33. Миастения. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Миастения, астенический бульбарный паралич, хар-ся выраженной слабостью и утомляемостью мышц. Поражается двигательный аппарат в области мионеврального синуса. Приемущественные поражения мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи.

Этиология: имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочсковой железы. Иногда при органических заболеваниях нервной системы.

Патогенез: это аутоимунное заболевание, аутоантитела вытесняют ацетилхолин в мионевральных соединениях, блокируют нервно-мышечную передачу.

Клиника: утомляемость мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных. Это приводит к диплопии и косоглазию, птозу верхних век. Из-за слабости лицевой и жевательной мускулатуры - трудность речи и глотания после длительного разговора и употребления пищи. Может поражаться и другая поперечно-полосатая мускулатура конечностей и шеи - приводит к генерализованной слабости. Истощаемость сухожильных рефлексов. Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами. Болезнь прогрессирует.

Диагностика: жалобы, прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30-60 минут после введения 1-2 мл 0,05% р-ра прозерина подкожно. Электросмиографическое исследование - быстрое истощение мышц.

Лечение: коррекция дефицита ацетилхолина и подавления аутоимунного процесса. Антихолинэстеральные препараты: прозерин, оксазил, пирдостигмина-бромид. Назначают оратат калия, верошперон. Основной метод - тимэктомия, R-но терапия, гормональная терапия.

34. Дегенеративные болезни (болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона). Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Болезнь Паркинсона - дрожательный паралич.

Этиология: различают экзо- и эндогенные факторы (атеросклероз, инфекции, интоксикации, травмы) способствующие образованию деффекта в механизмах обмена катехоламинов в подкорковых ядрахи возникновению заболевания.

Клиника: основной клинический синдром - акинетико-регидный или гипертонически-гипокинетический. Своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, ноги полусогнуты в коленых суставах. Походка мелкими шаркающими шагами. Отмечаются пропульсии (склонность к непроизвольному бегу вперед). При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокенез). Речь тихая, монотонная. При пассивном движении конечностью отмечается в следствии повышения тонуса мышц-антогонистов мышечное сопротивление - феномен «зубчатого колеса». Утрат инициатива активности, снижение кругозора. Брадипсихия - трудное активное переключение с одной мысли на другую.

Клинические формы: 1 - регидно-брадикинетическая, 2 - дрожательно-регидная, 3 - дрожательная.

Лечение: легкие формы - амантадин, парасимпателитики, атропин, периоксин. Выраженные формы - леводопа в сочетании с ингибитором декарбоксилазы.

Нейрохирургическое лечение на подкорковых структурах.

Хорея Гентингтона - хроническое прогрессирующее наследственно-дегенаритвное заболевание, хар-ся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией.

Этиология: недостаток ГАМК в головном мозге. Грубое нарушение окислитльного матаболизма, допаминового обмена.

Клиника: заболевание возникает в 30 и старше лет. Первые симптомы - интеллектуальные расстройства, постепенно развивается деменция. Хореические гиперкинезы: быстрые неритмичные беспорядочные движения в различных мышцах. При ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки. Но они могут сознательно подавлять гиперкинез. Мышечный тонус снижен. Парезы конечностей и другие очаговые неврологические симптомы не опр-ся.

Диагностика: ЭЭГ - диффузные изменения биэлектрической активности мозга. КТ - признаки атрофии коры головного мозга.

Лечение: для подавления гиперкинеза - антогонисты допомина: трифтазин, транквилизаторы, резерпин.