3. Обследование

а. Диагноз подтверждается, если доказано снижение продукции прогестерона и сокращение срока существования желтого тела. Поэтому недостаточность желтого тела следует заподозрить при отклонении базальной температуры от нормы. Однако надо помнить, что базальная температура может быть нормальной и при низком уровне прогестерона.

б. Для подтверждения диагноза проводят биопсию эндометрия на 26-й день менструального цикла. При недостаточности желтого тела изменения эндометрия отстают от нормального цикла, отмечается асинхронность созревания стромы и желез эндометрия.

в. В норме в лютеиновой фазе цикла уровень прогестерона в сыворотке  5 нг/мл. Если сумма концентраций прогестерона, определенных трижды в разные дни середины лютеиновой фазы,  15 нг/мл, то недостаточность желтого тела исключена.

4. Лечение

а. Лечат основное заболевание. При гиперпролактинемии назначают бромокриптин (см. гл. 10). Для стимуляции роста фолликулов и индукции овуляции назначают кломифен или препараты ФСГ (например, урофоллитропин). Дозы кломифена (50 мг/сут внутрь с 5-го по 9-й день менструального цикла, в отсутствие овуляции до 100—150 мг/сут) и препаратов ФСГ подбирают индивидуально. При гиперандрогении, кроме случаев гормонсекретирующих опухолей надпочечников, применяют глюкокортикоиды в низких дозах, например дексаметазон, 0,25 мг/сут внутрь на ночь.

б. Назначают влагалищные или ректальные свечи с прогестероном, 25 мг 2 раза в сутки. Это позволяет создать физиологический уровень прогестерона в сыворотке и примерно на 3 дня удлиняет менструальный цикл.

в. Синтетические прогестагены, в отличие от прогестерона, противопоказаны, потому что обладают тератогенным действием.

Г. Синдром резистентных яичников

1. Этиология и патогенез. Яичниковая недостаточность при этом редком синдроме обусловлена нечувствительностью рецепторов на клетках яичников к гонадотропным гормонам. Предполагаемые причины: генетические дефекты рецепторов ЛГ и ФСГ либо появление аутоантител, блокирующих рецепторы.

2. Клиническая картина. Первичная или вторичная аменорея, первичное бесплодие, нормальное развитие внутренних и наружных половых органов. Яичники обычно уменьшены, в них обнаруживается множество примордиальных фолликулов. Уровень ФСГ в сыворотке повышен; уровни эстрогенов в сыворотке снижены незначительно. Часть эстрогенов синтезируется в яичниках, часть образуется из андрогенов в периферических тканях.

3. Диагноз подтверждается, если в биоптате яичников выявляются только примордиальные фолликулы.

4. Лечение. Если больная хочет иметь детей, применяют средства, стимулирующие овуляцию. Если восстановление фертильности не входит в план лечения, назначают эстрогены и прогестагены.

Д. Схема дифференциальной диагностики при первичной аменорее представлена на рис. 21.1.

II. Вторичная яичниковая недостаточность

А. Дефицит гонадотропных гормонов

1. Этиология и патогенез

а. Нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы. Самая частая причина — заболевания гипоталамуса, в том числе синдром Кальмана и иные пороки развития, опухоли, черепно-мозговая травма. Другие причины: синдром Шихана (послеродовой инфаркт гипофиза), изолированный дефицит гонадотропных гормонов (наследственные дефекты синтеза ФСГ и ЛГ), объемное образование в области турецкого седла. Преходящий или хронический дефицит ЛГ и ФСГ может быть вызван стрессом, быстрым похуданием, психическими нарушениями.

б. Избыток эстрогенов подавляет секрецию гонадолиберина в гипоталамусе либо ЛГ и ФСГ в аденогипофизе, что приводит к ановуляции. Причины избытка эстрогенов: фолликулярные кисты яичников, внеяичниковые эстрогенсекретирующие опухоли, прием пероральных контрацептивов.

2. Клиническая картина. Главные проявления дефицита ЛГ и ФСГ — нарушения менструального цикла и бесплодие.