АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА ПОЧЕК.

Агенезия: Отсутствие закладки органа встречается с частотой у 1 на 1000 новорожденных. Двусторонняя почечная агенезия отмечается в 4 раза реже односторонней и преимущественно у плодов мужского пола (в соотношении 3:1 ),Дети с агенезией обеих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Однако описаны казуистические наблюдения довольно длительного выживания. Это можно объяснить замечательной особенностью детского организма, когда другие органы выполняют функцию пораженного или полностью вышедшего из строя органа. В упомянутом случае функция выделения осуществляется печенью, кишечником и кожей.

Односторонняя почечная агенезия связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечается недоразвитие половины мочевого пузыря и полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофированна и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.

Однако повышенная нагрузка способствует заболеванию солитарной почки пиелонефритом, литеазом и др. К тому же она может быть врождённо дефектной (поликистозной, удвоенной, эктопированной).

Добавочная почка. Это чрезвычайно редкая аномалия. Её образование связывают с отпочкованием участка метанефрогенной бластемы, при чём она чаще формируется вблизи основной, располагаясь выше и ниже её. Добавочная почка значительно меньше обычной, но имеет нормальное анатомическое строение. Мочеточник обычно впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, но может быть эктопирован или сообщаться с мочеточником основной почки. Описаны случаи слепого окончания мочеточника.

Добавочную почку следует отличать от верхнего пиелона удвоенной почки. Различия заключаются в том, что при удвоении собирательная система нижнего сегмента почки представлена двумя большими чашечками, а верхнего – одной. Сегменты удвоенной почки находятся в интимной близости и образуют неразрывный контур паренхимы.В случае же добавочной почки её паренхима отдалена от основной почки, а коллекторная система содержит три чашечки, как и основная, только в миниатюре.

Лечение при этом заболевании заключается в нефрэктомии ввиду её малой функциональной ценности.

АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК

Дистопия почек. Необычное расположение почек в связи с нарушением в эмбриогенезе процесса восхождения почек. Частота этой аномалии в среднем 1: 800,чаще у лиц мужского пола.

Дистопированная почка имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды её короткие и ограничивают смещаемость почки. Функциональное состояние обычно снижено в зависимости от степени дистопии. Почка, как правило, имеет дольчатое строение. Форма её может быть самой разнообразной: овальной, грушевидной, уплощённой и неправильной.

Торакальная дистопия. Почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник торакальной почки удлинён, спадает в мочевой пузырь, артерия отходит от грудной аорты.

При поясничной дистопии несколько повёрнутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка.Почечная артерия отходит выше бифуркации аорты. Почка смещается ограничено.

Подвздошная дистопия. Эта форма характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением её на уровне между Lv – Si.По сравнению с пояснично дистопированной почкой отмечается её смещение медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет.

Тазовая почка. Располагается по средней линии под бифуркацией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря. Может иметь самую причудливую форму, гипоплазирована в той или иной степени. Сосуды почки рассыпного типа , являются ветвями общей подвздошной или различных тазовых артерий.

Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контрлатеральной почки. В 1на 20000 вскрытий встречаются тазовая дистопия единственной почки

Прекрёстная дистопия характеризуется смещением почки контрлатерально. При этом обе почки срастаются, образуя S– или L–образную почку. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь на обычном месте. Частота перекрёстной дистопии почки 1: 10000 – 1:12000. Описаны двусторонняя дистопия, а также дистопия единственной почки.

ЛЕЧЕНИЕ

Отношение к дистопии почки максимально консервативно. Операция обычно производится при дистопии, осложнённой гидронефрозом или калькулёзом. При изнуряющих болях и в случаях гибели дистопированной почки выполняется нефрэктомия. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.

АНОМАЛИИ ВЗАИМООТНОШЕНИЯ ПОЧЕК.

Аномалию взаимоотношения (сращённые почки) составляют около 13% всех почечных аномалий. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подковообразную и галетообразную почки, ко вторым – S- и L-образную почки.

Подковообразная почка. Аномалия, при которой имеет место сращение почек нижними или верхними полюсами. При этом почечная паренхима имеет вид подковы. Возникновения аномалии связано с нарушением процесса восхождения и ротации почек. Подковообразная почка расположена ниже обычного, лоханки сросшихся почек направлены кпереди и латерально. Кровоснабжение подковообразной почки осуществляется множественными артериями.

Сращение почек чаще (в 90%) происходит нижними полюсами, в 10%- верхними. На месте соединения почек имеется перешеек, представленный соединительной тканью или полноценной почечной паренхимой.

Мочеточники обычно короткие, направлены вперёд- в стороны на уровне прохождения через перешеек или почечную губу.

КЛИНИКА.Основным клиническим признаком подковообразнои почки является симптом Ровзинга, который заключается в возникновении болей при разгибания туловища. Появления болевого приступа связанно со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Не редко боли носят неопределённый характер и сопровождается диспепсическими явлениями.

ЛЕЧЕНИЕ. Операции при подковообразноы почке обычно производятся лиш при развитии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией необходимо выполнить почечную ангиогафию.

Галетообразная почка. Плоско-овальное образование, расположенное на уровне промонтория или ниже. Эта аномалия формируется в результате срастания двух почек обоими полюсами ещё до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляется множественными сосудами, отходящими от бифуркаци аорты и беспорядочно пронизывающими почечную паренхиму. Лоханки располагаются кпереди мочеточники. Аномалия встречается с частотой 1: 26000.

Асимметричные формы сращения. Составляют 4% всех почечных аномалий. Они характеризуются соединением противоположными полюсами. В случае S-и L-образной почек продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку перпендикулярны друг другу. Лоханки S- образной почки обращены в противоположную сторону чаще в сторону позвоночного столба. В случае перекрёстной дистопии одной из почек её лоханка обращена латерально и мочеточники перекрещиваются друг с другом.

L-образная почка образуется в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону. При этом почки срастаются, образуя единый столб почечной паренхимы с лоханками, расположенными медиально.

Сращённые эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и возникновение болей.

Аномалии величины и структуры почек .

Под аплазией почки следует понимать тяжелую степень недоразвития её паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов. Различают 2 формы аплазии почек: большую и малую. При первой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник. Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончен, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо. Частота аномалии колеблется от 1:700 до 1:500. У мальчиков она встречается чаще.

КЛИНИКА. Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется и диагностируется при заболеваниях контрлатеральной. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или в животе, что связано со сдавлением нервных окончаний разрастающейся фиброзной тканью или увеличивающимися кистами. В ряде случаев аплазированная почка может явиться причиной развития артериальной гипертонии, наблюдается при большой форме аплазии чаще.

Очень редко кисты достигают значительных размеров, и аплазированную почку можно пальпировать через брюшную стенку.

ДИАГНОСТИКА аплазии почек основывается на данных рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживаются кисты с обызвестленными стенками. Изредка сохранная функция малочисленных нефронов при малой форме аплазии позволяет выявить почку на экскреторных урограммах. На фоне воздуха, введенного забрюшинно, аплазированная почка при хорошей подготовке кишечника просматривается на томограммах в виде небольшого комочка.

При аортографии сосуды, идущие к аплазированной почке, не выявляются.

ЛЕЧЕНИЕ. Необходимость лечебных мероприятий возникает в 3-х случаях: 1) при резко выраженных болях в области почки; 2) при развитии нефрогенной гипертонии; 3) при рефлюксе в гипоплазированный мочеточник.

Лечение заключается в уретеронефректомии. Учитывая возможность аплазии и агенезии почки, необходимо весьма осторожно обосновывать показания к удалению почки при травме, проводя предварительно хотя бы минимальные урологические исследования (экскреторную урографию и хромоцистоскопию).

Гипоплазия почки - врожденное уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Эта аномалия встречается примерно с такой же частотой, как и аплазия почки.

Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои.Однако гистологически определяются изменения, позволяющие выделить 3 формы гипоплазии: 1) простая гипоплазия; 2) гипоплазия с олигонефронией; 3) гипоплазия с дисплазией.

Простая форма гипоплазии характеризуется уменьшением числа чашечек и нефронов. При 2-й форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. Гипоплазия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Имеют место клубочковые или канальцевые кисты, а также включения лимфоидной, хрящевой и костной тканей. Эта форма гипоплазии нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.

Односторонняя гипоплазия почки может ничем не проявиться всю жизнь.

Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано - в первые годы или даже недели жизни ребенка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдаются бледность, рвота, понос, повышение температуры тела, признаки рахита. Отмечается выраженное снижение концентрационной функции почки. Однако данные биохимических исследований крови еще длительное время остаются нормальными. Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии уремии. Заболевание нередко осложняется тяжело протекающим пиелонефритом.

Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпртнятом по поводу пиелонефрита.

ЛЕЧЕНИЕ в случаях односторонней гипоплазии, осложненной пиелонефритом и гипертонией, обычно сводится к нефректомии. Если же в патологический процесс вовлекается контрлатеральная почка, то не следует отказываться от попытки улучшить кровоснабжение гипоплазированной почки посредством энтероренопексии. Суть её состоит в следующем. Производят декапсуляцию почки. Выкраивают сегмент кишки на сосудистой ножке. После удаления слизистой оболочки и рассечения кишки по свободному краю почку окутывают кишечной стенкой в надежде, что сосуды кишки будут выполнять функцию дополнительного кровоснабжения.

При двусторонней гипоплазии почек, осложненной тяжелой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефректомия с последующей трансплантацией почки.