Патобиохимия обмена белков
Нарушения обмена белков включают:
Нарушения количественного поступления белка в организм (избыточное поступление, белковая недостаточность);
Нарушения качественного состава белков (дефицит или избыток отдельных аминокислот);
Нарушения переваривания белков и всасывания аминокислот пищеварительном тракте;
Нарушения обмена аминокислот;
Нарушения в цикле мочевинообразования.
Белковая недостаточность
Белки не депонируются в организме,
Не имеют лишенного функций резервного пула
При дефиците белка в диете организм вынужден вовлекать в энергетический метаболизм функциональные протеины.
Дефицит отдельных аминокислот
Фенилаланин (гипотиреоз, гипокатехоламинемия)
Триптофан (дерматит, анемия,помутнение роговицы, гипопротеинемия)
Метионин (ускорение атерогенеза, ожирение, гипокортицизм)
Гистидин (Катаракта)
Цистеин (Некроз печени)
Крайние проявления белковой недостаточности
Квашиоркор
Алиментарный маразм
Избыток отдельных АК
Избыток триптофана в организме может переходить в эндогенный канцероген – 3 – оксиантаниловую кислоту, повышающую риск развития рака мочевого пузыря
Избыток гистидина может вызвать задержку умственного и, особенно, речевого развития.
При добавке избытка лейцина и лизина к диете крыс-самок у них учащаются выкидыши и внутриутробная гипотрофия плодов.
Нарушения на этапе переваривания белков
При гипоацидных состояниях и при полной ахилии или тотальной резекции желудка (когда отсутствуют и соляная кислота и пепсин)
желудочный этап переваривания белка сильно замедляется.
Без кислоты нарушается набухание белков, активация пепсиногена и снижается ферментативная активность пепсина.
В норме в фекалиях имеются лишь переваренные остатки мышечных волокон
Значительное торможение полостного кишечного этапа переваривания белка не компенсируется и дает симптомы креатореи.
При креторее в кале присутствуют непереваренные или полупереваренные мышечные волокна.
Нарушения на этапе всасывания аминокислот
Причинами нарушения всасывания аминокислот являются повреждение стенки тонкого кишечника (отек слизистой оболочки, воспаление)
Целиакия – заболевание, которое характеризуется повышенной чувствительностью к глютену – белку злаковых.
Глютен оказывает токсическое действие на слизистую кишечника и это приводит к нарушению всасывания
У новорожденных отмечается повышенная проницаемость слизистой кишечника
Гниение аминокислот в кишечнике
Нарушение синтеза белков
Причины
различные виды алиментарной недостаточности
расстройством функции соответствующих генетических структур, на которых происходит этот синтез (транскрипция ДНК, трансляция, репликация).
Повреждение генетического аппарата может быть как наследственным, так и приобретенным, возникшим под влиянием различных мутагенных факторов
Нарушение регуляции синтеза белка
Нарушение синтеза белка могут вызывать некоторые антибиотики.
Нарушение распада белков
Значительное увеличение скорости распада белков тканей и крови наблюдается при повышении температуры организма, обширных воспалительных процессах, тяжелых травмах, гипоксии
Нарушения обмена аминокислот
Нарушение переаминирования может возникнуть в результате недостаточности в организме витамина В6.
Это объясняется тем, что фосфорилированная форма витамина В6 — фосфопиридоксаль — является активной группой трансаминаз — специфических ферментов переаминирования между амино- и кетокислотами.
например, в тканевом белке триптофан, лизин, валин содержатся в равных соотношениях (1:1:1), а с пищевым белком эти аминокислоты поступают в соотношении (1:1:0,5), то синтез тканевого белка будет обеспечиваться при этом только наполовину. При отсутствии в клетках хотя бы одной из 20 незаменимых аминокислот прекращается синтез белка в целом.
Нарушения обмена фенилаланина при фенилкетонурии
Нарушения орнитинового цикла
Причины
Генетический дефект ферментов синтеза мочевины
Поражение гепатоцитов при гепатитах, циррозах
Все нарушения проявляются гипераммониемией