5.6.1. Отбор больных для имплантации икд

1. Решение вопроса об имплантации ИКД у больных ГКМП предполагает обязательную индивидуальную оценку клинической ситуации, подробную дискуссию с пациентом на предмет необходимости, возможности, преимуществ и риска лечебного метода и подписание соответствующего информированного согласия.

2. Имплантация ИКД рекомендуется больным ГКМП с документированными ранее эпизодами остановки сердца, фибрилляции желудочков, гемодинамически значимой ЖТ.

3. Использование ИКД целесообразно рекомендовать больным ГКМП с:

● указанием на ВС одного или более родственников первой степени родства, предположительно вызванной ГКМП;

● максимальной толщиной стенки ЛЖ ≥ 30 мм;

● указанием на один или несколько эпизодов необъяснимой потери сознания.

4. ИКД целесообразно имплантировать некоторым больным ГКМП с неустойчивой ЖТ (в частности, моложе 30 лет) при наличии других факторов ВС и их модификаторов.

5. ИКД целесообразно имплантировать некоторым больным ГКМП с неадекватной реакцией АД в ходе нагрузочного теста при наличии других факторов ВС и их модификаторов.

6. Имплантация ИКД целесообразна у детей с ГКМП высокого риска ВС в связи с наличием необъяснимых синкопальных состояний, массивной гипертрофии миокарда или семейной историей ВС после того как оценена высокая сложность длительного использования данного устройства.

7. Полезность имплантации ИКД является неопределенной у больных ГКМП с редкими пароксизмами неустойчивой ЖТ при отсутствии каких-либо других факторов риска ВС.

8. Полезность имплантации ИКД является неопределенной у больных ГКМП с неадекватной реакцией АД в ходе нагрузочного теста при отсутствии каких-либо других факторов риска ВС, особенно при наличии выраженной обструкции ВТ ЛЖ.

9. Имплантация ИКД как рутинная стратегия не показана у пациентов ГКМП без подтверждения повышенного риска ВС, у генотип-позитивных пациентов при отсутствии клинических проявлений, у пациентов ГКМП, занимающимся физическими упражнениями.

5.6.2. Выбор устройства

1. У молодых пациентов с ГКМП в случае принятия решения об имплантации ИКД предпочтительным является выбор однокамерного устройства без необходимости проведения предсердной и желудочковой стимуляции.

2. У больных ГКМП с синусовой брадикардией и/или пароксизмальной МА, нуждающихся в имплантации ИКД, предпочтительно использовать двухкамерный ЭКС.

3. Пожилым больным ГКМП (обычно > 65 лет), имеющим градиент давления в ВТ ЛЖ > 50 мм рт.ст. в покое и выраженную симптоматику СН, целесообразно использование двухкамерного устройства.

У значительного числа больных ГКМП традиционная фармакотерапия не позволяет эффективно контролировать симптоматику заболевания, а низкое «качество» жизни не устраивает пациентов. В таких случаях приходится решать вопрос о возможности использования иных, немедикаментозных лечебных подходов. При этом дальнейшая тактика определяется отдельно у больных с обструктивной и необструктивной формами ГКМП.

5.7. Интервенционные методы лечения гкмп

Интервенционное лечение при ГКМП (септальная миэктомия, ЧТАСА) должно проводиться только опытными операторами в условиях специализированных клиник, имеющих достаточный опыт в проведении таких вмешательств, в рамках всеобъемлющих клинических программ и только у пациентов с тяжелой и рефрактерной к фармакотерапии симптоматикой и обструкцией ВТ ЛЖ.

Опытным оператором считается специалист с совокупным самостоятельным опытом выполнения не менее 20 операций или индивидуальный участник специальных программ по ГКМП с совокупным объемом более 50 процедур.

Показания к проведению:

Клинические. Тяжелая одышка, стенокардия III-IV функционального класса и/или наличие других тяжелых симптомов (обмороки, предобморочные состояния), существенно ограничивающие повседневную активность и «качество жизни», несмотря на оптимальную медикаментозную терапию

Гемодинамические. Динамический градиент давления ВТ ЛЖ в покое и в условиях физиологической провокации более 50 мм рт.ст., ассоциированный с септальной гипертрофией и переднее-систолическим движением створки митрального клапана

Анатомические. Толщина МЖП, достаточная для безопасного и эффективного выполнения операции или процедуры (по мнению оператора).