Задача 1

В пробирке находится раствор белка. Какие качественные реакции помогают установить в составе этого белка наличие незаменимых аминокислот? Какие качественные реакции помогут установить наличие в белке циклических аминокислот? Какие качественные реакции помогут установить в растворе белка серосодержащие аминокислоты?

Ответ:

На серосодержащие аминокислоты (цистеин): Реакция Фоля. С плюмбитом Na даст черный осадок сульфид свинца. Реакция с нитропруссидом Na: дает окрашенное комплексное соединение красновато-фиолетового цвета.

Незаменимые аминокислоты: ксантопротеиновая реакция.

На циклические аминокислоты: реакция Паули дает окрашенное соединение оранжево-красного цвета.

Задача 2

В одной из 2 пробирок находится неполноценный белок. С помощью каких качественных реакций можно установить его полноценность? Какие качественные реакции помогут установить наличие в белке циклических аминокислот? Какие качественные реакции помогут установить в растворе белка серосодержащие аминокислоты?

Ответ: Если реакция Адамкевича на триптофан отрицательная, то белок неполноценен. На циклические аминокислоты – реакция Паули. На серосодержащие аминокислоты- реакция с нитропруссидином натрия.

Задача 3

В пробирке находится жидкость для анализа. Какой реактив надо применить, чтобы доказать, что это белок? Какую качественную реакцию надо провести, чтобы доказать наличие углеводов в составе этого белка? Какую качественную реакцию надо провести, чтобы доказать наличие остатков фосфорных кислот в этом белке?

Ответ: Биуретовая реакция. Реакция Фелинга или Молиша. Реакция с молибденовым реактивом.

Задача 4

В пробирке находится белок. Какую качественную реакцию надо провести, чтобы доказать наличие остатков фосфорных кислот, пентоз и пуринов в составе этого белка? Какой сложный белок находится в пробирке, если эти качественные реакции будут положительными? Какие качественные реакции доказывают, что в пробирке находится белок?

Ответ: Пурины- серебряная проба, фосфорные кислоты- реакция с молибденовым реактивом, пентозы- реакция Фелинга.Чтобы доказать,что это белок, необходимо провести биуретовую реакцию.

Задача 6

При проведении качественных реакций с раствором белка установлено, что реакция Шульце-Расспайля положительная, реакция Миллона - отрицательная. О чем это говорит? На какие аминокислоты проводятся эти качественные реакции? Можно ли доказать этими реакциями полноценность белка?

Ответ:

Белок - полноценный, так как реакция Шульце-Расспайля, на триптофан, положительная, а реакция Миллона, на тирозин, отрицательная. Триптофан в свою очередь входит в 8 незаменимых аминокислот, а тирозин-нет.

Задача 7

При проведении качественных реакций с раствором белка установлено, что реакция Молиша положительная, реакция Адамкевича отрицательная. Представитель какого класса белка находится в растворе? Полноценный или неполноценный этот белок? Для открытия каких аминокислот используются эти качественные реакции?

Ответ:

Сложный белок-гликопротеиды, так как реакция Молиша, на углеводы, положительная, белок неполноценный, так как реакция Адамкевича, на триптофан, отрицательная.

Задача 8

Какие качественные реакции надо провести, чтобы установить, что в растворе находится белок? Какие качественные реакции надо провести, чтобы установить, что в его составе есть метионин, триптофан, гистидин, аргинин, тирозин? С помощью каких из приведенных реакций можно установить его полноценность?

Ответ

Чтобы установить, что в растворе находится белок надо провести - биуретовую и нингидриновую (она специфична также для всех природных белков и полипептидов и открывает альфа-аминокислоты, которые содержатся в их составе)реакцию.(стр.5 практикум(белая))

Чтобы установить, что в составе есть метионин проводят-реакцию Фоля(на содержание серосодержащих аминокислот(стр.6),метод основан на способности серосодержащих аминокислот в щелочной среде при нагревании образовывать сульдид Na,который с плюмбитом Na даст черный осадок сульфида свинца),триптофан-реакция Мульдера( ксантопротеиновая) (на циклические аминоксилоты-триптофан,фенилаланин,тирозин,метод основан на способности ароматических образовывать при взаимодействии с концентрированной HNO3 динитропроизводные соединения желтого цвета,которые в щелочной среде переходят в хиноидные структуры оранжевого цвета.), гистидин-диазореакция Паули на циклические аминокислоты(метод основан на способности гистидина,триптофана и тирозина диазобензолсульфокислотой образовывать окрашенные в оранжево-красный цвет азосоединения.)аргинин-реакция Сакагучи с гипобромитом(метод основан на способности гуанидиновой группы аргинина в присутсвии щелочи давать красное окрашивание с гипобромитом и альфа-нафтолом),тирозин-реакция Мульдера(метод основан на способности ароматических аминокислотобразовывать при взаимодействии с концентрированной HNO3 динитропроизводные соединения желтого цвета,которые в щелочной среде переходят в хиноидные структуры оранжевого цвета.)

Поблноценность белка можно провести с помощью реакций на метионин(реакция Фоля),триптофан(реакция Мульдера),если одна из этих реакций даст положительный результат-то белок считается полноценным,т.к.содержит хоть одну из незаменимых аминокислот в составе белка. К незаменимым аминокислотам относится-триптофан,фенилаланин,лизин,валин,треонин,метионин,лейцин,изолейцин.

Задача 9

При проведении качественных реакций с раствором белка выяснилось, что реакция с молибденовым реактивом положительная, серебряная проба положительна. К какому классу белков относится белок в данном растворе? Для открытия каких веществ используются эти качественные реакции? С помощью каких реакций можно открыть наличие углеводов в составе белка?

Ответ: данный белок относится к классу сложных белков – фосфопротеид. Для открытия фосфорной кислоты и пуриновых оснований. Наличие углеводов в составе белка можно определить реакцией Молиша с алтфа-нафтолом и реакция Фелинга.

Задача 10

При проведении качественных реакций с гидролизатом белка выяснилось:реакция Фелинга положительная,реакция с молибденовым реактивом отрицательная,серебряная проба отрицательная.К какому классу белков относится белок в данном растворе?Для открытия каких веществ используются эти качественные реакции?С помощью каких из приведенных реакций можно установить его полноценность?

Ответ

Реакция Фелинга проводится для определения пентозы в составе белка(под влиянием серной кислоты из углеводов образуется оксиметилфурфура,который реагируя с альфа-нафтолом,дает окрашенное комплексное соединение).

С молибденовым реактивом-на открытие фосфорной кислоты в составе белка(при кипячении в присутствии азотной кислоты происходитобразование фосфорномолибденовокислого аммония желтого цвета,выпадающего в последствии в осадок.

Серебряная проба-на пуриновые основания(в щелочной среде происходит образование серебряных соединений пуриновых оснований,имеющих бурый цвет.)

Если реакция Фелинга дала положительную реакцию-это значит,что в составе белка есть пентоза,а отрицательная реакция молибденовой и серебряной реакции свидетельствует,что фосфорной кислоты и пуринового основания,открывающихся при этих реакциях нету.Значит данный белок относится к классу сложных белков-гликопротеидов.

Эти качественные реакции используются для открытия-пентозы,фосфорной кислоты и пуриновых оснований.

Полноценность белка можно определить проделав реакции-Мульдера(триптофан,фенилаланин),реакция Шульце-Распайля и реакция Адамкевича(на триптофан),диазореакция Паули(триптофан),если одна из этих реакций даст положительный результат,то можно судить о полноценности белка,т.к.в его состав входит одна из незаменимых аминокислот.

К незаменимым аминокислотам относится-триптофан,фенилаланин,лизин,валин,треонин,метионин,лейцин,изолейцин.

Задача 11

В 2 пробирках находятся растворы сложных белков: в первой пробирке серебряная проба положительная, реакция с молибденовым реактивом положительная, реакция Фелинга положительная. Во 2 пробирке серебряная проба и реакция Фелинга отрицательные, реакция с молибденовым реактивом положительная. Для открытия каких веществ используются эти качественные реакции? С помощью каких реакций можно доказать наличие фосфорной кислоты в составе белка?

Ответ: В 1 пробирке сложный белок – нуклеопротеид.

Во 2 пробирке сложный белок – фосфопротеид. Серебряная проба – пуриновых оснований, молибденовая реакция – фосфорной кислоты, реакция Фелинга – пентозу.

Задача 12

При добавлении к сыворотке крови раствор сульфата аммония до насыщения, белок выпал в осадок. Какой белок выпал в осадок? Почему он выпадет в осадок при насыщенной концентрации соли? С помощью, каких методов можно разделить альбумины и глобулины в сыворотке крови?

Ответ: альбумин выпадает в осадок, имеют сравнительно небольшую молекулярную массу.

Возможно фракционирование белков сыворотки крови на альбумины и глобулины методом высаливания с помощью (NH₄)₂SO₄. В насыщенном растворе осаждаются альбумины как более легкая фракция, в полунасыщенном – глобулины.

Задача 13

При добавлении к 20 каплям сыворотки крови 20 капель насыщенного раствора сульфата аммония, белок выпал в осадок. Какой белок выпал в осадок? Почему он выпал в осадок при полунасыщенной концентрации соли? С помощью каких методов можно разделить альбумины и глобулины?

Ответ: в полунасыщенном растворе в осадок выпадает глобулин, вследствие того, что глобулины имеют крупные и тяжелые молекулы и небольшую водную .фракционирование белков сыворотки крови на альбумины и глобулина, методом высаливания с помощью сульфата аммония.

Задача 14

В 5 пробирках находится белок. В 1 пробирку добавили мочевину, во 2 – алкалоидный реактив, в 3-сульфат меди, в 4 – концентрированную минеральную кислоту, в 5- щелочь. Что произойдет с белками в этих пробирках? В какой пробирке произойдет дегидратация белка? В какой пробирке изменится или нейтрализуется заряд?

Ответ:

В 1 пробирке – дегидратация белка, во 2- нейтрализуется заряд, в 3- нейтрализуется заряд, в 4- дегидратация белка и нейтрализуется заряд, в 5 - дегидратация белка

Задача «15»

Фенилкетонури́я (фенилпировиноградная олигофрения) — наследственное заболевание группы ферментопатий, связанное с нарушением метаболизма аминокислот, главным образом фенилаланина. Сопровождается накоплением фенилаланина и его токсических продуктов, что приводит к тяжёлому поражению ЦНС, проявляющемуся, в частности, в виде нарушения умственного развития.

1. Этиология

В большинстве случаев (классическая форма) заболевание связано с резким снижением или полным отсутствием активности печёночного фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который в норме катализирует превращение фенилаланина в тирозин. До 1 % случаев фенилкетонурии представлено атипичными формами, связанными с мутациями в других генах, отвечающих за кодирование ферментов, обеспечивающих синтез кофактора фенилаланингидроксилазы — тетрагидробиоптерина (BH₄). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

2. Патогенез

Вследствие метаболического блока активируются побочные пути обмена фенилаланина, и в организме происходит накопление его токсичных производных — фенилпировиноградной и фениломолочной кислот, которые в норме практически не образуются. Кроме того, образуются также почти полностью отсутствующие в норме фенилэтиламин и ортофенилацетат, избыток которых вызывает нарушение метаболизма липидов в головном мозге. Предположительно, это и ведёт к прогрессирующему снижению интеллекта у таких больных вплоть до идиотии. Окончательно механизм развития нарушений функций мозга при фенилкетонурии остается неясным. Среди причин также предполагается дефицит нейромедиаторов мозга, вызванный относительным снижением количества тирозина и других «больших» аминокислот, конкурирующих с фенилаланином при переносе через гематоэнцефалический барьер, и прямое токсическое действие фенилаланина.

3. Диагностика

Производится полуколичественным тестом или количественным определением фенилаланина в крови. При нелеченных случаях возможно выявление продуктов распада фенилаланина (фенилкетонов) в моче (не ранее 10-12 дня жизни ребенка). Также возможно определение активности фермента фенилаланингидроксилазы в биоптате печени и поиск мутаций в гене фенилаланингидроксилазы. Для диагностики 2 и 3 типа, связанных с мутацией в гене, отвечающем за синтез кофактора, необходимы дополнительные диагностические исследования. В возрасте от 2-4 месяцев у больных появляются такие симптомы, как вялость, судороги, экзема, мышиный запах.

Обнаружить фенилкетонурию очень просто с помощью хлорида железа: спустя 2–3 мин после добавления в мочу нескольких капель 5 - 10 % раствора FeCl3 к 5 мл мочи раствора хлорида железа появляется оливково-зеленая окраска.

Задача16

В больницу доставлен двухлетний ребенок. По словам матери, он страдает частой рвотой. Рвота случается главным образом после приема пищи. Ребенок отстает в весе и физическом развитии. Волосы темные, но попадаются серые пряди. Проба мочи после добавления FeCL3 приобрела зеленый цвет. В моче в больших количествах содержится фениллактат. О каком заболевании следует предположить? какие анализы надо провести, чтобы поставить окончательный диагноз? Предложите лечение для данного случая.

Ответ.

Предположить можно о заболевании фенилкетонурии. Т.к. возраст ребенка 2 года, необходимые анализы: скрининг-тест на ФКУ – исследование капли крови; анализ мочи на наличие продуктов распада фенилаланина; также необходимо исследование плазмы крови. Лечение: должно проходить в виде диеты с очень низким содержанием фенилаланина. При достижении 6-тилетнего возраста эту диету можно отменить. Исключение из диеты молока, продуктов животного происхождения, назначают белковые гидролизаты (цимогран, лефанолак, берлофен, гипофенат), назначение замещающей терапии (препарат фенил-фри)

Задача 17

При обследовании работников объединения «Химчистка» у одной из работниц было обнаружено увеличение активности АЛТ в крови в 5,7, а АСТ в 1,5 раза. Какой предположительный диагнох можно поставить больной? Как изменится цвет мочи и кала у больной? Какие дополнительные анализы надо назначить и какие возможные отклонения можно ожидать в них?

Ответ.

При остром токсическом гепатите увеличивается активность АЛТ и АСТ; АЛТ увеличивается выше, чем АСТ. Наблюдается потемнение мочи, обесцвечивание кала.

Дополнительные анализы:

-Исследование на активность АЛТ, АСТ

-Исследование на количество билирубина

-отклонения от нормы белково-осадочных проб

-нарушения выработки печенью фибриногена, протромбина, VII, Vфакторов свертывания крови.

Задача 18

Длительное использование разобщающегося агента 2-4 динитрофенола как препарата в борьбе с ожирением имело негативные последствия:развивалосьнедомогание,повышалась температура тела………………………………………и тд

ОТВЕТ:Динитрофенол (NO2)2C6H3OHмощный жиросжигатель.подавляет активность АДФ и прекращает синтез АТФ,то есть нет энэргии нет жизни.Употребление ДНФ приводитк нарушении клеточного дыхания,из за чего повышается температура тела,давление,идетодышка,вызывает болезни почек,в 1% случае ДНФ вызывает развитие катаракты глаза.ДНФ очень высокотоксичен,вещество в наст вермя применяется как яд для насекомых.

Задача19

Во время пожара из дома вынесен пострадавший который не имел ожогов но находился в бессознательном состоянии.С большим трудом удалось вернуть его к жизни……………….и тд

ОТВЕТ:Острое отравление угарным газом.Можно провести лабораторное исследование для определенияпричины данного состояния МЕТОД СТОКСА:представляет собой 2% раствор винно сернокислой закиси железа в 2-3% виннокаменной кислоте.перед употреблением к нему прибавляют аммиак до растворения появляющегося сначала осадка. Р.Стокса служит для восстановления оксигемоглобина.Он наиболее мягкий и быстродействующий.т е дейст мгновенно.

Нужно вывести человека на свежий воздух.Определить степень отравления .Поднести к носу ватку пропитанную нашатырным спиртом если человек в бессознательном состоянии,растеретьгрудь,сделатьиньекциикордиамина,кофеина эфедрина(по 2 ампулы)

При необходимости перейти к искустдыханию а при остановке сердца к непрямому массажу.

Задача 20

Больной поступивший в приемное отделение больницы жаловался на боли за грудиной жжение в области грудной клетки и плохое самочувствие ………………………….и тд

ОТВЕТ: Диагноз-Инфаркт миокарда сердца.АСТ в норме 50-60,если оно повышено приводит к сердечному повреждению сердечных мышц.дополнительныебиохим показатели: ЛПНП-липопротеины низкой плотности если выше нормы(для мужчин — 2,25—4,82 ммоль/л,для женщин 1,92—4,51 ммоль/л.)происходит атеросклероз.

ЛПВП-Липопротеины высокой плотности-атэросклерозсерд сосуд забол.

Задача 21

Гипертиреоз -  синдром, обусловленный гиперфункцией щитовидной железы. Проявляющийся повышением гормонов: трийодтиронин (Т₃), тироксин (Т₄) и понижение уровня: ТТГ

Причины симптомов:

• наблюдают повышение основного обмена и снижение веса, несмотря на хороший аппетит и достаточный приём пищи

• тиреоидные гормоны увеличивают потребление кислорода тканями, повышая образование тепла и энергетический обмен

• повышается чувствительность тканей к катехоламинам и симпатической стимуляции

В норме:

Т3 свободный- норма 3.1-6,8 ммоль Т3 общий- норма 1.3-3,1 ммоль Т4 свободный - норма 12-22 ммоль Т4 общий- норма 66-181 ммоль ТТГ -норма 0,27-4,2 мМЕ\л

Задача 22

Галактоземия у детей – это заболевание, относящееся к группе нарушений обмена углеводов наследственного характера.

Тип наследования данного заболевания – аутосомно-рецессивный. Встречается с частотой 1:20000.

Причина галактаземии у детей – дефект фермента, называющегося галактозо–1-фосфатуридилтрансфераза, необходимого для трансформации галактозы в глюкозу, галактокиназы и уридиндифосфат-глюкоза-4-эпимеразы 

Для того, чтобы диагностика галактоземии у детей была максимально точная, проводят следующие диагностические методы:

• исследование биохимических параметров крови (глюкоза, галактоза);

• определение содержания галактозы в крови;

• микробиологический тест (при этом используют Д73 штамм кишечной палочки);

• исследование в эритроцитах галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы («золотой стандарт»);

• галактозооксидазная реакция;

• хроматографический анализ биологических жидкостей.

Анализы мочи.

Содержание галактозы в крови увеличивается до 0,8 г/л. В биохимическом анализе крови может повышаться содержание неконъюгированного билирубина, а в дальнейшем увеличиваются показатели конъюгированного билирубина.

Анализы крови.

Может отмечаться повышенный уровень галактозы в моче (определяется хроматографическим методом). В анализах мочи также определяется альбуминурия, аминоацидурия. При соблюдении диеты с исключением лактозы, альбуминурия исчезает.

Генетическое тестирование.

Проводится генотипирование 9-й хромосомы с целью выявления мутации, характерной для классической формы галактоземии. Типичной для белого населения является мутация Q188R, для чернокожих - S135L.

Тест всасывания D-ксилозы.

Тест заключается в определении содержания D -ксилозы в моче и сыворотке крови после приема внутрь 25 г D –ксилозы. Уменьшение выделения D-ксилозы с мочой менее 5 г за 5 ч и/или снижение содержания D-ксилозы в сыворотке крови менее 2 ммоль/л через 90 мин после ее приема свидетельствуют о нарушениях всасывания углеводов.

Проба с нагрузкой смесью глюкозы и галактозы.

Если у больного выявляются признаки непереносимости углеводов (клинические данные, результаты теста с D-ксилозой), следует проводить дополнительные лабораторные исследования, позволяющие выявить наличие дефицита дисахаридаз (лактазы и сахаразы) или недостаточности всасывания глюкозы и галактозы.

Питание при галактоземии у детей

Пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу. Необходимо полностью исключить из рациона больного любой вид молока (в том числе женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.) и все молочные продукты, а также тщательно избегать употребления тех продуктов, куда они могут добавляться (хлеб, выпечка, карамель, сладости, маргарины и т.п). Запрещается также использование низколактозных молока и смесей.

Ряд продуктов растительного происхождения содержит олигосахариды — галактозиды (раффинозу, стахиозу), животного происхождения — нуклеопротеины, которые могут быть потенциальными источниками галактозы.

Для лечения больных галактоземией используются специализированные смеси на основе изолята соевого белка, гидролизата казеина, безлактозные казеинпредоминантные молочные смеси. Лечебными продуктами первоочередного выбора для больных первого года жизни с галактоземией являются смеси на основе изолята соевого белка. В современных смесях, созданных на основе изолята соевого белка, растительные галактозиды полностью отсутствуют, поэтому им отдается предпочтение при назначении лечебной диеты.

С 4-х месячного возраста рацион больного с галактоземи ей расширяют за счет фруктовых и ягодных соков

\

Задача «33»

Лактоза распадается на глюкозу и галактозу.

Моносахариды проявляют свойства спиртов и карбонильных соединений.

 Качественные реакции на глюкозу и галактозу.