Билет 26

1.Сахарный диабет.Этиология,Патагенез,Кф, раняя диагностика,Диф- диагностика сд1-сд2.

Этиология и патогенез: В основе сахарного диабета 1 лежит генетическая предрасположенность к заболеванию. К клинической манифестации сахарного диабета 1 типа можно привести возд факторы внешней среды.(вирусы способств вызывать аутоиммунную реакцию. вирусы эпидемического паратита, гепатита ,краснухи ,вирусу Коксаки. цитомегаловирусу. В результате активации иммунного ответа в поджелудочной железе развивается воспалительный процесс, кот характ инфильтрацией островков Лангерганса активированными Т- лимфоцитами. В результате прогрессирования восп реакции происходит повреждение и изменение Аг структуры поверхности В -клеток. Это приводит к развитию аутоиммунной реакции. Полная гибель островковых клеток. Основные звенья патогенеза сахарного диабета2 считают:!)наследственная предрасположенность.2)особенности образа жизни и питания ,ведущие к ожирению3)инсулинорезистентность4)повышение продукции глюкозы печенью5)нарушение секреции инсулина. Классификация:1.Сахарный диабет 1 типа.(деструкция В клеток приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности.) А.аутоимунный. Б.идиопатический. 2.Сахарный диабет 2ого типа (инсулинорезистентность с относительной инсулиновой недостаточностью. секреторный дефект инсулярного аппарата с наличием или отсутствием инсулинорезистентности) 3.Другие специфические типы диабета: А.генетические дефекты В клеточной функции; В.Генетические дефекты в действии инсулина; С.Болезни экзогенной части поджелудочной железы.Д .Эндокринопатия. Е.диабет индуцированный химикатами ,лекарствами.F.Инфекции.GНеобычные формы имунно -опосредованного диабета. H.Генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом. 4.Гестационный сахарный диабет.

Клиника: Полиурия, жажда, преходящее нарушение зрения, парастезии и утомляемость, кот являются следствием гипергликемии и осмотического диуреза, характ для обоих типов диабета. У диаб 1 типа снижение массы тела, у 2ого ожирение. Вторичный сахарный диабет один из симптомов эндокринных заболеваний ,заб поджелудочной железы., б-ней накопления (гемохраматоз)Может разв при синдроме Кушинга,акромегалии,феохромецитоме,гиперальдостеронизме.,глюкогономе,соматостатиноме.

Диагностические тесты: Уровень глюкозы в капиллярной крови на тощак более7,8ммоль/л, при двукратном определении свидетельств о наличии сахарного диабета. Глюкоза в моче: наличие глюкозы в моче в 99%свидетельствует о сахарном диабете. Глюкозотолерантный тест При подозрении на диабет ,при уровне глюкозы<6,7 ммоль / л. Гликированный гемоглобин: повышение гликированного гемоглобина. Свидетельствует о наличии сахарного диабета, применяется для оценки контроля и степени компенсации сахарного диабета. Кетоацидурия. Наличие кетоновых тел в моче, не явл диагностическим т. к может быть при голодании, у алкоголиков. Проба с глюкагоном (опред какой тип диабета) уровень С-пептида крови выше1,1пмоль/л наличие сахарного диабета 2ого типа: ниже 0,32пмоль/л о сахарном диабете 1ого типа.

Лечение: Цель лечения1)достижение и поддержание стойкой нормогликемии. 2) нормализация массы тела; 3)Нормализация массы тела; 4)норм уровня липидов в крови и артериального давления; 5)детям больным сахарным диабетом обеспечит нормальный рост и развитие. Лечение сахарного диабета1 го типа: лечение инсулином, диета, дозированная физическая активность. Лечение сахарного диабета 2ого типа: лечение только диетой, лечение диетой и пероральными сахароснижающими препаратами, их сочетание с инсулином. Пероральные сахароснижающие препараты: Аскарбоза (глюкобай). Производные бигуанидов. Инсулин- анаболический полипептидный гормон. Разделяются 1.По степени очистки: стандартные и высокоочищенные много компонентные МС. 2. По происхождению: животный и человеческий, который получают методом рекомбинантной генной инженерии.3.По длительности действия : инсулин черезвычайно короткого действия (лизпро - хумалог), короткого действия ,промежуточного действия, длительного действия.

2.Лимфогранулематоз.Этиология.Клиника. Лаборатор­ная диагностика.Прогноз. Осложнения. Лече­ние— первич. опухол заб-ие, хар-еся злокач гиперплазией лимфоидной ткани с образ в л/у и вну-их органах лимфогранулём. 2 возраст. пика заб-ти: в 15-30 лет с одинак частотой среди муж и жен и 50 лет с более заб-тью у муж. Этиология и патогенез. Этиология неясна. Действие мутагенных факторов не уве­личивает заболе­ваемость лимфогранулематозом. Существуют этнические особенности заболеваемости. Гистолог. Вар. лимфогранулематоза:Вариант с преоблад. лимфои­дой ткани( кол-во лимфоцитов, кл. Рид-Штернберга и Ходжкена.). Вариант с нодулярным склерозом.(плотные фиброз. пе­ремычки, раздел. скоп. кл.реактив. воспал. и кл. Ходжкена и Рид—Штерн­берга). Вариант с лимфоид. истощением. Обнаруж. множество ги­гант. Полиморф. анаплазир. клеток Ходжкена (анаплазир. вар. ги­гантских клеток разного размера, с ядрами различ.ве­лич и множ. ядрышек разной величины и цвета).Обнаруж. многоядерные кл., митозы и апоптозы опухолевых кле­ток. Кол-во лимфоцитов, об­наруж. диффуз.­ фиброз и очаги некроза.Классификация бо­лезни Ходжкена и лимфом по системе Энн Арбо1.Вовлеч. 1 группы л/у с любой стор. диафрагмы; непосред. пораж. огранич. облили одного экстрано­дального очага, явл. единств проявл заб-ия.2.Вовлеч. 2 или более групп л/у по1 стор диафрагмы; может вовлек селезенка, если группы пораж. л/у распниже диа­фрагмы3.Вовлеч. л/у по обе стор диафрагмы; может по­раж селезенка 4.Вовлече экстранодальных обл и органов (КМ, печень, лёгкое ). Клиника Пораж. шейные, над и подклю­чичные л/у, узлы средостения. Множ-ые, различ. размеров,округ, плот, чаще безболез, л/у образуют конгломераты.. При расшир. средостения более чем на 2/3 от попереч. груд. кл. указ. как мас­сив. пораж. При пораж. печени и КМ ставят IV ста­дию за­б-ия. При солитарном пораж. печени при УЗИ обна­руж. очаговые тени; печень, болез пальпат. При солитарных пораж. костей появл. оссалгии, могут воз-ть патолог. пере­ломы. Пораж. селезёнки наб-ют часто. Селезёнка, при био­псии обнаруж лимфогранулёмы.Часто заб-ие протек. под маской плевритов и пневмоний.Отмеч. ночное проф. потоотделение; t выше 38 °С не менее 3 дней подряд при отсут. реактив. вос-ия; массы тела  10% за ½ года.Диагностика Общий анализ крови(лимфопения и СОЭ) Биохимический анализ крови(ЛДГ, 2-микроглобулина, актив трансаминаз,  альбумина и диспро­теинемию,гаптоглобина. Костномозговая пункция и двусторонняя трепанобиопсия . Rg грудной клетки. Лечение Критерии Хасенк­левера-Диля,:альбуминов 4 г/л; НЬ 105 г/л; мужской пол;IV стадия;старше 45 лет; лейкоцитоз  16- 109/л; лимфопения 0,6- 109/л .При 1— 3а стад. заб-ия 6 курсов по­лихимиотерапии по схеме ABVD с лучевой тера­пией: в 1-й и14-й дни доксорубицин 25 мг/м2 в/в, блеомицин10 мг/м2 в/в, винбластин 6 мг/м2 в/в, дакарбазин 375 мг/м2 в/в.При 2б – 4б стадиях проводят 6-8 курсов с лучевойтерапией.УЗИ средо­стения после каждого курса химиотерапии, Rg грудной клетки — после II, IV и VI курсов. После IV курса «рестадирование». Терапия по ВЕАСОРР: циклофосфамид 650 мг/м2 в/в в 1-й день, док­сорубицин 25 мг/м2 в/в в 1-й день, этопо­зид 100 мг/м2 в/в в 1 —3-й дни, прокарбазин 100 мг/м2 перорально в 1—7-й дни,преднизолон 40 мг/м2 перорально в 1-14-й дни, винкристин 1,4 мг/м2, но не 2 мг в/в на 8-й день, блеомицин 10 мг/м2 в/в на 8-й день. Новый курс начинают на 22-й день. При прогресс заб-ия на фоне лечения примен. ломустин , этопозиа, мелфалан, цитарабин, препаратов платины, дексаметазон.

3. Аневризма левого желудочка, факторы способствующие ее возникновению, диагностика, осложнения, лечение— это локальное ограниченное выбухание истонченного и не сокращающегося участка стенки ЛЖ, состоящего из некротизированной или рубцовой ткани. Аневризма развивается при обширных трансмуральных ИМ, преимущественно в области верхушки и передней стенки ЛЖ. Аневризма ПЖ встречается крайне редко. Ограниченное выпячивание некротизированной стенки желудочка во время его систолы (дискинезия) наблюдается в остром периоде заболевания практически у всех больных ИМ с зубцом Q. Это так называемая динамическая аневризма ЛЖ, которая хорошо выявляется при эхокардиографическом исследовании или вентрикулографии, являясь одним из важнейших признаков трансмурального ИМ. Со временем в этой области происходит формирование полноценного плотного рубца, локальное систолическое выпячивание стенки желудочка (дискинезия) у большинства больных исчезает, и в этой зоне остаются лишь эхокардиографические признаки локальной акинезии (отсутствия движения стенки желудочка). Только в 15–20% случаев трансмурального ИМ аневризма сохраняется.

Основными факторами, способствующими образованию истинной аневризмы ЛЖ, являются:

обширное трансмуральное поражение ЛЖ;

сопутствующая АГ;

повышение внутрижелудочкового давления любого генеза;

чрезмерная физическая активность больного в острой и подострой стадиях ИМ;

нарушения процесса консолидации (уплотнения) рубца.