Государственное образовательное учреждение

Высшего профессионального образования

«Московский государственный медико-стоматологический университет»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Кафедра госпитальной терапии №1 лечебного факультета

МЕТОДИЧЕСКИЕ МАТЕРИАЛЫ

СИНДРОМ БРУГАДА

Учебное пособие

Москва 2006

В методическом пособии отражена современная информация о синдроме Бругада: классификация, эпидемиология, этиология и патогенез, клиника и диагностика. Методическое пособие рассчитано на студентов старших курсов лечебного факультета медицинских ВУЗов, интернов, ординаторов, аспирантов.

Рецензент: д.м.н., проф. Гороховская Г.Н.

Составители: доцент, к.м.н. Лесняк Е.А.

к.м.н. Цыганков Е.В.

к.м.н. Юркова Т.Е.

Пособие подготовлено сотрудниками кафедры госпитальной терапии №1 (заведующий — академик РАМН, профессор А.И. Мартынов) лечебного факультета Московского государственного медико-стоматологического университета.

Содержание

Список используемых сокращений 4

Введение 5

Классификация 9

Эпидемиология 9

Этиология и патогенез 11

Клиника и диагностика 19

Лечение 27

Прогноз 28

Список литературы 35

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМЫХ СОКРАЩЕНИЙ

ФЖ — фибрилляцией желудочков;

ЖТ — желудочковой тахикардии;

ЖЭ — желудочковая экстрасистолия;

ЖА — желудочковых аритмий;

ВС — внезапной смерти;

ВАС — внезапной аритмической смерти;

ЭФИ — электрофизиологическое исследование;

БПНПГ — блокада правой ножки пучка Гиса;

ПД — потенциал действия.

Введение

Проблема возникновения желудочковых аритмий (ЖА) прочно ассоциирована с проблемой внезапной аритмической смерти (ВАС). Известно, что желудочковая экстрасистолия (ЖЭ), пробежки желудочковой тахикардии (ЖТ) встречается достаточно часто у здоровых лиц, и не являются достоверными предикторами внезапной аритмической смерти (исследование PROMISE Trial, Фремингемское исследование). В то же время, у большинства лиц с идиопатической фибрилляцией желудочков (ФЖ) (70%), отсутствуют какие-либо специфические симптомы, которые могут быть расценены как факторы риска внезапной смерти (ВС) (Рекомендации Европейского Кардиологического Общества, 2003). На сегодняшний день стратификация риска ВАС проводится либо постфактум, после успешной реанимации по поводу ФЖ, либо с помощью комплексной оценки семейного анамнеза (удлинение интервала QT — синдром Романо-Уолдра), морфологического (инфаркт миокарда) и функционального состояния миокарда (хроническая сердечная недостаточность), наличия ЖА, что, конечно же, не может удовлетворять серьезным требованиям по оценке прогноза риска ВС.

Учитывая, что ВС — одна из ведущих причин смертности в развитых странах, частота ее составляет от 15 до 20% всех ненасильственных случаев смерти (Иванов Г.Г. и соавт., 1998), вынуждает проводить постоянный поиск новых, неизвестных на сегодняшний день причин ВС, в том числе ВАС.

Одной из последних верифицированных причин ВАС является синдром Бругада (Brugada).

За последние десять лет количество больных с синдромом Бругада увеличилось. Это, по всей видимости связано с тем, что врачи стали чаще обращать внимание на изменения на ЭКГ выявляемые у пациентов с синдромом Бругада. В Юго-Восточной Азии он наиболее частая причина смерти мужчин под 40 лет, особенно после автодорожных происшествий. Нередко недуг поражает мужчин в возрасте 30, зарегистрированы летальные случаи и среди новорожденных.

Вероятно, история синдрома Бругада уходит в далекое прошлое. В 1960 году доктор Гонзало Апонте, патолог военно-морского госпиталя в Гуаме, описал 11 случаев смерти во сне молодых филиппинцев. Все смерти были удивительно похожи. Как и Нельсон, жертвы стонали, задыхались и метались, а затем умирали. Доктор Апонте произвел вскрытие, но не нашел ничего, что могло бы стать причиной летального исхода: ни травмы, ни следов передозировки наркотиков, ни видимых аномалий сердца или других органов. Вскоре он выяснил, что внезапная смерть здоровых мужчин не редкость на Филиппинах.

Сельские жители называют синдром bangungot, что на местном наречии означает ночные кошмары. В филиппинском медицинском журнале он был описан еще в 1917 году.

В Таиланде его прозвали lai-tai («вдовий призрак»). Здесь он ежегодно уносит жизнь одного из 2500 молодых мужчин. Согласно местной легенде, «вдовий призрак» забирает мужчин под покровом ночи, и те в целях защиты, укладываясь спать, переодеваются в женские одежды.

В Японии синдром носит название pok-kuri. В 1982 году в журнале Lancet была напечатана статья, содержащая данные о том, что ежегодно в Токио несколько сотен здоровых мужчин умирают во сне.

В 1986 году впервые подобный случай был изучен в Европе доктором Педро Бругада, кардиологом из Нидерландов, специализировавшимся на аритмии. Анализируя ЭКГ пациента, он обнаружил то, чего раньше никогда не видел. Линия была очень необычной и по форме напоминала плавник акулы. На протяжении следующих нескольких лет П. Бругада исследовал кардиограммы других больных с заболеваниями сердца, пытаясь обнаружить нечто подобное, но безрезультатно. Затем он обследовал двух мужчин, датчанина 46 лет и бельгийца 48, у которых отмечались приступы слабости на улице. В 1992 году, после обнаружения еще восьми пациентов (6 мужчин и 2 женщины) с подобной ЭКГ, Бругада совместно с младшим братом Джозефом опубликовал результаты исследований в журнале Американского колледжа кардиологии. По словам Бругада, типичный пациент — мужчина 40 лет, в расцвете сил, никогда ничем не болевший, уснувший в одну прекрасную ночь, чтобы никогда уже не проснуться. Для верификации их причин пациентам были выполнены инструментальные исследования: электро-, эхокардиография, нагрузочное тестирование, ангиография, электрофизиологическое исследование (ЭФИ). Из них у 4 пациентов была произведена биопсия миокарда. Выполненные исследования не позволили выявить какое-либо органическое заболевание сердца. Единственной особенностью у наблюдаемых пациентов было наличие блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) и подъема сегмента ST в правых грудных отведениях на ЭКГ покоя. Во время синкопальных состояний у них регистрировалась полиморфная желудочковая тахикардия (ЖТ), которая возникала после ранних парных желудочковых экстрасистол и легко индуцировалась с помощью программированной стимуляции. В последующем 4 больным имплантировали кардиовертер-дефибриллятор, еще у 2 нарушения ритма исчезли на фоне приема бета-блокаторов. У седьмого пациента аритмия контролировалась приемом амиодарона и дифенилгидантоина на фоне электрической стимуляции сердца в режиме VVI. Восьмой пациент, принимавший амиодарон, неожиданно умер во время имплантации кардиостимулятора. Так, братьями Бругада впервые были описаны характерные изменения ЭКГ, позволяющие определить высокий риск возникновения желудочковых нарушений ритма у лиц без органических изменений сердца. Они объявили о существовании болезни. Позднее этот недуг был назван синдромом Бругада.

В настоящее время синдромом Бругада характеризуется как клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся обмороками и эпизодами ВС у пациентов без органических изменений в сердце, проявляющийся на ЭКГ БПНПГ, подъемом сегмента SТ в правых грудных отведениях (V₁–V₃) (которые могут транзиторно исчезать) с возникновением на этом фоне эпизодов полиморфной ЖТ и фибрилляции желудочков (ФЖ), обусловливающих клиническую картину [Mokaddem A et al., 2004].