Диагностика
На протяжении нескольких лет заболевание может протекать бессимптомно. Лишь выявление лимфоцитоза при исследовании клеточного состава периферической крови может привлечь вниманиеврача.
Лимфатические узлы увеличиваются постепенно. Обычно в первую очередь увеличиваются шейные и аксилярные лимфоузлы. В последующем процесс может распространится практически на любую группу лимфоузлов.
По мере увеличения опухолевой массы возникают общие для многих неоплазий неспецифические явления: слабость, быстрая утомляемость, снижение массы тела, потливость. Нередко у больных ХЛЛ имеется "лимфопролиферативная триада": немотивированный кожный зуд повышенная потливость, плохая переносимость укусов кровососущих насекомых.
Для больных ХЛЛ характерна повышенная восприимчивость к инфекции. Инфекционные осложнения являются одним из основных факторов, ухудшающих качество жизни больных, а зачастую именно инфекционныеосложнения лимитируют продолжительность жизни больных ХЛЛ. Бактериальные агенты чаще всего поражают дыхательную систему и мочевыводящие пути. Для ХЛЛ, так же как и для других В-клеточных злокачественных опухолей, характерно присоединение инфекции вызванной вирусами герпеса. Герпетическая инфекция достаточно частосопровождается выраженным болевым синдромом, доставляющим тяжелые страдания больному.
Дефект противоопухолевого иммунитета является причиной повышенной склонности больных ХЛЛ к развитию второй опухоли. Поэтому диспансеризация больных ХЛЛ требует повышенного внимания в плане появления дополнительных неоплазий.
Картина периферической крови при ХЛЛ на начальном этапе заболевания обычно представлена только лимфоцитозом. Абсолютное количество лимфоцитов с течением времени увеличивается. На более поздних этапах заболевания появляется нормохромная анемия и/или тромбоцитопения. Развитие аутоиммунной анемии или тромбоцитопении проявляется быстрым снижением количества соответствующих клеток впериферической крови.
Как уже отмечалось, зачастую первое представление о ХЛЛ складывается на основании случайно выполненного исследования состава периферической крови. Также часто отправной точкой для диагностического поиска является обнаружение увеличенных лимфатических узлов. Подход к правильному диагнозу облегчается сочетанием лимфоаденопатии с лимфоцитозом периферической крови. Морфологическое исследование костного мозга разрешает диагностическую задачу.
Диагностическими критериями ХЛЛ является сочетание двух признаков:
1) количество лимфоцитов в периферической крови равно или более 15.0х109/л
2) количество лимфоцитов в костном мозге равно или более 40%.
Разграничение В и Т вариантов ХЛЛ возможно на основании данных иммунофенотипирования опухолевых клеток или данных реаранжировки генов иммуноглобулинов и генов рецепторов Т-клеток.
В течение ХЛЛ выделяют три стадии (Binetetal., 1981). Стадии обозначаются буквами А, В и С.
А. Анемия и тромбоцитопения отсутствуют (гемоглобин равен или более 100 г/л; количество тромбоцитов равно или более 100.0 х 109/л). Процесс захватывает менее трех из пяти зон: печень, селезенка, шея, подмышечные впадины, пах. Одностороннее или двухстороннее увеличение лимфатических узлов в любой из трех последних зон засчитывается как распространение процесса в пределах одной зоны.
В. Анемия и тромбоцитопения отсутствуют. Процесс распространяется на три и более зоны.
С. Анемия (гемоглобин ниже 100 г/л) и/или тромбоцитопения (ниже 100.0 х 109/л) независимо от распространения процесса по зонам.
Наиболее часто приходится дифференцировать ХЛЛ от других зрелоклеточных лимфопролиферативных заболеваний (лимфом) с лейкемизацией. При отсутствии лейкемизации костный мозг у больныхлимфомой интактен и не отличается по клеточному составу от нормального. В ряде случаев у больных зрелоклеточной лимфомой вкостном мозге может быть реактивный лимфоцитоз, однако последний не достигает диагностического уровня для ХЛЛ. В сложных случаяхгистологическое исследование костного мозга позволяет выявить характер роста опухолевых клеток в костном мозге присущий только ХЛЛ и не встречающийся при лимфомах.
Нет необходимости обсуждать дифференциальный диагноз ХЛЛ и других неоплазий и метастатических поражений лимфоузлов посколькуморфологические методы исследования костного мозга и лимфатических узлов, а также цитологическое и иммуногистохимическое исследования позволяют снять возникающие вопросы.