Филогенетически обусловленные пороки ра3вития эндоокринной системы.

Врожденные пороки эндокринных желез на морфологическом уровне выражаются в основном в аплазии, гипоплазии, гиперплазии, гетеротопии железистой ткани в другие органы и структурной дезорганизации их. ТТП для многих аномалий эндокринных желез приходится на 5-ю неделю эмбрион развития, когда происходит активный органогенез их у эмбриона человека.

1. Аплазия и гипоплазия гипофизасопровождаются деформацией турецкого седла. Обычно наблюдаются при анэнцефалии, изолированно встречаются крайне редко. Прогноз неблагоприятный. Дети умирают в первые часы жизни.

2. Удвоение гипофизасопровождается удвоением турецкого седла и некоторых глоточных структур. Как правило, сочетается с тяжелыми пороками ЦНС. Прогноз неблагоприятный.

З. Эктопированный (фарингальный) гипофиз- присутствие ткани гипофиза по ходу врастания кармана Ратке: а) внутри углубления в клиновидной кости, отдельно от ткани железы; б) внутри вещества клиновидной кости; в) в мягких тканях дорсальной стенки глотки. Встречаемость в популяциях - 30 - 40%.

4. Аплазия надпочечников- сочетается с анэнцефалией и др. тяжелыми пороками ЦНС; изолированно встречается редко. Прогноз неблагоприятный продолжительность жизни до б мес. или до 1 года при своевременной заместительной терапии.

5. Гипоплазия надпочечниковвыделяют первичную и вторичную. Первичная форма - Х - сцепленная рецессивная. Вторичная наблюдается у нормально развитых новорожденных и у детей, матери которых во время беременности принимали кортикоиды. Прогноз зависит от степени гипоплазии и своевременности лечения. Лечение - заместительная терапия.

6. Эктопия надпочечников.Надпочечники могут располагаться под капсулой почки, в ткани почки, в различных участках забрюшинной клетчатки, печени, стенке влагалища, в ткани легкого. Лечения не требуется. Эктопированная ткань надпочечников может быть источником опухолей.

7. Гиперплазия надпочечниковсопровождается увеличением их в объеме. В основе заболевания лежит врожденный дефект биосинтеза основных стероидных гормонов. Порок редкий. Лечение - соответствующая гормональная терапия с раннего детства, при этом прогноз благоприятный.

8. Гипоплазии щитовидной железывозможна полная форма или гипоплазия отдельных ее частей (чаще левой доли). Встречается редко. Лечение - заместительная гормональная терапия. При своевременно начатом лечении прогноз благоприятный.

9.Эктопированная щитовидная железаможет локализоваться в корне языка, в клетчатке шеи и грудной клетки, в гортани, трахеи, миокарде. Встречается редко. Требует соответствующего лечения.

10. Аплазия околощитовидных желез.Полное их отсутствие у детей ведет к тетании. Встречается редко, чаще сочетанный порок. Лечение заместительная гормональная терапия. Прогноз неблагоприятный.

11. Гетеротопия околощитовидных желез.Их фрагменты могут располагаться в щитовидной железе, переднем средостении, сердечной сумке. Встречается очень редко. Лечения не требует.

Список литературы:

1. Дэвис ПА., Готефорс Л.А. Бактериальные инфекции плода и Новорожденного /Пер. с англ. - М.: Медицина, 1987 г. - с.

494.

2. Ивановский Т.Е., Клембовский А.И. Проблема тканевых пороков развития в детском возрасте. // Арх. пат. - 1988 г. - Т - с. 79 - 87.

3. Лазюк Г.И. Пороки развития. //БМЭ. - М.: Медицина,

1983 г., - т.20. - с. 260 - 263.

4. Лекявичюс Р.К. Химический мутагенез и загрязнение окружающей среды. / Вильнюс: Мокслас, 1983 г. - с. 223.

5. Петров - Маслаков МА., Никитин А.И. О значении устойчивости процессов антенатального и постнатального оогенеза в репродуктивной функции женщины. //Акуш. и гин. - 1975 г. - ] 1-5.

6. Светлов П.Г. Теория критических периодов развития и её значение для понимания принципов действия среды на онтогенез. //Вопросы цитологии и общей физиологии. – Л.,160 г. - с. 263 - 285.

7. Светлов П.Г. Роль внешних воздействий при реализации наследственных признаков в онтогенезе. //Проблемы медицинской генетики - Л.: Медицина, 195 г. - с. 166 - 197.

8. Тератология человека. // Под ред. Г.И. Лазюка. - М.: Медицина, 1991 г. - с. 122 - 142, с. 200-218.

9. Чернова М.П., Канторович РА., Володина Н.И. Краснуха и врожденные пороки развития. //Педиатрия. - 1977 г. - №1.-с. 17-21.

10. Чернух А.М., Александров П.Н. О тератогенном действии химических (лекарственных) веществ. - /М.: Медицина, I - с. 176.

11. Шевченко В.А.. Померанцева М.Д. Генетические последствия действияионизирующих излучений. /М.: Наука, 1985 г. - с. 279.

19