлежит важная роль в развитии по крайней мере части случаев идиопатической дилатационной КМП. Такое чрезмерно широкое толкование термина «КМП», практически заменяющее понятие «кардиомегалия», не является общепризнанным. А термин «воспалительная КМП» по сути является синонимом понятия «постмиокардитический кардиосклероз».
Остается сложной диагностика миокардитов вследствие неспецифичности клинических проявлений. Попытки современной науки улучшить диагностику с помощью биопсии миокарда не изменили ситуацию. Использование радиоизотопных методов и проведение магнитно-резонансной томографии, по-видимому, могут повысить эффективность диагностики воспалительных заболеваний миокарда до 85—100%, однако эти методы остаются малодоступными для широкой практики.
По этой причине авторы учебного пособия не только изложили современные научные данные по диагностике и лечению миокардитов и КМП, но и акцентировали внимание на использовании клиники и доступных инструментальных методик в диагностике этих заболеваний.
НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ МИОКАРДИТЫ
Миокардит в качестве нозологической формы был описан в начале XIX века. Однако и сегодня, спустя почти 200 лет, проблема диагностики, дифференциальной диагностики, лечения неревматических миокардитов (НМ) остается одним из «белых пятен» в кардиологии.
Распространенность НМ неизвестна. Имеются данные о частоте выявления НМ при различных заболеваниях: при дифтерии миокардит встречается в 20—30% случаев, при ревматоидном артрите — в 4—30%, при системной красной волчанке — в 8%, у ВИЧ-инфицированных — в 20—50% случаев.
Ориентировочные представления о распространенности НМ были получены в Швеции в 1991 г. на основании анализа результатов 12747 аутопсий за 10 лет. НМ был выявлен у 1,06% умерших от различных причин. Таким образом, НМ нельзя считать редким заболеванием.
Классификация
В настоящее время общепринятой классификации НМ не существует. Предусматривается разделение их по этиологическому признаку. Данный подход к классификации НМ осуществлен в МКБ-Х.
5
По распространенности воспалительного процесса в
миокарде различают очаговые и диффузные НМ.
По характеру течения выделяют острые, подострые, хронические НМ, причем возможность хронического течения заболевания не является общепризнанной.
По клиническим вариантам различают: малосимптом-ный (субклинический), болевой (псевдокоронарный), деком-пенсационный, аритмический, тромбоэмболический, псевдоклапанный, смешанный НМ.
Выделение этих форм (Палеев Н., Гуревич М., 1979) свидетельствует о необходимости проводить дифференциальную диагностику с целым рядом заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Е.В. Lieberman (1991) выделяет 4 варианта течения НМ:
Скоротечный. Для него характерно внезапное начало с резко выраженной сердечной недостаточностью (СН), вплоть до кардиогенного шока. В течение 1 месяца наступает либо полное выздоровление, либо летальный исход. Иммунодепрес-сивная терапия не эффективна.
Острый, который является наиболее частым. Постепенно, в течение 1 месяца развивается СН. У части больных имеется эффект от иммунодепрессивной терапии (неполное восстановление функции миокарда). При отсутствии эффекта от лечения отмечается переход в дилатационную кардиомиопа-тию (ДКМП), несмотря на нормализацию морфологической картины по результатам биопсии миокарда.
Хронический активный, для которого свойственно рецидивирующее течение с прогрессивным ухудшением. При повторных биопсиях сохраняется воспаление. Характерен исход в ДКМП без полной нормализации биопсии миокарда. Иммунодепрессивная терапия не эффективна.
Хронический персистирующий. Клиническая картина при этом варианте напоминает нейроциркуляторную дисто-нию (НЦД), нет СН, нет выраженных аритмий. При повторных биопсиях миокарда сохраняются признаки воспаления. Глюкокортикоиды не эффективны.
Важно оценить тяжесть миокардита, который может иметь
легкую, среднетяжелую и тяжелую формы. Общепринятых критериев тяжести НМ до сих пор нет. Л. Брянским (1999) предложены следующие критерии степени тяжести НМ:
а) I степень (легкая форма): нет кардиомегалии, нет СН, нет нарушений проводимости;
б) II степень (среднетяжелая форма): имеются признаки увеличения сердца, эхокардиографические признаки дисфун кции левого желудочка сердца, AV-блокада I степени, блока да одной ветви пучка Гиса, признаки дисфункции синусового узла. Клинические и рентгенологические признаки застойной СН отсутствуют;
в) III степень (тяжелая форма): застойная СН, кардиоген- ный шок, синдром Морганьи—Эдемса—Стокса, желудочковые экстрасистолы высоких градаций (по Лауну), тахиаритмии (кроме синусовой), AV-блокада И—III степени, блокада 2—3 ветвей пучка Гиса, ЭКГ-признаки очаговых изменений мио карда.