1. Особенности психомоторного развития детей с умственной отсталостью.

Исследования в области специальной психологии показывают, что проблемы в развитии познавательной деятельности у детей с умственной отсталостью, как правило, сопровождаются недостатками в развитии двигательной и эмоционально-волевой сферы, аналогично, как и нарушения в развитии двигательной сферы сочетаются с недостатками познавательной и эмоционально-волевой сферы. Это подтверждает наличие тесных взаимосвязей между всеми компонентами психомоторики, которые наиболее ярко прослеживается в дошкольном возрасте. Справедливость такого заключения подтверждена изучением психомоторики детей с проблемами в интеллектуальном развития начиная с исследований видных ученых конца XIX - начала XX века (Е.К.Грачева, И.В.Маляревский, Э.Сеген, Ж.Эскироль и др.), всего XX века (Г.Л.Выгодская, Л.С.Выготский, К.С.Лебединская, В.В.Лебединский, Э.И.Леонгард, Е.А.Осипова, М.С.Певзнер, С.А.Райвичер, Г.Е.Сухарева, С.А.Черунов, и др…Именно последний период ознаменован глубоким изучением особенностей развития детей дошкольного возраста с умственной отсталостью разной степени выраженности и детей с задержкой психического развития. У части из них (прежде всего, это дети с задержкой развития церебрально-органического генеза) проявления нарушений психомоторики близки к картине легкой умственной отсталости..Первый год жизни ребенка имеет важнейшее значение в становлении всех компонентов психомоторики: двигательного, эмоционально-волевого и познавательного, которые медленно начинают дифференцироваться и обособляться друг от друга. Успешность этого процесса определяется взаимодействием биологических и социальных факторов, которые постепенно начинают играть все более существенную роль. Роль биологических и социальных факторов в развитии каждого компонента неравноценна. В этот возрастной период наиболее высокими темпами происходит развитие мозга, которое обеспечивает благоприятную биологическую основу изменений в психомоторике и в большой мере определяет восприимчивость ребенка к внешним социальным воздействиям. Более позднее освоение основных видов движений и качественные их особенности отрицательно влияют на общее развитие ребенка..Эмоциональное общение ребенка со взрослым оказывает особое влияние на психомоторное развитие ребенка на первых этапах онтогенеза. В процессе общения у ребенка создается радостное настроение, проявляющееся в наличии комплекса оживления, повышается общий жизненный тонус, усиливается его собственная активность, что способствует быстрому двигательному и сенсорному развитию. Ситуативно-деловая форма общения с окружающими и возникающая во втором полугодии жизни и предметно- манипулятивная деятельность обеспечивают переход к следующей стадии развития - раннему. Принимая форму совместной деятельности, в ходе которой взрослый демонстрирует элементарные действия, а также помогает их выполнить (А.В. Запорожец), общение продолжает выполнять функцию одного из важнейших социальных факторов, обозначенных еще Л.С.Выготским, определяющих успешность психомоторного развития ребенка. У детей с проблемами в интеллектуальном развитии эмоциональное общение с взрослыми, являющееся предпосылкой возникновения сотрудничества, необходимого для овладения предметной деятельностью, начинает складываться лишь к концу первого - началу второго года жизни. У большинства детей с проблемами в интеллектуальном развитии в дошкольном возрасте преобладают ситуативно-деловая и ситуативно-познавательная формы общения. К 7-8 годам у многих детей с задержкой психического развития и у отдельных с легкой умственной отсталостью появляется внеситуативно- познавательная форма общения. Кроме того, у детей с умственной отсталостью наблюдается выраженное своеобразие эмоционального и социально-личностного развития…Недостатки словесной регуляции действий детей с интеллектуальной недостаточностью обусловлены, по мнению В.И.Лубовского, тремя группами причин. Во-первых, это нарушения моторики (запоздалое ее развитие и в большей или меньшей степени выраженная недостаточность (как функциональная, так и органическая) двигательного анализатора). Во-вторых, это недостаточность дословесных уровней регуляции действий, дефицит межсенсорных связей, и, прежде всего, недостаточность зрительно-двигательной координации. В-третьих, это недостаточность самой словесной системы, т.е. непрочность словесной памяти и трудности «соотнесения содержания словесной инструкции с малознакомыми, неавтоматизированными движениями»…В этот возрастной период наиболее высокими темпами происходит развитие мозга, которое обеспечивает благоприятную биологическую основу изменений в психомоторике и в большой мере определяет восприимчивость ребенка к внешним социальным воздействиям. Более позднее освоение основных видов движений и качественные их особенности отрицательно влияют на общее развитие ребенка. Многие дети проявляют или крайне низкую, или чрезмерно высокую хаотичную двигательную активность. Походка примерно четверти детей младшего дошкольного возраста является неуверенной, неустойчивой, шаркающей, неритмичной. При ходьбе, беге и прыжках они излишне напрягают мускулатуру всего тела, чрезмерно размахивают руками, плохо координируют движения рук и ног. Долго не могут научиться прыгать на одной ноге, перепрыгивать с места на место на двух ногах и т.п.

2. Микроцефалия. Клинико-педагогическая характеристика. Экзогенно-эндогенные формы олигофрении. Микроцефалия (греч маленькая голова) — заболевание, при котором объём мозга меньше обычного. Причинами микроцефалии могут быть различные факторы: радиация, инфекции, лекарства, генетические нарушения и др. Причины врожденной микроцефалии — внутриутробные инфекции, такие как краснуха, цитомегаловирус(герпес), токсоплазмоз ( паразитарное заболевание человека и животных, вызываемое токсоплазмами. Источник инвазии — различные виды домашних и диких млекопитающих (кошки, собаки, кролики; хищники, травоядные, грызуны и др.) и птиц.) Выделяют микроцефалию двух типов: первичную (простая, генетическая), являющуюся результатом воздействия вредного фактора на ранних стадиях внутриутробного развития, и вторичную (комбинированная, осложненная), развивающуюся в результате повреждения мозга в последние месяцы внутриутробного развития, в процессе родов и в первые месяцы жизни.  Ребенок рождается с уменьшенной головой. Роднички и швы между костями уже закрыты. В дальнейшем, по мере роста, лицевой отдел черепа все более, и более увеличивается (преобладает над мозговым). При этом отмечают сужение головы кверху, низкий лоб, выступающие надбровные дуги, большие, оттопыренные, низко расположенные уши, высокое, узкое небо. Обнаруживаются значительные изменения моторики и интеллекта. Подавляющее число больных имеют различную степень интеллектуального недоразвития. Эмоциональная сфера относительно сохранена. В зависимости от особенностей темперамента больные микроцефалией делятся на 2 группы: торпидную и эретическую. Больные 1-й группы отличаются вялостью, малой подвижностью, безучастностью к окружающему; больные 2-й группы, наоборот, чрезвычайно подвижны, суетливы. Дети поздно начинают держать голову, сидеть, ходить. Неврологические симптомы выражены относительно негрубо: отмечаются нарушения черепной иннервации, анизорефлексия, легкие расстройства координации движений и др. Прогноз целиком определяется развитием интеллекта. При легких степенях нарушения интеллекта больные достаточно хорошо ориентируются в окружающем, приспособлены к жизни в семье, могут обучаться во вспомогательной школе и в дальнейшем выполнять несложную работу. При тяжелой степени умственной отсталости и нарушениях моторики дети нуждаются в опеке. 1 вариант Экзогенно-эндогенные формы олигофрении. Фетопатия- следствие повреждение плода с 9 нед. до рождения. Пороки встречаются сравнительно редко представлены в виде перцессивных эмбриональных структур. Н-р: крипторхизм(отсутствия яичка в мошонке ), гипоплазия какого-либо органа или всего плода. На ранних стадиях развития плода в фазе функциональной активности поражение плода может привести к пороку развития. Нарушаются интеллектуальные процессы, отмечаются определенные трудности , которые возникают между воздействием патогенного фактора в анамнезе и возникают интеллектуальные нарушения ребенка. При легкой у.о. имеет место сочетание ряда патогенных влияний, таких как генетические, так и экзогенные. В 60-80 % случаев так и не удается определить специфические причины фактора. Внутриутробное заражение эмбриона и плода путем проникновения через плаценту путем околоплодных вод. По данным вирусологов среди внутриутробных нарушений перенесенные матерью особенно в первые месяцы приводит к поражению многих ф-й. Тератус- уродство: вирусы краснухи, цитомегалии, герпес, корь, вирус гепатита и другие. При внутреотробной инфекции у новорожденных нередко отмечается петехии- точечные кровоизлияния, экхимозы- маленькие синячки. Это связанно с хрупкостью сосудов и тромбоцитопатией(состояние, характеризующееся наличием нормального количества тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе). Гепатоспленомегалия- увеличение селезенки и печени. Вирусные гепатиты(A B C D E и др). Пути заражения: 1.через пищу и воду(HAV, HEV); 2 через шприцы и иглы(HAV, HEV- иногда; HBV, HCV, HDV);3 Половым путем(гетеросексуалы)- HAV(иногда), HBV;HCV, HDV, HEV-возможно; 4 Половым путем(гомосексуалы)- HAV, HBV; HCV, HDV, HEV-возможно; 5 от матери к ребенку(HBV; HCV, HDV-возможно; HEV-гибель беременной); 6 татуировки(HBV, HCV, HDV-возможно). Вирус D- дефектен и поэтому неактивен, но при совместном заражении вируса B и D он восстанавливает свою активную функцию за счет вируса В, что приводит к тяжелой форме заболевания и летального исхода. Частота хронизаций вирусных гепатита: А-0%(выздоровление);В- 5-10%(хроническая форма –цероз печени и рак); С- 80-50% (хроническая форма); D- -; Е- смерть. 2 вариант Микроцефалия. Микроцефалия как отдельная форма олигофрении была описана в XIX веке(И. П. Мержеевский, 1871; Д. С. Зернов, 1879; С. С. Корсаков, 1894 и др.). Это заболевание является гетерогенным. Различают истинную (наследственную) и

4. 4. Атипичные и осложненные формы олигофрении

Типичной олигофрении всегда свойственны тотальность психического недоразвития, которая касается не только интеллектуальной деятельности, но и всей психики в целом, а на первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности — абстрактного мышления. У детей первых лет жизни при глубокой задержке психического развития недостаточность мышления более всего проявляется в недоразвитии тех функций, которые отражают становление познавательной деятельности. На 2—3-м году интеллектуальная недостаточность проявляется в особенностях поведения и игровой деятельности. Дети медленно овладевают навыками самообслуживания, не отличаются живостью, пытливостью, интересом к окружающим предметам и явлениям, которые свойственны здоровому ребенку. Игры их характеризуются простым манипулированием, непониманием элементарных требований игры, слабостью контактов с детьми, меньшей эмоциональностью. В эмоциональной сфере отмечаются примитивные реакции и недостаточная дифференцированность высших эмоций — проявлений сочувствия, стыда, личностных привязанностей. Поступкам детей- олигофренов свойственны отсутствие целенаправленности, импульсивность (без какой бы то ни было борьбы мотивов) и негативизм. Они отличаются также повышенной подражательностью, внушаемостью и несамостоятельностью поведения, находятся в зависимости от влечений и аффектов, а также от ситуации и обстоятельств. К числу наиболее частых и постоянных проявлений олигофрении относятся также признаки недоразвития в двигательной сфере. Но структура психического недоразвития может быть неравномерной и не исчерпывающейся характерными для типичной олигофрении симптомами. В связи с этим выделяют атипичные и осложненные варианты олигофрении. К атипичным формам относят случаи олигофрении с неравномерной структурой психического дефекта, проявляющейся в одностороннем развитии какой-либо психической функции либо в признаках парциального психического недоразвития.  Атипичная Олигофрения, обусловленная врожденной гидроцефалией или краниостенозом, сочетающиеся с детским церебральным параличом, преимущественным недоразвитием отдельных систем головного мозга, тяжелыми нарушениями сенсорных функций и т. п. Олигофрения, вызванная гидроцефалией, наблюдается только при тяжелой водянке головного мозга. Слабоумие колеблется от легкой дебильности до идиотии. Речь развита гораздо лучше, чем мышление; благодаря хорошей механической памяти больные обладают относительно большим запасом слов, пользуются заученными речевыми штампами и сложными оборотами, не понимая их смысл. У больных хороший музыкальный слух, способность к устному счету. Они болтливы, эйфоричны, благодушны, лишь некоторые раздражительны, угрюмы, склонны к аффективным вспышкам. Нередко бывают судорожные припадки. Физические, признаки выраженной врожденной гидроцефалии очень типи чны: большой череп с выпуклым лбом и уплощенными орбитами, треугольное лицо — маленькое в сравнении с большим черепом. Роднички долго не зарастают и сильно выбухают. Кожа на голове тонкая, с просвечивающим усиленным рисунком вен, особенно на висках и у корня носа. Почти у всех больных наблюдаются те или иные двигательные нарушения (парезы, параличи конечностей), застойные диски и атрофия зрительных нервов, диэнцефальные симптомы, а также поражение слуха и вестибулярного аппарата. Давление спинномозговой жидкости при пункции повышено. Краниостеноз — следствие преждевременного заращения черепных швов: резкая деформация черепа, на рентгенограмме изменение формы и структуры костей черепа, отсутствие одного или нескольких швов. В клинический картине значительное место принадлежит повышению внутричерепного давления (головная боль, рвота, расстройства сознания, снижение зрения). Умственная отсталость бывает различно выраженной, сочетается с признаками органического психосиндрома. При осложненных формах олигофрении легкой и средней степени в структуре психического недоразвития наблюдаются дополнительные психопатологические синдромы, неспецифические для олигофрении. Наиболее часто встречаются такие синдромы, как эйфорический, апатико-абулический и дисфорический. При эйфорическом синдроме отмечается стойко повышенное настроение с оттенком всеблаженства, беспечностью, беззаботностью, безразличием к окружающему, иногда — с сюжетно-однообразными фантазиями, касающимися узкого круга интересов больного, которые отражают его интеллектуальный дефект. В отличие от лиц с гипоманиями здесь отсутствует стремление к деятельности.  Близок к этим состояниям мориоподобный синдром («мория» с греч. -  нелепость, ребячество): нелепая дурашливость, двигательная расторможенность, показное стремление подшутить над окружающими, устроить им неожиданный сюрприз и т. п. Но этот синдром в судебно-психиатрической клинике при олигофрениях встречается редко, он более характерен для церебральных опухолей с лобной локализацией, для интоксикационных психозов, травматических поражений мозга.При апатико-абулическом синдроме в рамках олигофрений отмечаются эмоциональная бедность, общая вялость, бездеятельность, медлительность, скованность, замедленная реакция на все окружающее, низкая способность к психическому напряжению, психомоторная заторможенность, слабость побуждений, аспонтанность, астрессовость. Для дисфорического синдрома характерна триада: а) тоскливо-злобная окраска настроения; б) истероформные включения; в) преобладание депрессивного аффекта, нередко с ипохондрическими компонентами. В целом для олигофренических дисфорий при их возникновении характерно недостаточно четкое восприятие окружающего мира. В некоторых случаях на высоте эмоционального напряжения встречаются истерические припадки или сужение сознания, склонность к сверхценным образованием и даже рудиментарным бредовым построениям — обычно непродолжительным, исчезающим по мере уменьшения аффективного напряжения.

5. 5. Особенности олигофрении при недостаточности структур переднего мозга (лобный синдром). Синдром Клайнфелтера (47, XXY) описан Н. F. Кlinefelter, Е. С. Reifenstein, F. J. Albriglit в 1942г. Его частота в мужской популяции составляет в среднем 0,2%, среди умственно отсталых — 1 — 2%, а среди мертворожденных — 3,4% (Н. П. Бочков, Л. О. Бадалян,  Е. Ф. Давиденкова, И. С. Либерман). Выделяются два типа телосложения: для одних больных характерен высокий рост с астеническими чертами  телосложения, для других — евнухоидные пропорции и гинекомастия, которая может быть одно или двусторонней. Ведущими признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. В качестве особенностей структуры интеллектуального дефекта в детском возрасте у большинства больных можно отметить сочетание интеллектуальной недостаточности с относительно более глубокой незрелостью эмоционально-волевой сферы, которая по своим проявлениям приближается к психическому инфантилизму. У этих больных, наряду с недостаточностью внимания, восприятия, памяти и абстрактного мышления, более резко и рельефно обнаруживаются чрез-мерная внушаемость, подражательность, подчиняемость, недостаточность самостоятельности, чрезмерная привязанность к близким, нередко с элементом назойливости.Настроение обычно повышенное, с эйфорическим оттенком, имеет тенденцию к беспричинным колебаниям, иногда отмечается склонность к эксплозивным аффективным вспышкам. У таких больных рано проявляется недостаточное чувство долга, ответственности, активности и неспособность к длительному волевому усилению и напряженной деятельности. Эти особенности эмоционально-волевой сферы как бы выступают на первый план в структуре олигофренического дефекта и утяжеляют общую клиническую картину психического недоразвития при синдроме Клайнфелтера. У части больных, преимущественно при наличии легкого психического недоразвития, с началом обучения в школе и особенно в пубертатном и постпубертатном возрасте появляется сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта. У больных начинает преобладать гипотимический фон настроения, нередко с раздражительностью, легко возникают невротические и патохарактерологические реакции. Кариологическое исследование выявляет 47 хромосом (47, XXY) . Реже встречаются варианты синдрома с кариотипом 48, XXXY и 49, ХХХХХ, соответственно с двойным и тройным половым хроматином. Как правило, степень интеллектуального недоразвития выражена тем глубже, чем больше дополнительных половых хромосом в кариотипе. 

3. 2 Анатомо-физиологические изменения мозга и ВНД у детей с умственной отсталостью

Какими бы приемами ни исследовались дети-олигофрены (клиническое наблюдение, экспериментально-психологическое исследование, исследование высшей нервной деятельности) отчетливо выступает ведущий симптом - недоразвитие способности к отвлечению и обобщению (М. С. Певзнер). М. С. Певзнер выделяет   ведущий,  основной симптом, который и позволяет установить   закономерную взаимосвязь между отдельными   симптомами в самой картине олигофренического слабоумия.Как показали исследования Е. Н. Правдиной-Винарской, у всех обследованных детей-олигофренов была обнаружена остаточная, преимущественно кортикальная, неврологическая симптоматика. У части детей обнаруживались остаточные симптомы поражения других отделов (стволовая часть мозга, подкорково-диэнцефальная область и мозговые оболочки). Наличие у исследованных детей остаточной неврологической симптоматики является доказательством перенесенного в прошлом органического поражения центральной нервной системы.Исследование электрической активности мозга детей-олигофренов, проведенное Л. А. Новиковой, показало, что в подавляющем большинстве случаев электрическая активность мозга исследованных детей-олигофренов отличается от электрической активности мозга нормальных детей того же возраста.Электроэнцефалограмма олигофренов характеризуется худшей выраженностью альфа-ритма. Альфа-ритм в затылочной области коры регистрируется у 75% исследованных нормальных детей 13—16 лет и только в 19% у детей-олигофренов того же возраста. По сравнению с нормой при исследовании детей-олигофренов резко возрастает число случаев, в которых регистрируются патологические медленные волны. Особенно большое значение имеет тот факт, что у многих олигофренов на электроэнцефалограммах среди медленных волн встречаются типичные «дельта-волны», отличающиеся большой амплитудой и своеобразной конфигурацией. «Дельта-волны» характеризуют глубокое нарушение функционального состояния корковых нейронов и обычно встречаются при органических поражениях мозга. Характерным для электроэнцефалограммы детей-олигофренов является изменение электрической активности мозга во всех областях коры.При исследовании наряду с регистрацией электроэнцефалограммы в состоянии покоя применялся метод записи биотоков при ритмическом световом раздражении. Эти исследования, проведенные в электрофизиологической лаборатории Института дефектологии АПН РСФСР Н. Н. Зислиной, показали, что кора нормально развивающегося ребенка усваивает частые ритмы световых мельканий, что свидетельствует о ее высокой функциональной подвижности . В то же время у подавляющего большинства детей-олигофренов наблюдалась либо очень нечеткая перестройка корковых ритмов на высокую частоту  световых мельканий, либо ее полное отсутствие . В отличие от здоровых детей у олигофренов можно было наблюдать настройку на низкие частоты световых мельканий.Отсутствие у олигофренов перестройки на высокие ритмы световых мельканий и наличие перестройки на низкие частоты световых мельканий служат показателем сниженного уровня функциональной подвижности мозга у детей-олигофренов. Исследование особенностей высшей нервной деятельности  детей-олигофренов проводилось В. И. Лубовским. В результате проведенных исследований, в которых была применена двигательная условно-рефлекторная методика с речевым подкреплением, у детей-олигофренов удалось установить наличие ряда   патологических изменений высшей нервной деятельности.Изучая патологию высшей нервной деятельности, И. П. Павлов придавал большое значение нарушениям подвижности нервных процессов. И. П. Павлов обратил особое внимание на персеверации при различных психических заболеваниях и расценил их как проявление   нарушения подвижности нервных процессов, патологическую инертность. О важнейшей роли параметра подвижности в высшей нервной деятельности говорят результаты ряда сравнительно-физиологических исследований (Л. Г. Воронин, Д. А. Бирюков и др.).В этих исследованиях было показано, что совершенствование общих свойств центральной нервной системы в эволюционном аспекте в наибольшей мере идет по линии увеличения подвижности нервных процессов. Результаты исследований высшей нервной деятельности детей-олигофренов и многочисленные клинические факты дают основание считать, что нарушение подвижности  нервных процессов является тем патологическим изменением высшей нервной деятельности, которое тормозит возможность складывания сложных функциональных систем и тем самым лежит, в основе ведущего симптома при олигофрении.

вторичную (экзогенную, церебропатическую) формы микроцефалии. Микроцефалия может возникать при облучении плода рентгеновскими лучами. Среди умственно отсталых детей микроцефалия  составляет около 10% Наследственная форма микроцефалии  генетически неоднородна и может наследоваться по доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типу (G. Koch, Р. Paine). Психическое недоразвитие обычно имеет равномерный характер и достигает глубоких степеней (имбецильности и идиотии). Вторичная (церебропатическая) форма микроцефалии встречается значительночаще. Причиной ее возникновения могут быть внутриутробно перенесенные инфекции, воздействие на эмбрион и плод токсических вредностей, тяжелая родовая травма и другие экзогенные факторы. Клинические проявления при вторичной микроцефалии имеют ряд особенностей. При нерезком уменьшении размеров черепа деформации его могут носить более грубый характер. Отмечается более глубокое психическое недоразвитие, которое нередко сочетается с судорожными припадками и другими дополнительными, в том числе с очаговыми неврологическими, симптомами. Эти больные могут отставать в росте и весе, иметь диспропорциональне телосложение. Гипотиреоидные  формы  олигофрении(кретинизм).Гипотиреозы являются наиболее распространенными эндокринными расстройствами, при которых обнаруживается психическое недоразвитие. Этиологические факторы гипотиреозов  многообразны. Принято выделять наследственные (семейные и спорадические)формы заболевания, наследующиеся по рецессивному типу, а также экзогенные, причиной которых являются различные внешние вредности, воздействующие во внутриутробном или раннем постнатальном периодах: дефицит йода, заболевания гипофиза, щитовидной железы, аутоиммунные процессы, различные инфекции, интоксикации и др. У девочек заболевание отмечается значительно чаще .В основе патогенеза гипотиреоза лежит нарушение синтеза и недостаточное поступление в организм гормонов щитовидной железы, что клинически проявляется в развитии зоба, отставании физического и психического развития, нарушении формировании скелета и других органов. Щитовидная железа уменьшена в размерах или увеличена вследствие гиперкомпенсаторной гипертрофии. Клинические проявления различных форм гипотиреоза сходны. Больные с раннего возраста отстают в физическом развитии. Характерны малый рост, диспропорциональность телосложения: коренастое туловище, короткая толстая шея, короткие конечности, широкие кисти и стопы. Отмечаются многообразные дисплазии строения: череп увеличен, брахицефальной формы, лоб низкий, переносье запавшее, гипертелоризм, деформация ушных раковин, утолщение губ, увеличение языка, задержка развития зубов.В неврологическом статусе при гипотиреозах чаще выявляется общая мышечная гипотония и вегетативная дистония.Психическое недоразвитие при гипотиреозах достигает различной степени — от легкой дебильности до идиотии (Г. Е. Сухарева). Особенностью психического недоразвития является наличие психоэндокринного синдрома (Е. Вleuler). У больных отмечаются снижение влечений, замедленность психических процессов, слабость побуждений, двигательная заторможенность, бедность мимики, монотонность речи, расстройства настроения.Диагностика заболевания и дифференциация различных форм гипотиреоза основывается на клинических признаках и результатах функциональных проб с радиоактивным йодом: определение йода, связанного с белком, йода, экстрагируемого бутанолом, йодтирозина в крови и моче (Л. О. Бадалян и др.). В ряде случаев применение тиреоидина предупреждает развитие тяжелых дефектов психического и физического развития.

39. Синдром врожденной краснухи P35.0 – это медленная вирусная инфекция, развивающаяся в результате трансплацентарного заражения плода.

Риск инфицирования плода зависит от срока беременности, на котором произошло инфицирование матери.(1)

Патогенез врожденной краснухи.

Вирус попадает к плоду через кровоток матери в период вирусемии, который продолжается 7-10 дней до появления сыпи и некоторое время в период высыпаний. Предполагается, что вирус краснухи поражает эпителий ворсин хориона и эндотелий капилляров плаценты и оттуда в виде мельчайших эмболов заносится в кровоток плода и диссеминирует в ткани. Оказывает цитодетруктивное действие на хрусталик и улитку; подавляет митоз, замедлят рост клеток. Возникает хроническая инфекция, которая и является причиной формирование врожденных уродств.

Вследствие внутриутробного инфицирования вирусом краснухи возможны такие исходы:

-самопроизвольный выкидыш;-мертворождение;

-поражение только плаценты;

-поражение плода и плаценты (тяжелые пороки -развития и эмбрио и фетопатии);

-рождение здорового ребенка;

-рождение ребенка с субклинической врожденной краснушной инфекцией (ребенок имеет здоровый вид, однако у него выявляются вирус краснухи и специфическиеIgM). Такой ребенок может быть источником инфицирования.

-Потеря слуха – самый частый порок развития при ВК.

-Поражения органа зрения (у 50-59%) – катаракта, реме микрофтальмия, глаукома.

-Врожденные пороки сердца при ВК.

-Поражения ЦНС (в т.ч.хроническийменингоэнцефалит)

-недоношенность

Характерным проявлением врожденной краснухи является возникновение хронической инфекции с персистированием вируса от нескольких месяцев до 1 года и дольше. Такие дети представляют эпидемиологическую опасность для окружающих.

6. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Врожденное умственное недоразвитие на уровне дебильности чаще всего приходится дифференцировать от других форм интеллектуальной недостаточности различного генеза.              Задержка интеллектуального развития может быть вызвана педагогической микросоциальной запущенностью. Однако в этих случаях дети инициативны и самостоятельны в работе, способны к абстрагированию понятий, хорошо усваивают новый материал при индивидуальных занятиях с ними. Правильно примененные педагогические приемы обучения своевременно восстанавливают у них соответствующий уровень знаний.              Интеллектуальная недостаточность может быть и у больных с хроническими соматическими заболеваниями (пневмония, ревматизм, туберкулез и др.). Дети, страдающие этими болезнями, астенизированны, невнимательны, быстро утомляются и, как следствие, отстают в развитии от сверстников. Но динамическое наблюдение показывает, что такие дети понимают переносный смысл пословиц, прочитанный рассказ, способны к обобщению понятий. Специальные терапевтические и санитарно-гегиенические мероприятия, улучшающие соматическое состояние, восстанавливают способность к обучению. Кроме того, детей целесообразно направлять в оздоровительные лагеря, лесные загородные школы, санатории, предоставлять им дополнительный отдых.              Частичная задержка интеллектуального развития иногда отмечается у детей с дефектами речи. Посещение специальных школ, где одновременно проводится и логопедическое обучение, способствует лучшему усвоению программы. При дефектах речи дети обычно отстают лишь по чтению или письму. Адекватное развитие других психических функций (памяти, внимания, мышления) указывает на отсутствие у них олигофрении.