Прогноз

Суждение о прогнозе возможно только при условии сочетания данных гистологического исследования опухоли и ее клинического течения. Не всегда смертельны некоторые злокачественные по морфологии опухоли. В то же время локализация вполне зрелых доброкачественных опухолей в мозгу или других жизненно важных органах может привести к летальному исходу.

Такой, казалось бы, ведущий фактор, как ранние сроки начала лечения, не всегда определяют благоприятный исход. В то же время имеются наблюдения хороших результатов при весьма распространенных опухолях.

Биологические особенности опухолевого роста в детском возрасте - поражаемость различных возрастных групп различными типами опухолей, роль физиологических и обменных процессов и гормональных влияний - являются немаловажными для определения прогноза. Ewing выдвинул положение о том, что острое снижение частоты злокачественных опухолей, характерное для детей 8-10-летнего возраста («пресекс»), - факт фундаментального биологического значения, предполагающий, что причинные факторы раннего детства себя изжили и следует ожидать новых условий возникновения и новых типов опухолей. Следовательно, у детей всеми силами следует продлевать жизнь даже в инкурабельной стадии в расчете на включение биологических защитных сил организма.

Сосудистые опухоли

Самой частой доброкачественной опухолью у детей являются гемангиомы, которые встречаются, по данным некоторых авторов, у 10-20% новорожденных. Большая часть их самостоятельно исчезает, а некоторые быстро растут и грозят ребенку значительными космети­ческими дефектами.

Гемангиомами нередко называют весь спектр сосудистых опухо­лей (истинных гемангиом) и разнообразных дисплазий сосудов (лож­ных гемангиом), хотя иногда границу между ними действительно труд­но провести.

Гемангиомы - истинные сосудистые доброкачественные опухоли, развивающиеся и растущие за счет пролиферации сосудистого эндоте­лия, в котором гистологически определяются митотически делящиеся клетки. Однако эти опухоли, в отличие от других доброкачественных новообразований, обладают местно инфильтрирующим ростом, иног­да очень быстрым, хотя и никогда не дают метастазов. Они определя­ются уже при рождении, иногда появляются в первые недели жизни. Преобладающая их локализация - кожа и подкожная клетчатка верх­них отделов туловища и головы. Некоторые из них растут вместе с ребенком, а некоторые намного быстрее и представляют угрозу обра­зования огромных косметических дефектов на лице, приводящих к нарушениям зрения и слуха. Изредка встречаются гемангиомы внут­ренних органов (печень, селезенка) и костей.

Таблица Классификация сосудистых опухолей и дисплазий

Опухоли		Дисплазии
Гемангиомы	Капиллярные Кавернозные Ветвистые	Капиллярные: Плоские ангиомы Медиальные пятна «Винные пятна» Телеангиэктазии (звездчатые ангиомы) Пиогенные гранулемы	Венозные: Аневризмы периферических вен Варикозное расширение вен Ангиоматозы Аплазия глубоких вен (синдром Клиппеля-Треноне)
Лимфангиомы	Капиллярные Кавернозные Кистозные	Артериальные: Артериовенозные свищи (синдром Паркса-Вебера)	Лимфатические: Лимфатические отеки (слоновость)
Смешанные	Гемлимфангиомы

Капиллярные гемангиомы встречаются в основном на коже, излюб­ленной их локализацией является лицо, особенно у девочек. Они пред­ставляют собой ярко-малиновые (иногда с вишневым оттенком) пят­на с четкими границами, возвышающиеся над поверхностью кожи. Они обычно растут, не обгоняя рост ребенка, со временем в их центре появ­ляются белесоватые пятнышки фиброзной ткани, которые увеличива­ются к периферии, и постепенно гемангиома исчезает, оставляя участ­ки бледной атрофической кожи, которые в последующем перестают отличаться от окружающей кожи. Самоизлечению подвергается, по данным различных авторов, от 10 до 95% капиллярных гемангиом. Оно происходит в течение двух-трех лет. Если гемангиома быстро увели­чивается в размерах, то ставят вопрос о начале лечения.

Задача педиатра и детского хирурга - следить за темпами роста гемангиомы в размерах. При первом посещении ребенка врачом делается контурограмма опухоли на полиэтиленовой пленке и контролируется динамка роста. Если опухоль не опережа­ет рост ребенка, с началом лечения можно не спешить. Если же в ее центре появились белесоватые пятнышки, увеличивающиеся в разме­рах и сливающиеся друг с другом, то это говорит о начале обратного развития опухоли. В случае быстрого увеличения опухоли следует по­ставить вопрос о ее хирургическом лечении.

Способов лечения гемангиом много. Самый радикальный и быст­рый способ - хирургическое ее удаление. Операцию предпринимают при локализации гемангиом в области туловища и конечностей. При ее локализации в области лица, где хирургическое вмешательство угро­жает косметическими дефектами, прибегают к другим способам ле­чения.

• Способ короткофокус­ной рентгенотерапии.

• Склерозирующая терапия - введение в гемангиому 70° спирта, который вызывает в ней асептическое воспале­ние и дает начало рубцеванию. При опухолях большой площади спирт вводят в несколько точек, иногда несколько раз.

• Криотерапия - замо­раживание опухоли жидким азотом с помощью специальных криоаппликаторов различной формы и площади. Раньше применяли криотерапию снегом угольной кислоты, но в настоящее время от нее отказа­лись, так как она оставляет после заживления довольно грубые рубцы.

• Электродеструкция и электрокоагуляция опухолей.

• Лазеротерапия на область опухоли.

Капиллярные гемангиомы иногда осложняются изъязвлением, язвы могут нагнаиваться и кровоточить. Лечение их обычно консер­вативное: изъязвленные поверхности обрабатывают растворами ан­тисептиков и после этого накладывают на них мазевые антисептические повязки. Заживление язвы обычно ускоряет начало рубцевания гемангиомы.

Кавернозные гемангиомы встречаются намного реже капиллярных. Они состоят из сообщающихся друг с другом кровяных полостей раз­личной величины, выстланных эндотелием. Располагаются эти геман­гиомы в подкожной клетчатке и имеют вид мягкого выбухающего опухолевидного образования, легко поддающегося сдавливанию и сразу же по его окончании принимающего прежнюю форму (симптом «губ­ки»). Нередко они просвечивают через кожу, придавая ей голубова­тый колорит. Именно такие гемангиомы встречаются во внутренних органах и костях. Эти гемангиомы редко подвергаются самоизлече­нию. Самым результативным способом их лечения является хирурги­ческое иссечение. Если нет возможности его осуществить (очень боль­шие размеры опухоли, критические локализации), проводят склерозирующую терапию в сочетании с криодеструкцией, иногда с СВЧ-криодеструкцией. При гигантских размерах гемангиом перед проведением названных лечебных мероприятий проводят эмболизацию сосудов опухоли под ангиографическим контролем.

Ветвистые гемангиомы встречаются редко. Они представляют со­бой «клубок» нерасширенных сосудов, располагающийся обычно в мышцах, которые он деформирует. Лечение их только хирургическое. Диагноз устанавливается обычно на операции, предпринятой по по­воду опухоли мягких тканей.

Капиллярные и кавернозные лимфангиомы встречаются как опухо­ли подкожной клетчатки. Самостоятельно они не исчезают и лечение их только хирургическое. На операции макроскопически они трудно отличимы от жировой клетчатки, хотя при кавернозном варианте их выделение сопровождается истечением значительного количества лим­фы. Поскольку пережать или перевязать питающие их лимфатические сосуды невозможно, лимфоистечение из раны продолжается и некото­рое время после операции. При нерадикальном удалении опухоли мо­жет быть рецидив. Диагноз подтверждается гистологическим исследо­ванием удаленного препарата.

Кистозные лимфангиомы обычно локализуются на шее и в подче­люстной области и имеются уже при рождении. Они достигают иног­да гигантских размеров, соизмеримых с головой родившегося ребен­ка, занимают всю боковую поверхность шеи, подчелюстную область и могут распространяться в средостение. Макроскопически они состоят из крупных и мелких кист, заполненных лимфой. Иногда они являют­ся причиной нарушения проходимости глотки и гортани и требуют экстренного наложения трахеостомы и кормления через зонд. Лечение их только хирургическое и заключается в возможно радикальном иссе­чении опухоли. Это подчас очень сложно, так как она прорастает дно рта, а иногда и язык, находится в сложных взаимоотношениях с круп­ными сосудами шеи и ее органами.

Гемлимфангиомы, которые лечатся только оперативным путем, до операции расцениваются как гемангиомы. Только при гистологи­ческом исследовании удаленного препарата устанавливается, что опу­холь носит смешанный характер.

Плоские ангиомы опухолями в точном понимании этого слова не являются. Это один из видов капиллярной дисплазии, представляю­щей темно-красного цвета пятно неправильной формы, с четкими гра­ницами, не возвышающееся над поверхностью кожи. При надавлива­нии пальцем оно под ним бледнеет, но стоит только убрать палец - тут же принимает прежний цвет. Плоские ангиомы обычно располагают­ся на лице и потому являются косметическим дефектом, угрозы жизни и здоровью не представляют. Лечение их нецелесообразно, так как лю­бые методы оставляют на месте пятна не менее ущербный в космети­ческом плане рубец.

Медиальные пятна представляют собой плоские ангиомы, распо­лагающиеся у грудных детей по средней линии головы: спереди - над переносьем, сзади - в затылочной области. Лечения не требуют, так как спереди всегда самопроизвольно исчезают, сзади почти не исчезают, но прикрываются растущим волосяным покровом.

«Винные пятна» напоминают собой плоские ангиомы, но, в отличиe от них, возвышаются над кожей, имеют неровную поверхность, иногда с бородавчатыми образованиями на ней. В них развита фиб­розная ткань, и потому они обычно не полностью бледнеют при надавливании. Иногда их называют сосудистыми невусами. Косметичес­кий ущерб при них гораздо значительнее, чем при плоских ангиомах, потому иногда целесообразно их иссечение с замещением дефекта сво­бодным кожным лоскутом.

Телеангиэктазии иногда называют звездчатыми гемангиомами. Они представляют собой сосудистые «звездочки» с точечным сосудом в центре, идущим перпендикулярно коже, от которого в виде лучиков радиально во все стороны отходят тоненькие сосуды. Располагаются они на лице, иногда самопроизвольно исчезают. При хронических ге­патитах и циррозах они появляются на коже грудной клетки и плече­вого пояса. Лечение их производится только с косметической целью и заключается в диатермокоагуляиии центрального сосуда игольчатым электродом, после чего исчезает вся «звездочка».

Пиогенные гранулемы возникают обычно на месте незначительных повреждений кожи, на которых быстро вырастает избыточная грану­ляционная ткань с большим количеством капилляров. Она имеет гри­бовидную форму с узкой ножкой. Их называют еще пиококковыми гранулемами. С кровоточащей поверхности гранулемы выделяется гнойный экссудат, часто с неприятным запахом. Лечение - оператив­ное: удаление иссечением или электрокоагуляцией ее ножки. При нера­дикальном удалении гранулема может рецидивировать.

Из венозных дисплазий у детей чаще всего встречается аневризма внутренних яремных вен. Она часто бывает двусторонней и выглядит как овальной формы выпячивание на шее, впереди от кивательной мышцы, которое возникает при натуживании, кашле, физическом уси­лии, плаче. Как только прекращается напряжение, выпячивание сразу же исчезает. С течением времени оно увеличивается в размерах и появ­ляется уже и при разговоре, пении. Других жалоб нет. Лечение опера­тивное и проводится по косметическим соображениям. Оно заключа­ется в выделении вены и окутывании ее снаружи аллопластическим материалом или аутотканью.

Варикозное расширение вен нижних конечностей может проявляться уже в детстве. Но оно у детей никогда не приводит к венозной недоста­точности и трофическим расстройствам на конечности, потому опера­ций по этому поводу у них не производят. Рекомендуется постоянное ношение эластических чулок, применение троксевазин-геля с одновременным приемом внутрь троксевазина в капсулах.

Ангиоматоз представляют собой распространенные разрастания ткани, идентичной кавернозным гемангиомам, по ходу поверхностных вен конечностей, которые обычно тоже расширены. Встречается иног­да и на туловище, бывает и во внутренних органах. На конечностях порок приводит к нарастанию венозной недостаточности и трофических рас­стройств мягких тканей, усиливающихся после присоединения тром­бофлебита. Лечение заключается в удалении расширенных вен вместе с ангиоматозными разрастаниями, измененной кожей и мягкими тканя­ми. Перед операцией необходимо с помощью флебографии убедиться в проходимости глубоких вен.

Распространенные формы ангиоматоза с увеличением объема ко­нечностей, множественными гемангиомами и пигментными пятнами на коже встречаются при сочетании его с аплазией или гипоплазией глубоких вен конечности - синдром Клиппеля-Треноне. Диагноз его подтверждается флебографией, при которой находят отсутствие сег­ментов глубоких вен конечности или их резкое сужение. Лечение опе­ративное и направлено на восстановление кровотока по глубоким ве­нам. чаше всего замещением их аутовенозным трансплантатом с дру­гой конечности.

Чисто артериальные дисплазии не встречаются. Они могут быть только в сочетании с венозными дисплазиями в виде врожденных артериовенозных свищей (шунтов, коммуникаций) - синдром Паркса-Вебера. По ним артериальная кровь, минуя микроциркуляторное рус­ло, попадает непосредственно в вены. Выраженность клинических про­явлений зависит от ширины артериовенозных соустий. Обкрадывание кровотока в микроциркуляторном русле приводит к быстрому разви­тию трофических расстройств мягких тканей. Повышение давления в венах клинически проявляется пульсацией в них и приводит к их рез­кому варикозному расширению, а усиление кровотока по ним - к пе­регрузке правых отделов сердца.

Артериализация венозной крови приводит к ускоренному росту костей и конечности в целом. Иногда разница в длине конечности до­стигает 15 см и более. При пальпации конечности отмечается повыше­ние ее температуры, а вблизи шунта рукой ощущается сосудистое дро­жание, которое при аускультации выслушивается как грубый систоло-диастолический шум. Диагноз подтверждается артериографией конечности, при которой отсутствует капиллярная фаза, из артерий контраст поступает сразу в вены, которые резко расширены. Функци­ональные методы исследования показывают ускорение артериального кровотока и повышение содержания кислорода в венозной крови.

Оперативное лечение заключается в скелетизации артерий и вен и их разобщении. Операция чрезвычайно травматична и трудна. Иногда приходится ампутировать конечность. Перспективной является раз­работка метода эндоваскулярной окклюзии артериовенозных фистул.

Дисплазия лимфатических сосудов проявляется так называемыми лимфатическими отеками, которые меньше по утрам и нарастают к вечеру. При тяжелых формах дисплазий отеки достигают размеров, описываемых как слоновость (элефантиаз) конечностей. Чаще пора­жаются нижние конечности, у мальчиков иногда в процесс вовлека­ются половые органы. Длительно существующие отеки приводят к развитию в мягких тканях фиброзных изменений клетчатки, в резуль­тате чего объем конечности перестает уменьшаться за ночь. «Мягкие» отеки превращаются в «твердые». Дистрофические явления на коже способствуют легкому присоединению рожистых воспалений, каждое их которых усугубляет нарушения лимфооттока и вызывает еще боль­шее увеличение объема конечности.

Увеличение размеров конечности происходит в основном за счет утолщения подкожной клетчатки. Оперативное лечение состоит в по­этапном или одномоментном иссечении подкожной клетчатки. В ста­дии «мягких» отеков перспективно наложение лимфовенозных анас­томозов с использованием микрохирургической техники.