Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис)

При этой форме позднего нейросифилиса оболочки и вещество мозга в процессе не вовлекаются, поэтому спинномозговая жидкость всегда нормальная. Заболевание чаще встречается в 30-50-летнем возрасте и характеризуется откладыванием специфического инфильтрата в сосудах мозга, что приводит к развитию тромбоза и инсульта. Сложность диагностики заключается в том, что в 60-70% случаев стандартный комплекс серореакций (РВ, реакции Кана, Закса-Витебского) оказывается отрицательным. Поздний васкулярный сифилис мозга может сочетаться и с другими формами нейросифилиса, в частности со спинной сухоткой, и висцеральным сифилисом. Следует также помнить о возможном сочетании атеросклероза и сифилиса сосудов мозга, и такая патология наблюдается тем чаще, чем старше больной. Иногда только пробное лечение окончательно решает данный вопрос.

Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis)

При спинной сухотке преимущественно поражаются задние корешки, задние столбы и оболочки спинного мозга. В редких случаях поражается только шейный отдел («верхний табес»), чаще поясничный («нижний табес») или оба отдела одновременно. В этих отделах спинного мозга параллельно протекают процессы пролиферации и деструкции. Некоторые симптомы, связанные с пролиферативными процессами, при своевременно начатом лечении могут подвергаться регрессу. Изменения же, возникшие в результате деструкции, необратимы. Характерны стреляющие («кинжальные»), сверлящие боли и боли рвущего характера. Иногда они напоминают боли при желудочных или сердечных кризах (симулирующие стенокардию), почечных или печеночных коликах, пузырных или ректальных кризах. Подобные боли при табесе могут появиться и исчезнуть внезапно, могут продолжаться от нескольких секунд до нескольких суток. Парестезии в виде чувства опоясывания, сжатия, сдавления на определенных участках туловища встречаются в настоящее время всего у 3-5% больных спинной сухоткой. Такая сегментарность поражения связана с локализацией процесса на определенных уровнях спинного мозга. При парестезиях могут появиться ощущения онемения, «ползания мурашек», покалывания в ногах, особенно в подошвах. Расстройство мочеиспускания, дефекации, импотенция. В начале возникают затруднения при мочеиспускании, которые затем сменяются недержанием мочи. Иногда появляются стойкие запоры, реже - недержание кала. Импотенцию, возникшую при наличии других симптомов табеса, можно расценивать как табетическую. Нарушение функции черепных нервов протекает в виде парезов глазодвигательных нервов - птоза, косоглазия. Типичны зрачковые расстройства: изменяется форма, величина зрачков и симптом Аргайла Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении на установку взора вблизь). При отсутствии симптома Аргайла Робертсоиа у части больных спинной сухоткой может наблюдаться вялость фотореакций или абсолютная рефлекторная неподвижность зрачков. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов имеет две формы: прогрессирующую, в течение нескольких месяцев приводящую больного ж слепоте, и стационарную, при которой зрение снижается до определенного предела и дальнейшего падения его не происходит. Характерно двустороннее поражение. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов может быть единственным проявлением табеса и ее следует дифференцировать от других первичных атрофий. Прогрессирующая форма всегда сопровождается обострением сифилитического менингита с выраженной патологией в спинномозговой жидкости. Офтальмоскопически вначале определяется только некоторое побледнение диска зрительного нерва (расстройство зрения в это время еще отсутствует). Затем цвет диска становится сероватым, серовато-белым или серовато-синим. На дне глаза появляются темные точки - отверстия в решетчатой пластинке, через которые проходили исчезнувшие нервные волокна. Границы диска резко очерчены, окружающая сетчатка не изменена. Сосуды также сохранены. Изменения диска появляются обычно значительно раньше, чем начинается падение зрения (в связи с этим становится понятной важность офтальмоскопического исследования больных сифилисом). В настоящее время первичная атрофия зрительных нервов встречается в 6-8% случаев табеса. Заболевание внутреннего уха может явиться наиболее ранним симптомом спинной сухотки. В поздних стадиях табеса у больного появляется характерная атактическая походка: он сначала становится на пятки, затем на всю стопу («штампует пятками»); во время ходьбы пошатывается, особенно в темноте или при закрытых глазах. Нарушение координации обусловлено поражением задних столбов и вследствие этого расстройством мышечно-суставного чувства. В более ранних стадиях заболевания обнаруживается неустойчивость в позе Ромберга, также расстройства глубокого мышечно-суставного чувства. Сухожильные рефлексы на нижних конечностях при табесе страдают чаще, чем на верхних, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга поражается чаще шейного. В начале заболевания коленные и ахилловы рефлексы повышаются (иногда с расширением рефлексогенной зоны), а затем угасают и полностью исчезают. Расстройства поверхностной чувствительности полиморфны, нередко они проявляются диесоциированно. Чаще страдает тактильная, затем болевая чувствительность. Зоны нарушенной чувствительности имеют вид пояса (на туловище) и пятен (на шее и лице). Отмечается как гиперестезия, так и гипестезия. Некоторые авторы особое значение придают появлению холодовой гиперестезии (особенно на спине, на уровне лопаток), которая иногда является первым и единственным симптомом начинающейся спинной сухотки. Табетическая артропатия (сустав Шарко) приводит к изменению величины, формы и конфигурации суставов у 1% больных табесом. Обычно процесс захватывает один, иногда два сустава. Чаще всего поражаются коленные, реже - бедренные суставы и позвоночник. В костях развиваются явления остеопороза, вследствие чего легко возникают переломы; их отмечают в 2-8% случаев табетичеоких артропатий. Особенностью табетических артропатий является их безболезненность; в очень редких случаях отмечаются боли, усиливающиеся по ночам. Трофические нарушения проявляются безболезненными язвами стопы (mal perforans pedis), а также безболезненным выпадением зубов, нарушением роста ногтей, выпадением волос, остеопатией, понижением потоотделения. Серологические реакции и спинномозговая жидкость. По данным большинства авторов, у 25-50% больных спинная сухотка протекает при отрицательных стандартных серологических реакциях крови и нормальной спинномозговой жидкости. РИБТ бывает положительной в более чем 95% случаев и поэтому ее постановка существенно помогает в диагностике табеса. Так же высок показатель позитивности и по РИФ. В последние десятилетия описанная выше клиническая картина табеса либо не встречается совсем, либо встречается крайне редко: отсутствуют табетические боли, кризы, парестезии, расстройства функции тазовых органов (т. е. субъективные расстройства), табетическая походка и др. В настоящее время заболевание протекает мягко, сглаженно. Следовательно, здесь вполне применимо понятие о патоморфозе спинной сухотки. В связи с этим представляется, что понятие «малосимптомный», а в некоторых случаях и «рудиментарный» табес будет более соответствовать истинному положению вещей. Из числа симптомов классического табеса при малосимптомном (рудиментарном) табесе чаще встречаются зрачковые расстройства (миоз, аиизокория), симптом Аргайла Робертсона, костно-воздушная диссоциация, легкие явления атаксии (покачивание в позе Ромберга), нарушения сухожильных рефлексов и редко первичная табетическая атрофия зрительных нервов, артропатия. При отсутствии поражения зрения и суставов больные табесом сейчас редко самостоятельно обращаются за медицинской помощью (нет субъективных нарушений), а выявляются активно среди лиц, недостаточно лечившихся по поводу ранних форм сифилиса, или случайно при прохождении медицинского осмотра во время нахождения в стационаре по другому поводу. Для диагностики малосимптомного табеса иногда помогает наличие у больного кардиоваскулярного сифилиса, который отмечается у 12-15% больных табесом. Однако поражения аорты чаще всего в этих случаях протекают бессимптомно.