Тетрада фалл о

Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным поро­кам сердца синего типа . Анатомия . При классическом варианте тетрады Фалло обна­руживают 4 признака : стеноз выводного отдела правого желу­дочка на различных уровнях , дефект межжелудочковой пере­городки ( ДМЖП ), гипертрофия миокарда правого желудочка и декстропозиция аорты ( вторичная , связана с субаортальной лока­лизацией ДМЖП ).

Стеноз легочной артерии при тетраде Фалло обязательно инфундибулярный ( низкий , высокий или в виде диффузной гипо­плазии ), нередко он сочетается с клапанным стенозом , гипо­плазией кольца (60%) и ствола легочной артерии ( около 70 %). При сочетании клапанного и инфундибулярного стенозов вывод­ной тракт между ними может расширяться , образуя выходной карман — так называемый третий желудочек . С возрастом сте­пень стеноза выводного тракта ( фнбромышечное образование ) увеличивается , т . е . порок имеет прогрессирующее течение . Край­нюю форму обструкции представляет собой атрезия клапанов легочной артерии (20%). Нередко встречаются гипоплазия и стеноз ветвей легочной артерии , возможна атрезия левой ветви . ОАП функционирует , как правило , у детей первых месяцев жизни и его закрытие приводит к ухудшению состояния больных .

При атрезии клапанов легочной артерии легочный кровоток осу­ществляется за счет ОАП или аортолегочных коллатеральных сосудов , которые обычно дилатированы .

ДМЖП при тетраде Фалло всегда большой , располагается ниже наджелудочкового гребня под корнем аорты .

Гипертрофия миокарда правого желудочка сочетается с нор­мальными по размеру левыми камерами сердца . При резко вы­раженном легочном стенозе полость левого желудочка может быть уменьшена .

Гемодинамика . Особенности гемодинамики при тетраде Фалло определяются размером ДМЖП и выраженностью стеноза легоч­ной артерии . При значительном стенозе и больших размерах дефекта ( наиболее частая анатомическая ситуация ) во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту и в мень­шей степени в легочную артерию ( рис . 50). Минутный объем большого круга кровообращения обычно увеличен . Выражен­ность артериальной гипоксемии и тяжесть состояния больных коррелируют с величиной стеноза . Расположение аорты верхом на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятствен­ному выбросу в нее крови из правого желудочка , в силу чего при тетраде Фалло обычно не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность . Из - за большого ДМЖП в обоих желудочках устанавливается равное давление . У больных с край­ней формой тетрады Фалло кровь из аорты поступает в малый круг кровообращения через ОАП либо через коллатерали .

В случаях умеренного стеноза , когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже , чем в аорту , имеется левоправый сброс , что клинически проявляется в виде бледной ( ацианотичной ) формы тетрады Фалло . Она чаще встречается у детей первых лет жизни

и взрослых . По мере увеличе­ния выраженности стеноза воз­никает перекрестный , а затем стабильно праволевый ( вено - артериальный ) сброс крови , в клинике это означает переход в цнанотическую форму порока . Левые отделы сердца при тетраде Фалло функционально недогружены , что является причиной относительной гипо­плазии левого желудочка ; у взрослых больных с выражен­ным коллатеральным кровооб­ращением левый желудочек имеет достаточные размеры . Клиника , диагностика , У де­тей первых дней жизни выяв­ляются наиболее тяжелые фор­мы тетрады Фалло . Диагноз чаще устанавливается в первые 6 мес по грубому систолическому шуму , одышке , цианозу . Цианоз один из главных симптомов тетрады Фалло . Время его появления и выраженность определяются степенью стеноза легочной артерии . С рождения он наблюдается приблизительно в 40 % случаев , чаще становится явным к 6 12 мес жизни по мере увеличения активности ребенка . Почти у половины больных на первом году жизни цианоз выражен слабо или умеренно , что отчасти обусловлено сопутствующей анемией ; резкий цианоз отмечается в 13,8 % случаев . Симптом часовых стекол и ба­рабанных палочек появляется в зависимости от степени гипоксе­мии на 1 — 2- м году жизни . Толерантность к физической нагрузке у детей с тетрадой Фалло , как правило , снижена , они часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенны­ми к животу ногами , облегчая тем самым свое состояние из - за уменьшения венозного притока крови к сердцу.