Что провоцирует Болезнь Кашина-Бека:

Этиология болезни Кашина - Бека недостаточно выяснена. Наиболее обоснованной представляется геобиохимическая (минеральная) теория, предложенная А. Б. Виноградовым, сообразно которой болезнь Кашина - Бекя - результат несбалансированного содержания в организме кальция и микроэлементов вследствие недочета кальция и повышенного содержания железа, стронция, марганца в почве, вхвале и продуктах кормления в тех участках, где распространено болезнь. В костной ткани нездоровых обнаружены недостаток кальция и высочайшее содержание железа, марганца, цинка и серебра.

А. Б. Виноградов, В. В. Ковалевский и В. Г. Хобарьев, изучая почвы в Уровском районе, отыскали, что там, где имеются поля известняка (в вхвале много кальция), среди населения выявляется мало больных уровской болезнью. Обсуждается также (в особенности китайскими авторами) значение гипоселенизма - недостатка в вхвале и почве селения.

Сотрудники Проблемной научноисследовательской лаборатории по изучению уровской заболевания в Чите установили, что дисбаланс макро и микроэлементов в эндемических участках вызван главным образом повышенным содержанием фосфатов в почве, вхвале и местных продуктах кормления. При обследовании населения этих районов выявлено повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови и в моче больных уровской болезнью. Хроническая фосфорная интоксикация вызывала у экспериментальных животных фосфатемию, замедление роста костей и изменения суставов, схожие с теми, которые наблюдаются у больных уровской болезнью. Авторы «фосфатной» гипотезы полагают, что в результате избыточного поступления в организм фосфатов нарушается гормональная регуляция фосфатнокальциевого обмена и происходит «срыв» гормонального остеогенеза.

Все эти наблюдения подтверждают главную роль микроэлементов в нарушении процессов остеогенеза при уровской заболевания. Повидимому, избыток или недостаток определенных минеральных солей приводит к недостатку кальция в костной ткани эпифизов и развитию болезни. Сообразно данным Л. Ф. Кравченко, при этом нарушается размен коллагена и настает торможение фибринолиза, что содействует нарушению микроциркуляции в метаэпифизарных отделах эпифизов, торможению действий регенерации соединительнотканных элементов, нарушению процессов остеогенеза и раннему синостозированию с следующим развитием дегенеративных изменений суставных тканей и внутренних органов.

Роль наследственности не доказана, однако есть сведения, указывающие на значение этого фактора. Так, Ф. П. Сергиевский нашел, что у больных уровской болезнью родителей в 2 раза чаще рождаются нездоровые малыши, чем у здоровых лиц. Ю. А. Домаев, исследовав 461 семью, где были больные уровской болезнью, определил наиболее высокий процент заболеваемости среди кровненьких родственников, чем посреди дальних. Автор полагает, что это свидетельствует о потомственном генезе уровской болезни с неполным проявлением генотипа, в реализации которого большая роль принадлежит окружающей среде эндемического района.

Предрасполагающим фактором, по предоставленным многих создателей, приходит рахит, так как гипоавитаминоз D усугубляет усвоение кальциевых солей и, таковым образом, способствует более раннему и более выраженному развитию уровской болезни. Факторами, благодетельствующими развитию болезни, могут быть также физическая перегрузка и переохлаждение.

Патологическая анатомия

При болезни Кашина - Бека имеет место генерализованный дегенеративный процесс в костях и в суставах со значительным нарушением процессов окостенения. Поражаются главным образом эпифизы и метафизы длинноватых трубчатых костей. Процесс начинается с дистрофических изменений в зоне предварительного обызвествления метаэпифизарного отдела кости. При обычном остеогенезе в этой зоне происходит сначала обызвествление, затем рассасывание хряща и замена его костной тканью. При заболевания Кашина - Бека нарушаются два процесса.

Происходит разряжение зоны предварительного обызвествления, затем ее утолщение и склерозирование и, в конце концов, постепенное полное исчезновение. На суставных поверхностях костей появляются множественные углубления, борозды и отверстия, напоминающие сосудистые, вследствие чего вся суставная поверхность как будто изрытой, пористой и деформируется. При этом эрозирования и деструкции не наблюдается. Характерны типичные углубления суставных впадин в облике колокола или ниши, в которые вклиниваются части эпифиза, а также неравномерное увеличение эпифизов в ширу.

Так как все эти изменения локализуются в ростковой зоне трубчатых костей и развиваются в период наибольшего роста скелета, нарушается нормальный рост костей, что обусловливает низкорослость этих больных. Типично замедление роста фаланг (основным образом средней фаланги), что ведет к короткопалости.

В наиболее поздней стадии развиваются явления деформирующего артроза, чему способствует существенное изменение конгруэнтности суставных поверхностей. Происходит разволокнение, отслаивание и деструкция суставного хряща, однако он может остаться и утолщенным. В этих случаях не образуются уплотнения субхондральной кости (остеосклероз), характерные для остеоартроза. Развивающиеся при болезни Кашина - Бека обильные остеофиты посещают не только краевыми, но и могут «наплывать» на суставную поверхность, иногда нависая над ней.

Значимая дефигурация суставных поверхностей приводит к их смещению и подвывихам, к значительному обезображиванию сустава и ограничению движения в нем. Анкилозов никогда не образуется. Деформации суставов, нарушение статики и неправильное распределение нагрузки содействуют образованию мышечных контрактур.

В синовиальной оболочке происходит значимая гиперплазия ворсин с частым их отрывом и образованием (совместно с кусочками некротизированного хряща) свободных внутрисуставных тел («суставные мыши»). Иногда наблюдаются небольшие явления реактивного синовита. Происходит деформация замыкательных пластинок тел позвонков с углублениями в них и внедрением выступов межпозвонковых дисков. Но в отличие от узлов Шморля непрерывность пластинки не нарушена. На неких поверхностях тел позвонков имеются костные выступы с внедрением их в диски. Высота дисков может быть то увеличенной, то уменьшенной. Диски могут быть изогнуты. По краям позвонков образуются значимые остеофиты и иногда обызвествление передней продольной связки.

Микроскопически в основном веществе хряща обнаруживаются некротические участки - убавление количества протеогликанов, демаскировка коллагеновых волокон, распад фибрилл коллагена. В средней зоне можно наблюдать пролиферацию хондроцитов. Перестройка костных структур резко заторможена. В длинных костях наблюдаются линии остановки роста, что указывает на периодические перерывы в росте костей.