Тромбоцитопеническая пурпура.
Девочка М 5 лет,поступ.с нос.к/теч.2нед.наз-ОРВИ,затем-экхим.разл. велич. а разл.уч.тела+мелкоточ.геморр.сыпь.Дз уч.вр-геморр.васкул.
1.прав.Дз:О.идиопат.тромбоц/пенич.пурпура,влажн.форма- есть кровотечения (повыш. разруш.тр-ц. на перифер.под возд.антитр-цит.аг при их N продук)
2.Классиф=мех-м имм.нар-я:алло(изо)иммунн(несовмест-ть аг тр-цитов матери и плода или несовм-ть при перелив.кр),трансим(реб. от матери с аутоимм.тцп.пурп),аутоимм(ат к аг-ам неизмененн.тц),
гетероимм(ат на неполн.аг тц-ов+гаптен(аб,vir..));теч-е(о<6м,хр>6)
зарубежн.класс:идиопат=ауто,неонатальн(изо,транс),аллоимм.
3.симпт+лаб=Дза:перенес.ОРВИ,экхим,мелкоточ.геморр.сыпь,нос. кр/теч;анемI,тцп-я(N150),не нар.отшнур.тц-ов, мег/кар/ц.росток в N. Время кровот по Дьюку-7 мин( N=2-4 м). Время сверт=N.Анемия.
4.клин.пробы:пробы на резист.сосудов(щипок,жгут,манжетка), tкр/теч(N-2-4’,д.ув.),tсвер.поУайту(N-5-10’);опр-е антитр-цит.ат(ув. титра в 2р);тромбоэластограмма.Миелогр.д.б.раздражен мегакареоц. росток;иссл-е на vir(ЦМВ,геп,краснух).Ретракция кров сгустка сниж или отс( N инд ретр=0,3-0,5).
5.Петехиально-пятнистый тип кровоточивости.
6.Леч-е:гипоаллерг.диета;строгий пост режим;ГК(1,5-2 мг/кг 3н,ум.по 5мг/к в 3-5 дней;тяж.теч+ рецид= пульстер=1й д-10мг/кг предниз,2й-5,3й-3мг/кг);неэф.ГК=отмен.все, назн.цитостат=циклофосфан-300мг/ м2 пов-ти тела.Угроза жизни-> спленэктомия(также при к/изл в мозг,хр.пурпуре),до нее-ГК 2-3дн. per os,фракционн.трансфуз.тромбовзв-1доза/час=вывед.ат до их исч. ВВИГ-в\в Ig-1-2 г\кг.Симптоматич: .-акк в/в;5 % р-р,10 мл на г\ж.), дицинон 12,5 % 2-4 мл в\м.
7.Прогноз:своевр.80%-самопроизв.излеч за 1-6м.Сп/экт-эфф-ть 75%. Осложнения: маточные кровотечения,постгемор анемия,постгемор энцефалопатия.
8.Индукт.агриг.тр-ц:АДФ,серот,TXА2,адрен,тромбин,ф-р роста тцт
9.После сп-экт. Повышение .кол-ва тр :т.к.в ней пов.деструкц+синтез антитромбоцитарных ат.
Геморраг. Васкулит.
Ребенок В 5 лет,пост-кожн.сыпь,бол.в жив,сус(кол,г/ст).Жал.на это.2 нед. наз-пов.t,боли в горл-дз лакун.анг=оксацил.Сыпь ч/з нед.Малин.желе
1.Дз:геморр.васкулит,кожно-суст-абд.форма(алл.заб с системн. васкулитом и симметр.мелкоточ.к/изл.на коже,пор-е суст,жив,поч),острое течение
2,ПЗ клин.проявл=Имм.компл.фиксир-ся на эндот.сос,вокруг них-активация комплемента->повр-е эндот.кл->каскад р-ций,активир.сверт-е=> клин.проявл. гиперкоаг.и тромбооб. Мал.желе-при повр.сос.Сыпь-воспален стенки сос с зоной периваск отека и гемор экс. Суст с-др-развитие остр синовиита. Абдом с-др-наруш м\цирк,увел сос прониц,периваск отек тк к-ка,диапедезни тромбогеморрагич кровоизл в стенку к-ка,тромбоз сос брыж.
Васкулитно-пурпурный тип кр/точ-ти
3,.Доп.м-ды-протеинограмма-диспротеинемия за счет а и гамма-глоб., цирк ИК,определ антитромбина 3 и степени гепаринорезистентности плазмы,опред в сыв криоглобул,опред ф-ра Виллебранда в пл- повыш в 1.5-3 раза. УЗИ орг бр пол-диф дз с инвагинацией.
4.Осл-я:инваг,инфаркт,перфор,перит;ОПН,подостр.нефрит;к/из в ГМ,о аппенд-5% случ.
5.Консул.спец-тов:хирург,нефролог,невропатолог.
6,.План леч-я,мех-м д-я:гипоалл.диета,2-3нед-пост.реж,сорбенты- акт.уг,энтерос-гель,холестирамин,полифепан(сорбц.гаптенов)-1 г\кг; антигис.преп(блок.вых.гистамина),пантотенатCa,рутин,аск.к-та (укрепл.ст. сос);Выр.проц,бурн.синдромы=>Предниз(1-2мг/кг= стабил.мемб, пр/восп)+гепарин200-300ед/кг в 4-6 введ.п/к жив (профил.ДВС).Курантил 3-5 мг\кг сут. Трентал-5-10 мг\кг сут.Аспирин-5-10 мг\кг сут. НПВС-ортофен 1-2 мг\кг, индометацин-2-4 мг\кг. Вит У 5-10 мг/кг/сут-1 мес,Ретинол 1.5-2 мг\кг-2 нед,Рутин-3-5 мг\кг 1 мес.