- •Система иммунобиологического надзора
- •Антигены
- •Иммунитет
- •Иммунная система
- •Иммунокомпетентные клетки
- •Антигеннезависимая стадия
- •Антигензависимая стадия
- •Антигенпредставляющие клетки
- •Tхелперы
- •Bлимфоциты
- •Неспецифическая защита организма
- •Механические барьеры
- •Система комплемента
- •Фагоцитирующие клетки
- •Естественные ат
- •Патогенез
- •Иммунодефициты и иммунодефицитные состояния
- •Иммунодефициты — самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы.
- •Этиология
- •Примеры иммунодефицитов
- •Синдром ретикулярной дисгенезии
- •Синдром шедьякахигаси
- •Тяжёлый комбинированный иммунодефицит
- •Вариабельный общий иммунодефицит
- •Этиология
- •Проявления вич-инфекции и спида
- •Терапия
- •Патологическая толерантность
- •Искусственная толерантность
- •Аллергические реакции
- •Общие признаки аллергии
- •Распространённость
- •Условия развития аллергической реакции
- •Патобиохимическая стадия
- •Стадия клинических проявлений
- •Патогенез аллергических реакций
- •Аллергические реакции типа I
- •Стадия сенсибилизации
- •Патобиохимическая стадия
- •Стадия клинических проявлений
- •Аллергические реакции типа II
- •Аллергические реакции типа III
- •Аллергические реакции типа IV
- •Патогенетическая терапия
- •Иммунонезависимые болезни иммунной аутоагрессии
- •Виды болезней иммунной аутоагрессии
- •Патогенез
Естественные ат
Естественные АТ («антигеннезависимые», «неспецифические» АТ) составляют до 7% общего количества иммуноглобулинов в сыворотке крови неиммунизированных людей и животных. Их происхождение связывают с ответом иммунной системы на Аг нормальной микрофлоры. В эту же группу входят АТ, длительно циркулирующие после выздоровления от инфекционного заболевания. Часть пула подобных АТ синтезируется параллельно с образованием специфических АТ. Эти АТ низкоспецифичны, но способны перекрёстно реагировать с широким спектром Аг. Вызывают агглютинацию микробов, их разрушение (в присутствии комплемента), нейтрализуют вирусы и токсины, стимулируют фагоцитарные реакции (через опсонизацию возбудителей).
ЕСТЕСТВЕННЫЕ КИЛЛЕРЫ
Помимо фагоцитирующих клеток, важную роль в быстром реагировании организма на чужеродные Аг играют естественные киллеры (NK-клетки). Эту популяцию составляют большие зернистые лимфоциты, элиминирующие ауто-, алло- и ксеногенные опухолевые клетки; клетки, инфицированные вирусами и бактериями, а также простейшими. NK-клетки не имеют основных маркёров лимфоцитов (поэтому их также называют нулевые лимфоциты), но экспрессируют дифференцировочные CD2, CD56 и CD16 (рецептор Fc-фрагмента АТ) Аг.
ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ И РЕАКЦИИ
Расстройства механизмов ИБН за индивидуальным и однородным составом организма проявляются разнообразными иммунопатологическими состояниями и реакциями (рис. 16–6).
Рис. 16–6. Типовые нарушения иммуногенной реактивности.
Иммунодефицитные состояния, патологическая толерантность, реакции «трансплантат против хозяина» являются следствием дефекта или нарушения деятельности одного или нескольких звеньев системы ИБН, обеспечивающих в норме эффективный иммунный ответ.
ЭТИОЛОГИЯ
Иммунопатологические состояния могут быть первичными или вторичными.
• Причиной первичных нарушений является наследуемый или врождённый дефект генетической программы иммунокомпетентных клеток, а также клеток, обеспечивающих неспецифическую защиту организма.
• Причиной вторичных нарушений являются расстройства, возникающие после рождения на разных этапах онтогенеза индивида. Они развиваются в результате повреждения клеток системы ИБН, имевших нормальную генетическую программу под влиянием факторов различной природы:
† Физической (например, высокой дозы рентгеновского излучения или свободных радикалов).
† Химической (в частности, цитостатических агентов или перекисных соединений).
† Биологической (например, значительного повышения уровня в крови глюкокортикоидов, повреждения клеток иммунной системы вирусами, бактериями, чужеродными клетками и АТ).
Патогенез
Патогенез иммунопатологических состояний сложен и имеет несколько вариантов развития.
• Гипорегенераторный. Этот механизм (например, иммунодефицита и патологической толерантности) заключается в торможении пролиферации стволовых гемопоэтических и/или полипотентных, а также других пролиферирующих предшественников клеток иммунной системы. В результате в организме происходит делеция (удаление) какоголибо клона клеток системы ИБН, а также выраженное в большей или меньшей мере уменьшение общего число иммуноцитов и других факторов системы ИБН.
• Дисрегуляторный. Данный механизм нарушений иммунитета обусловлен расстройствами дифференцировки антигенпредставляющих клеток и/или T и/или B-лимфоцитов, а также кооперации этих клеток.
Причины двух вышеназванных механизмов:
† Изменение соотношения количества и/или эффектов разных категорий иммунокомпетентных клеток (например, увеличение числа супрессоров или уменьшение количества хелперов и индукторов).
† Нарушение содержания БАВ (цитокинов различных классов, кортикостероидов, анаболических стероидов и др.) либо числа или чувствительности рецепторов к ним на мембранах иммуноцитов, приводящее к иммунодефициту и патологической толерантности.
• Деструктивный (цитолитический). Этот вариант патогенеза состоит в массированном разрушении иммуноцитов.
Причины:
† Дефект самих иммуноцитов (как следствие мембрано и/или энзимопатий).
† Действие на иммунокомпетентные клетки цитолитических агентов (например, АТ, мембраноатакующего комплекса комплемента, больших доз цитостатиков, глюкокортикоидов и др.). При массированном разрушении иммуноцитов развивается лейкопения и различные иммунопатологические состояния.