Литература

ОСНОВНАЯ:

1. Внутренние болезни под ред. Комарова Ф. И. М., Медицина, 1991.

2. В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко. Внутренние болезни М., Медицина, 1994.

3. Окороков А. Н. Лечение болезней внутренних органов. Практ. руководство в 3^х т. Т.2 Мн., Выш. шк., 1996.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА:

1. Насонова А. А., Астапенко М. Г. Клиническая ревматология. М. Медицина, 1989. Стр. 432–497.

2. Справочник ревматолога Матвейков и др., 1983.

3. Горбачев В. А. Трудности и ошибки в диагностике некоторых заболевания сердечно - сосудистой системы, Минск, 1978. Стр. 127–138.

4. Насонова В. А. Системная красная волчанка, М., 1972. – 246 с.

5. Тареев Е. М. Коллагенозы. М., Медицина, 1965. – 380 с.

6. Серов В. В., Шехтер А. Б. Соединительная ткань. М., Медицина, 1981. – 312 с.

ТЕМА: СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ. ДЕРМАТОМИОЗИТ.

ВВЕДЕНИЕ.

В международной классификации болезней и причин смерти в классе "Болезни соединительной ткани и опорно-двигательного аппарата" выделяется подкласс диффузных болезней соединительной ткани, в который включена группа нозологических форм, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимися с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзированием. Особенностью этих заболеваний является мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с 6^й хромосомой. Эти заболевания отличаются схожестью отдельных клинических проявлений, особенно в ранней стадии болезни, и необходимостью проведения дифференциальной диагностики, общими лабораторными показателями воспалительной активности, общими групповыми маркерами и, наконец, близкими принципами противовоспалительного, иммуносупрессивного лечения.

ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1. Системная склеродермия, определение, этиология, патогенез.

2. Классификация системной склеродермии.

3. Клинические проявления системной склеродермии.

4. Диагностика и диф. диагностика системной склеродермии.

5. Лечение системной склеродермии. Прогноз.

6. Дерматомиозит, определение, этиология, патогенез, классификация.

7. Клиника дерматомиозита.

8. Диагностика и диф. диагностика дерматомиозита.

9. Лечение, прогноз при дерматомиозите.

ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ:

Системная склеродермия – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями (синдром Рейно), в основе которого лежат процессы дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических изменений и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита.

В основе патогенеза ССД лежит гиперпродукция коллагена с последующим нарушением образования коллагеновых фибрилл.

Дезорганизация соединительной ткани сопровождается нарушением иммунитета, воспалительными реакциями с преобладанием пролиферативных и дегенеративных изменений. Поражаются сосуды преимущественно микроциркуляторного русла, в них отмечается утолщение, гиперплазия интимы с быстрым развитием склероза, концентрическим сужением или пол ной облитерацией их просвета.

Этиология неизвестна, но предполагают, что причинами развития ССД могут быть:

- генетическая предрасположенность

- охлаждение

- травмы

- стрессовые ситуации

- эндокринные сдвиги

- очаги хронической инфекции

Клиника: Первыми и наиболее ранними симптомами являются слабость, утомляемость, снижение веса, ухудшение аппетита, периодические артралгии различной интенсивности, зябкость и парестезии дистальных отделов конечностей.

Синдром Рейно может быть ранним признаком всех болезней соединительной ткани, но для ССД – это ведущий признак, встречается в 100% случаев и задолго до основных проявлений ССД.

Наиболее частые варианты клинических проявлений: длительно существующий синдром Рейно, поражение легких – одышка, связанная с реализацией синдрома Рейно в легких, дисфагия, боли в животе по типу "абдоминальной жабы", классические кожные проявления, поражение сердца, почек.

Поражение кожи: чаще поражаются открытые участки кожи: лицо, руки, верхняя половина туловища.

Поражение кожи протекает в несколько стадий:

1. Стадия плотного отека: кожа блестящая, отечная, без морщин, бледная – "маскообразное лицо", "муляжные руки".

2. Стадия индурации (уплотнения): спаянность кожи с подлежащими тканями, т.е. ее нельзя сместить, собрать в складку, почти полное исчезновение подкожно-жирового слоя, черты лица заостряются, губы тонкие, зубы обнажаются, глаза широко открыты, все больные становятся похожими: нос тонкий как лезвие, лицо называется птичьим, на пальцах рук стойкие сгибательные контрактуры – симптом "птичьей лапы", кожа пестрая из-за отложения пигмента.

3. Стадия атрофии или мумификации: кожа плотная, атрофичная, ногти ломкие, очаговая аллопеция. Выражены трофические нарушения.

Поражение слизистых оболочек: конъюнктивит, стоматит, ринит, фарингит.

Поражение ОДА: миалгии, атрофии мышц, фиброзирующий миозит и мышечные контрактуры, приводящие к псевдоартритам. В результате нарушения микроциркуляции – остеолиз костной ткани, особенно пальцев рук и ног. Кальций, вымываясь из костей, откладывается в окружающих мягких тканях – оссифицирующий миозит (синдром Тибьерж-Вейсенбаха).

Поражение сердца: склеродермический миокардоз и прогрессирующая сердечная недостаточность.

Поражение легких: диффузный базальный пневмосклероз, на фоне усиления легочного рисунка кистозные изменения в виде пчелиных сот. Нарастающая легочная гипертензия и усугубление сердечной недостаточности.

Поражение ЖКТ: встречается у 90 % больных. Отмечается замещение мышечного и подслизистого слоя соединительной тканью, что приводит к дискинезии ЖКТ, нарушению всасывания по типу синдрома мальабсорбции и кахексии.

Поражение почек: склеродермическая почка - постепенное развитие фиброза и ХПН. Возможно острое поражение по типу острого гломерулонефрита с быстрым развитием ХПН.

Поражение нервной системы:

ВНС: нарушение терморегуляции, потоотделения и кожные вазомоторные реакции.

ЦНС: признаки нарастающего склероза сосудов головного мозга с нарушением интеллекта, очаговой симптоматикой.

ПНС: полиневриты с двигательными и чувствительными расстройствами.

Лабораторные данные: специфических тестов нет.

В крови: умеренная анемия, может отмечаться лейкоцитоз или лейкопения, сдвиг формулы влево, умеренное увеличение СОЭ, повышение остро фазовых показателей. У 40 % выявляется ревматоидный фактор. У 40 % отмечено увеличение экскреции оксипролина с мочой вследствие нарушения метаболизма коллагена.

Классификация ССД:

По стадии развития:

1. Начальная: синдром Рейно, артралгии, одышка, кашель, дисфагии, боли животе.

2. Генерализованная: изменения кожи, подкожно-жировой клетчатки, костей.

3. Терминальная: далеко зашедшие дистрофические, склеротические и сосудисто-некротические изменения с функциональной недостаточностью органов.

По течению:

- острое

- подострое

- хроническое – встречается наиболее часто

Диагностические критерии:

Основные:

1. Периферические:

- синдром Рейно

- поражение кожи

- суставно-мышечный синдром с контрактурами

- остеолиз

- синдром Тибьерж-Вассельбаха

2. Висцеральные:- базальный пневмосклероз

- крупноочаговый кардиосклероз

- поражение ЖКТ

- склеродермическая почка

Дополнительные: - трофические нарушения

- потеря веса

- полисерозит

Диагностическое значение имеет биопсия кожно-мышечного лоскута, где выявляются изменения микроциркуляции.

Лечение:

Режим. Диета.

Медикаментозное лечение:

1. Препараты Д-пенициламина

2. Кортикостероиды в небольших дозах только при активном воспали тельном процессе.

3. Иммунодепрессанты в тяжелых случаях.

4. Препараты, улучшающие микроциркуляцию: антагонисты ионов кальция, антиагреганты, симпатолитики.

Физиотерапевтическое лечение: тепловые процедуры, грязи, массаж, электрофорез с лидазой на пораженные участки кожи, сероводородные, радоновые ванны.