Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) — мезангиальные экспансия и пролиферация, распространяющиеся в капиллярную петлю. Существуют два ультраструктурных варианта. I вариант характеризуется наличием субэндотели-альных электронноплотных отложений. Отложения СЗ в гранулярной структуре — признак иммунокомплексного патогенеза, также могут обнаруживаться IgG и ранние компоненты комплемента. При II варианте плотная пластинка базальной мембраны клубочка трансформируется и приобретает электронношютный характер, подобный базальной мембране в капсуле клубочка и канальцах. В клубочковой базальной мембране можно найти СЗ. Выявляется в небольших количествах иммуноглобулин (особенно IgM), но ранние компоненты комплемента отсутствуют. Содержание комплемента в сыворотке крови снижено. МПГН поражает молодых взрослых. Отмечают изменения в уровнях АД и СКФ, а также патологический осадок мочи. У некоторых больных наблюдают острый нефрит или гематурию. Подобные поражения появляются при СКВ и гемолитически-уремическом синдроме. Функция почек снижается на протяжении нескольких лет. Глюкокортикоиды могут задержать прогрессирование заболевания. У некоторых больных эффективны алкилирующие цитостатики, аспирин и дипиридамол. МПГН может рецидивировать в аллотрансплантатах.

Таблица 102-4 Оценка нефротического синдрома

Определение белка в моче за 24 ч; клиренс креатинина Концентрации в сыворотке альбумина, холестерина, комплемента Электрофорез белков мочи Диагностика СКВ, сахарного диабета Оценка возможного воздействия наркотиков Биопсия почки Исключение злокачественной опухоли (у пожилых больных с мембранозным гломерулонефритом или гломерулонефритом с минимальными изменениями)  Исключение тромбоза почечной вены (при мембранозном гломерулонефрите или симптомах ТЭЛА)

 

Диабетическая нефропатия

Типичная причина НС. Патофизиологические изменения включают диффузный и (или) узелковый гломерулосклероз, нефросклероз, хронический пиелонеф-рит и папиллярный некроз. Клинические проявления: протеинурия, АГ, азотемия и бактериурия. Протеинурия может развиваться спустя 10-15 лет после начала заболевания сахарным диабетом, прогрессировать до НС и затем в течение 3-5 лет вести к почечной недостаточности. Летальность при проведении диализа высока, трансплантация менее эффективна, чем у больных, не имеющих сахарного диабета.

Диагностический подход к больным с НС представлен в табл. 102-4.

Изменения в моче при бессимптомной клинической картине

Протеинурия, не вызванная нефротическим синдромом, и (или) гематурия, не сопровождаемая отеками, снижением СКФ или артериальной гипертензией, могут быть вызваны различными причинами (табл. 102-5).

Идиопатическая почечная гематурия (болезнь Берже, IgА-нефропатия)

Наиболее частая причина рецидивирующей гематурии клубочкового происхождения; часто поражает молодых мужчин. Эпизоды макроскопической гематурии сочетаются с гриппоподобными симптомами без высыпаний на коже, болей в животе или артрита. В биоптатах почки выявляют диффузные мезангиалыше отложения IgA, часто с меньшими количествами IgG, почти всегда имеются СЗ и пропер-дин, но не Clq или С4. Прогноз различен; у 50 % больных развивается терминальная стадия в пределах 25 лет. Терапия не влияет на течение заболевания.

Таблица 102-5 Клубочковые причины изменений в моче при бессимптомной клинической картине

Гематурия с протеинурией или без нее

А. Первичные клубочковые заболевания

1. Болезнь Берже(IgА-нефропатия)* 2. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит 3. Другие первичные клубочковые гематурии, сопровождающиеся «чистой» мезангиальной пролиферацией, очаговым и сегментарным пролифератив-ным гломерулонефритом или другими поражениями 4. Болезнь «тонкой базальной мембраны» (стертая форма синдрома Альпорта?) 

Б. Сочетание с системными или наследственными заболеваниями

1. Синдром Альпорта и другие «доброкачественные» семейные заболевания 2. Болезнь Фабри 3. Серповидно-клеточная анемия 

В. Сочетание с инфекциями

1. Неразрешившийся постстрептококковый гломерулонефрит* 2. Другие постинфекционные гломерулонефриты* 

Изолированная не нефротическая протеинурия  А. Первичные клубочковые заболевания

1. «Ортостатическая» протеинурия* 2. Очаговый и сегментарный гломерулосклероз* 3. Мембранозный гломерулонефрит* 

Б. Сочетание с системными или наследственно-семейными заболеваниями

1. Сахарный диабет* 2. Амилоидоз* 3. Синдром «ноготь/надколенник»

* Наиболее частые заболевания.

Источник: Glassock R.J., Brenner B.M.: HPIM-13.

Хронический гломерулонефрит

Проявляется рецидивирующими изменениями в моче, медленно прогрессирующим нарушением функции почек, симметричным поражением почек, протеинурией (от средней к тяжелой), патологическими изменениями в осадке мочи (особенно эритроцитарными цилиндрами) и рентгенологическим доказательством нормальной чашечно-лоханочной системы. Период прогрессирования до терминальной стадии различен, но укорачивается при неконтролируемых АГ и инфекциях.

Глонерулопатии, сочетающиеся с системным заболеванием (102-6)

Таблица 102-6 Серологическая характеристика отдельных системных заболеваний

Примечание. C3- 3-й компонент комплемента; Ig — уровни иммуноглобулина; FANA — метод флюоресцентных антинукле-арных антител; anti-dsDNA — антитело к двойным нитям (природной) ДНК; anti-GBM — антитело к антигенам клубочковой базальной мембраны, Cryo-Ig — криоиммуноглобулин; CIC — циркулирующие иммунные комплексы; ANCA — антинейтрофиль-ные цитоплазматические антитела; «-» — норма; + — случайные, незначительные изменения; ++ — частичные изменения; +++ — значительные изменения. Источник: Glassock R.J., Brenner B.M., HPIM-13.