Тема: «амилоидоз. Нарушение обмена сложных белков».

1. Больной Н. 50 лет болен в течение 5 лет. Предъявляет жалобы на боли в икроножных мышцах при ходьбе, уплотнения в них, боли в руках, увеличение языка.

Объективно: мышцы рук, ног уплотнены. Язык резко увеличен в объеме, уплотнен, не вмещается в полости рта. Сердце увеличено в обе стороны.

Состояние больного прогрессивно ухудшалось, наступила смерть. При патологоанатомическом исследовании в языке, сердце, диафрагме, мышцах бедра, предплечий выявлено скопление белкового вещества.

ВОПРОСЫ:

1)Какой патологический процесс развился у больного? 2)Какие гистохимические реакции используют для определения природы обнаруженного белкового вещества?

2. Больная П. 60 лет длительное время предъявляет жалобы на кашель с мокротой гнойного характера, резкое похудание, потемнение кожных покровов, слабость, головокружение, низкое артериальное давление. При рентгенографии в нижних отделах легких выявлены бронхоэктазы, эмфизема. В анализах мочи – большое количество белка.

ВОПРОСЫ:

1)Чем обусловлено ухудшение состояния больной? 2)В каких органах развился патологический процесс, осложнивший бронхоэктатическую болезнь?

3. Больной в течение многих лет страдал бронхоэктатической болезнью. В течение последнего года в моче находили белок до 10 г в сутки, количество белка в плазме крови снижено. Отмечались отеки. Развилась гиперазотемия, смерть наступила от почечной недостаточности.

ВОПРОСЫ:

1)Какой патологический процесс в почках осложнил течение бронхоэктатической болезни? 2)В каких еще органах мог развиться одновременно этот процесс? 3)Какова макро- и микроскопическая характеристика почек?

5. Больная А. 54 лет поступила в клинику с жалобами на резкое ухудшение состояния, слабость, похудание, отеки на ногах. Длительное время страдает хроническим бронхитом.

Объективно: больная истощена, мышечный тонус снижен, с трудом садится в постели, в основном лежит. Печень плотной консистенции, на 5 см выступает из-под реберной дуги. При рентгенологическом исследовании в нижней доле правого легкого выявлены бронхоэктазы. В анализе мочи большое количество белка.

Для уточнения диагноза больной выполнена биопсия печени и почек.

ВОПРОСЫ:

1)Какой патологический процесс обусловил ухудшение состояния больной? 2)Какие морфологические изменения могут быть обнаружены в а) печени, б) почках?

6. В патологоанатомическое отделение доставлен труп ребенка в возрасте 9 дней. Кожные покровы и слизистые оболочки интенсивного желтого цвета, на коже следы расчесов, кал обесцвечен, моча темно-коричневого цвета. Печень увеличена в размерах, имеет желто-коричневую окраску.

ВОПРОСЫ:

1) Какова причина смерти ребенка? 2)Чем обусловлено возникновение данной патологии? Какие биохимические сдвиги были обнаружены в крови ребенка?

7. У новорожденной девочки, родившейся от 4 доношенной беременности Ш Rh + кровь, у матери II Rh- . На 2 день жизни отмечена заторможенность, снижение активности сосания. Впоследствии состояние ухудшилось – появились патологические рефлексы, дыхательные расстройства. Отмечалось судорожное подергивание мышц, выбухание родничка, пронзительный крик. Проведено заменное переливание крови, однако состояние прогрессивно ухудшалось и ребенок погиб.

На вскрытии – кожные покровы ярко-желтого цвета, поверхность мозга бледно-желтая. На разрезе таламус, мозжечок, ядра черепно-мозговых нервов окрашены в желтый цвет.

ВОПРОСЫ:

1)Чем обусловлена смерть ребенка? 2. Какое осложнение возникло у девочки, его патогенез?

8. Больной 54 лет поступил в клинику с жалобами на мучительный зуд, желтуху, похудание на 15 кг.

Объективно: больной пониженного питания, склеры и кожные покровы желтушные, на коже следы расчесов. Печень выступает на 5 см из-под реберной дуги, плотная, с закругленным краем, болезненная.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости выявило увеличение головки поджелудочной железы. Произведена срочная лапаротомия с биопсией печени и поджелудочной железы. Во время операции печень зеленого цвета, увеличена, плотной консистенции. Поджелудочная железа в области головки увеличена, уплотнена, в ней выявлена неоперабельная опухоль. При нарастающих явлениях интоксикации больной скончался.

ВОПРОСЫ:

1)Чем обусловлено развитие желтухи у больного; механизм формирования этой патологии? 2) Какой вид билирубина накапливается в крови? 3) Патоморфологические изменения в печени при данной патологии.

9. У новорожденного ребёнка на 6-е сутки отмечено ухудшение состояния. Ребёнок вялый, плохо сосёт, температура 39^оС. В области пупочной ямки покраснение, отёк, из ранки отделяется гной. Несмотря на массивное лечение, состояние ухудшалось, нарастала интоксикация, сохранялась высокая температура. Кожные покровы приобрели желтушный оттенок, появилась геморрагическая сыпь. Из крови высеян золотистый стафилококк.

ВОПРОСЫ: 1) Какое заболевание развилось у ребёнка? 2) Чем обусловлено желтушное окрашивание кожи? 3) Механизм развития этой патологии?

10. У новорождённого ребёнка на 2-е сутки появилось ярко-жёлтое окрашивание кожных покровов. Размеры печени не изменены, селезёнка значительно увеличена. В крови отмечается ретикулоцитоз, эритроциты имеют форму микросфероцитов. Осмотическая стойкость эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам NaCl снижена. Кривая Прайс-Джонса смещена влево. Обследование матери выявило отсутствие у неё резус - антител и антител против групповых антигенов А и Б.

ВОПРОСЫ:

1) Чем обусловлено желтушное окрашивание кожных покровов ребёнка? 2) Какой вид желтухи развился у новорожденного, её механизм? 3) Какой вид билирубина накапливается в крови?

11. У мальчика 5 лет, посещающего детский сад, отмечено повышение температуры, слабость, вялость. Родители обратили внимание на желтушное окрашивание склер и стул светло-жёлтого цвета. Моча имела тёмный цвет.

При осмотре выявлена желтушность склер и слизистых оболочек, серо-жёлтое окрашивание кожи. Печень увеличена, на 3 см выступает из-под рёберной дуги, плотной консистенции.

ВОПРОСЫ:

1) Какое заболевание развилось у ребёнка? 2) Чем обусловлено желтушное окрашивание кожи? 3) Какой вид желтухи развился у ребёнка, её патогенез? 4) Какой вид билирубина определяется в крови?

12. К детскому психоневрологу обратились родители 7-летнего Коли. В течение первого года обучения в школе мальчик не усвоил программу. При осмотре больного выявлено, что ребенок родился от 2-ой нормально протекавшей беременности. 1-ая беременность у матери кончилась абортом. У матери II Rh- кровь, у ребенка I Rh+. Роды в срок, протекали без особенностей. Состояние ребенка после рождения хорошее. К концу первых суток начала нарастать желтуха. Состояние прогрессивно ухудшалось – отсутствовало сознание, отмечалась неврологическая симптоматика. Благодаря лечению состояние улучшилось. Выписаны из больницы в удовлетворительном состоянии. Впервые на задержку умственного развития обратили внимание в детском саду. Ребенок плохо говорил, не мог запомнить предлагаемый текст, отличался плохим поведением. Предложено перевести ребенка во вспомогательную школу.

ВОПРОСЫ:

1)Чем обусловлена задержка умственного развития ребенка? 2. Какое заболевание он перенес в детстве? 3. Какие изменения в ЦНС обусловили отставание в умственном развитии?

13. Больная, 38 лет, длительно страдала ревматическим пороком сердца. В течение последних месяцев – отмечалось нарастание одышки, кашель с ржавой мокротой. Смерть наступила внезапно от массивного желудочного кровотечения. На вскрытии в желудке – множественные эрозии и язвы.

Выберите положения, верные в данной ситуации:

а) в легких обнаружена бурая индурация легких; б) цвет легких можно объяснить развитием местного гемосидероза; в) идентифицировать пигмент в легких можно с помощью реакции Перлса; г) дно эрозий и язв окрашено в зеленый цвет; д) цвет эрозий и язв связан с накоплением гемосидерина.

14. Больной, длительное время страдающий хроническим гнойным остеомиелитом, погиб от надпочечниковой недостаточности. На вскрытии - распространённая гиперпигментация кожи, надпочечники несколько увеличены в размерах, плотные, со стёртой структурой, на разрезе сального вида.

ВОПРОСЫ:

1) Какое поражение надпочечников явилось причиной надпочечниковой недостаточности? 2) Какой пигмент обуславливает гиперпигментацию кожи при надпочечниковой недостаточности? 3) Объясните механизм накопления этого пигмента при надпочечниковой недостаточности.

ОТВЕТЫ

Задача №1. 1) Первичный амилоидоз; 2) Конго-красный, генциан-виолет, теофлавин S или T.

Задача №2. 1) Вторичный амилоидоз – надпочечниковый и почечный вариант; 2) Надпочечники, почки.

Задача №3. 1)Вторичный амилоидоз; 2) Печень, надпочечники, селезенка, сердце.

Задача №4. 1) Амилоидоз; 2) Первичный; 3) Конго-красный.

Задача №5. 1) Вторичный амилоидоз. 2) а) печень – сальная печень – белая, плотная, увеличена. Микроскопически отложение амилоида по ходу синусоидов, в стенках сосудов, протоков, по ходу междольковой соединительной ткани. б) почки – большая белая, сальная почка – увеличена, плотная, белая. Микроскопически – отложение амилоида в клубочках, стенке канальцев, сосудов, соединительной ткани.

Задача №6. 1) Подпеченочная желтуха. 2) Врожденный порок развития – атрезия желчных ходов. В крови обнаружен прямой билирубин и желчные пигменты.

Задача №7. 1) Развитие гемолитической болезни новорожденного за счёт Rh-конфликта. 2) НБ. 3) Ядерная желтуха.

Задача №8. 1) Подпеченочная желтуха за счёт сдавления общего желчного протока головкой поджелудочной железы. 2) Прямой билирубин.

Задача №9. 1) Сепсис. 2) Гемолитическая желтуха за счёт интоксикации при тяжёлом инфекционном заболевании (staph).

Задача №10. 1) Развитием желтухи. 2) Гемолитическая, за счёт снижения осмотической резистентности эритроцитов. 3) НБ.

Задача №11. 1) Вирусный гепатит. 2) Нарушение функции печени. 3) Паренхиматозная. 4) НБ+ПБ.

Задача №12. 1) Перенесённой в детстве ядерной желтухой, за счёт гемолитической болезни новорожденных вследствие Rh-конфликта. 2) Непрямой билирубин в высокой концентрации проникнув через ГЭБ, оказал токсическое влияние на ЦНС.

Задача №13. А, Б, В.

Задача №14. 1) Амилоидоз надпочечников. 2) Меланин. 3) Промежуточные продукты обмена тирозина являются общими для образования, как адреналина, так и меланина. При надпочечниковой недостаточности снижается продукция адреналина, поэтому избыточно синтезируется меланин.