Лечение

Лечение больных аутоиммунной тромбоцитопенией прежде всего проводится глюкокортикоидами (преднизолон 2-2,5 мг/кг массы тела в сутки внутрь в течение 5-7 дней, затем дозу препарата снижают до минимальной поддерживающей до улучшения клинико-гематологических показателей - 2-3 недели, а затем – медленно, по 2,5 мг в 2-3 дня отменяют). Введение тромбоцитной массы противопоказано. Кроме глюкокортикоидов назначают этамзилат, препараты кальция, симптоматическую терапию, и, по показаниям, - переливание отмытых эритроцитов. Назначают так же адроксон, синтетические прогестины, а при носовых кровотечениях - в полость носа тампоны с адроксоном, гемостатическую губку, проводят местную криотерапию, тампонаду носа.

Широко распространенным методом лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры является спленэктомия.

Геморрагический васкулит

Синонимы: геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейн-Геноха.

Самое распространенное и хорошо известное врачам заболевание, относящееся к гиперсенситивным васкулитам, в основе которого лежит асепстическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Чаще встречается у детей до 14 лет (23-25 на 10000).

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами наряду с инфекциями служат прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью.

В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита (ГВ) к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.

Особым упорством отличаются васкулиты, протекающие в сочетании с ревматоидным фактором, с холодовой крапивницей и отеком Квинке, а также вторичные (симптоматические) формы при ревматоидном артрите и других иммунных заболеваниях, лейкозах.

Классификация гв:

1. Клинические формы:

1. кожная и кожносуставная:

• простая;

• некротическая;

• с холодовой крапивницей и отеками.

2. абдоминальная и абдоминально-кожная;

3. с поражением других органов;

4. почечная и кожно-почечная;

5. смешанные формы.

2. Варианты течения:

2.1. молниеносное;

2.2. острое;

2.3. затяжное;

2.4. хроническое: персистирующее с обострениями.

3. Степени активности:

3.1. малая;

3.2. умеренная;

3.3. высокая;

3.4. очень высокая.

4. Осложнения.

4.1. кишечная непроходимость, перфорация, перитонит, панкреатит;

4.2. ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III и компонентов системы фибринолиза;

4.3. постгеморрагическая анемия;

4.4. тромбозы и инфаркты, в том числе церебральные расстройства.