2. Нарушение обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов.

Меланин – широко распространенный черно-бурый пигмент, с которым у человека связано окраска волос, кожи, глаз.

Обладает способностью восстанавливать аммиачный раствор нитрата серебра до металлического серебра.

Синтез меланина происходит из тирозина в меланоцитах, имеющих нейроэктодермальное происхождение.

1. Тирозин → Промеланин (в меланосомах меланоцитов, под действием тирозиназы)

2. Промеланин → Меланин (реакция полимеризации)

Меаноциты и меланофаги( клетки фагоцитирующие М.) содержатся в эпиднрмисе, дерме, радужной и сетчатой оболочки глаз, в мягкой мозговой оболочке.

Стимуляторы синтеза меланина: 1. Гормоны – меланостимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, половые гормоны

2. Ультрафиолетовое излучение

3. Медиаторы симпатической Н.С.

Тормозят синтез меланина: 1.Мелотонин

2.Медиаторы парасимпатической Н.С.

Распространенный приобретенный гипермеланоз (меланодермия)

Встречается при Аддисоновой болезни, обусловленный поражением надпочечников, туберкулезом или опухолью.

Причины гиперпигментации: 1. Усиление продукции АКТГ в ответ на уменьшение адреналина в крови

2. При разрушении надпочечников из тирозина синтезируется меланин, вместо адреналин

Местный приобретенный меланоз

Относят: 1. Меланоз толстой кишки – у страдающих хроническими запорами

2. Гиперпигментированные участки кожи – при аденомах гипофиза

3. Гипертиреодизм, сахарный диабет.

Очаговое усиленное образование меланина наблюдается в пигментных невсусах и пигментных пятнах (веснушки)

Распространенный врожденный гипермеланоз

Связан с повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлением гиперкератоза.

Распространенный врожденный гипомеланоз

Связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке.

Очаговый гипомеланоз

Возникает при нарушении нейроэндокринной регуляции меланогенеза, образовании антител к меланину, воспалительных и некротических поражениях кожи.

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток явл. производным триптофана, разбросаны в различных отделах ЖКТ

Накопление гранул содержащих пигмент гранул энтерохромаффинных клеток постоянно обнаруживается в опухолях из этих клеток, называемых карциноидами.

Адренохром – продукт окисления адреналина – встречается в виде гранул в клетках мозгового в-ва надпочечников.

Природа пигмента мало изучена!

3.Нарушение обмена липопигментов

Липофусцин – гликолипопротеид, представленный зернами золотистого или коричневого цвета, в виде гранул, окруженных трехконтурной мембраной, которая содержит миелиноподобные структуры.

Стадии образования:

1. Перинуклеарное появление первичных гранул(пропигмент-гранулы) в зоне активно протекающих

обменных процессов.

2. Поступление первичных гранул в пластинчатый комплекс, где происходит синтез гранул незрелого

липофусцина.

3. Гранулы незрелого липофусцина перемещаются в периферическую зону клетки где абсорбируются

там лизосомами – появляется зрелый липофусцин, обладающий активностью лизосом. ферментов.

Вторичный липофусциноз развивается в старости при:

1. Истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени)

2. При повышенной функциональной нагрузки

3. При злоупотреблении некоторыми лекарствами (анальгетики)

4. При недостаточности витамина Е

Первичный липофусциноз характеризуется при избирательном накоплении пигмента в клетках определенного органа или системы.

Наследственный гепатоз (или доброкачественная гипербилирубинемия) – липофусциноз гепатоцитов

Нейрональный липофусциноз – пигмент накапливается в нервных клетках, сопровождается снижением интеллекта и тд.

Цероид – образуется в макрофагах путем резорбции липидов. Основу цероида составляют липиды, к которым вторично присоединяются белки. В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием.

Липохромы – липиды, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Способны придавать желтую окраску жировой ткани, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников. В условиях патологии может накапливаться избыточное накопление липохромов.