7. Данные лабораторных исследований.

7.1 .умеренная анемия,

2. увеличение СОЭ

2. увеличение концентрации мышечных ферментов: КФК, альдолазы, лактатдегидрогеназы, ACT и АЛ Т.

2. повышение в сыворотке миоглобина

7.2.Электромиография(ЭМГ): спонтанная активность, включая потенциал фибрилляции, острые волны и неправильной формы высокочастотные разряды. 7.3 .Биопсия скелетных мышц

7.3.1. воспалительная инфильтрация вокруг миофибрилл (лейкоцитов, небольшого числа гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов и нейтрофилов)

7.3.2. признаки дегенерации и некроза миофибрилл, фагоцитоз и регенерация

их

8. Диагностика осуществляется по критериям A.Bochan, J. В. Petter (1975)

• симметричная слабость проксимальных мышц плечевого и тазового пояса

и сгибателей шеи

• гистологическое исследование биоптата мышц

□ повышение сывороточных ферментов (КФК, ACT, АЛТ, ЛДГ, альдолазы) а данные ЭМГ

о кожные изменения (параорбитальный отек, чешуйчатый эритематозный дерматит, сидром Готтрона) 9. Лечение ПМ и ДМ

1. ГКС короткого действия - средство выбора лечения, при адекватной дозе в ранние сроки болезни дают полный или частичный ответ у 75-90% больных. Доза 1 мг/кг веса как для взрослых, так и для детей. На фоне высоких доз ГКС улучшение состояния наступает через 1-3 месяца. Уменьшение дозы ГКС проводят при улучшении клинико- лабораторных показателей, но не ранее 4-6 недель от начала лечения. Принцип отмены ГКС: чем меньше исходная доза, тем медление следует ее снижать. Пульс- терапия ГКС редко эффективна и используется главным образом при ювенильном ДМ.

1. Применения цитостатических препаратов (метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин) проводится в комбинации с ГКС и имеет стероидсберегающее действие. Доза метотрексата от 7,5 до 25-30 мг в неделю, лечение ЦС проводят с учетом переносимости и контролем токсичности препарата через 6-7 дней.

2. Антималярийные препараты не имеют существенного значения, эффективность установлена лишь при поражении кожи при ДМ

9.4. Новым направлением фармакотерапии является использование циклоспорина А в дозе 5 мг/кг в день с последующим переводом на поддерживающую дозу 2-2,5 мг/кг в день, а также препарат FK- 506 (макролидного антибиотика), обладающего сходным с , циклоспорином А иммунологическим действием.

5. Считается перспективным введение высоких доз иммуноглобулина по 1г/кг в течение 2 дней и по 0,5 г/кг в течение 4 дней ежемесячно. Курс лечения 3-4 месяца, клиническое улучшение на 15-30 день лечения.

6. Экстракорпоральное лечения показано при системных проявлениях, в первую очередь васкулита, а также у больных с перекрестным синдромом ИВМ и других ДБСТ.

12. 13. 14. 15. 16.

АСЛ-0

1.	Общий анализ крови.
2,	Общий анализ мочи.
3.	Глюкоза крови
4.	Креатинин, мочевина сыворотки крови
5.	Холестерин, бета-липиды сыворотки крови
6.	Мочевая кислота сыворотки крови
7.	Общий белок, фракции
8.	Электролиты крови
9.	Ревматоидный фактор
10.	Антитела Scl-70
11.	Антитела к центромера обнаруживают

Иммунограмма Глазное дно ЭКГ

Рентгенограмма сустаовов

Студент должен знать

1. Этиология, классификация ССД и ДМ.

2. Патогенез ССД и ДМ и его клинических проявлений.

3. Клинико-лабораторная и инструментальная диагностика основных клинических проявлений ССД и ДМ.

4. План обследования больного с .

5. Дифференциальный диагноз ССД, ДМ, СКВ, РА.

6. Принципы дифференцированной терапииССД и ДМ.

7. Трудовая экспертиза, диспансеризация больных с ССД и ДМ.

Студенты должны уметь

1. Обнаружив клинические проявления ССД и ДМ, определить форму заболевания.

2. Провести дифференциальную диагностику ССД и ДМ.

3. Составить план обследования больного с ССД и ДМ.

4. Назначить лечение в зависимости от клинической формы ССД и ДМ.

Тесты

1. Какой из признаков более характерен для артрита в отличие от артроза?

а) боли при движении

б) хруст в суставе

в) разрастание кости

г) опухание и повышение кожной температуры

д) ограничение подвижности

2. Что является нетипичным для системной склеродермии?

а) и нтерсти циал ьная пневмония

б) синдром мальабсорбции

в) плевральный выпот

г) синдром Рейна?

д) аритмии сердца

3. Может ли серонегативный моноартрит коленного сустава, длящийся 6 мес, быть расвденен как ревпмшищдн ый ?

а) да

б) нет

4. Больная Т.. 42 лет, обратилась с жалобами на чувство похолодания и онемения кистей рук, уплотнение кожи рук и «зоны декольте», отрыжку съеденной пищей. Объективно: плотный отёк кистей. Кожа в складку не со&ирается. Пальцы рук бледные, единичные рубчики на подушечках пальцев. На рентгенограмме органов грудной клетки лёгкие имеют вид «пчелиных сот». Выберите правильный диагноз,

а) лимитированная склеродермия.

б) диффузная склеродермия.

в) синдром Рейно.

г) экзогенный альвеолит.

д) узелковый «юриартериит.

Вопросы 5,6 Больная с системной склеродермией жалуется на боли в области сердца, ощущение перебоев в сердце, одышку. Кожа конечностей плотная. При надавливании пальцем отёков не остаётся. В лёгких — мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах. При аускулътации сердца шумы не выслушиваются, тоны аритмичны. АД 160/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень на 3 см ниже рёберной дуги. Селезёнка не пальпируется. На ЭКГ признаки АВ-блокады IIA степени, единичные желудочковые экстрасиетолы.

5. В чём особенность клинических проявлений сердечной декомпенсации, типичной

для системной склеродермии?

а) увеличение размеров печени.

б) мелкопузырчатые хрипы в лёгких.

в) отсутствие периферических отёков.

г) наличие одышки.

д) отсутствие увеличения селезёнки

6. Укажите причину особо тщательного контроля за применением мочегонных средств для лечения сердечной декомпенсации при системной склеродермии.

а) усиление проявлений рефлюкс - эзофагита.

б) усугубление синдрома Рейно.

в) резкое снижение артериального давления.

г) провокация почечного криза на фоне сверхдиуреза.

7. У больной с системной склеродермией после переохлаждения резко уменьшилось количество выделяемой мочи, резко повысилось АД. Уровень

*

мочевины сыворотки крови 28 ммоль/л. Произведена биопсия почки. Какое из описаний наиболее вероятно в данной ситуации?

а) множественные кортикальные некрозы и выраженные изменения сосудов: гипер­плазия интимы интралобулярных и малых артерий, фибриноидный некроз мелких артерий, афферентных артериол и капилляров клубочка, б) отложения амилоида.

в) признаки мембранопролиферативного гломерулонефрита: отложения IgG. ком­понента комплемента СЗ, фибрина.

г) субэндотелиальные депозиты IgA.

д) диффузный пролиферативный гломерулонефрит с образованием полулуний.

Вопросы 8,9. Выберите диагноз для больного с лихорадочным состоянием.

а) Ревматоидный артрит.

б) Системная красная волчанка.

в) Узелковый периартериит.

г) Острый лейкоз.

д) Септический артрит.

е) Костно-суставной туберкулёз.

8. 25-летняя больная находится в терапевтическом отделении. Заболела после длительного пребывания на солнце. Её беспокоят слабость и мигрирующие артралгии. Объективно: температура тела 38,5 ^GC. На коже лица — эритематозная сыпь, на голове — участки облысения. В лёгких дыхание везикулярное. На верхушке сердца — систолический шум без иррадиации. ЧСС 90 в минуту. АД 160/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезёнка не увеличены. Общий анализ крови: НЬ 100 г/л, лейкоцитов 3,5 • 10⁹/л, СОЭ 45 мм/ч. Общий анализ мочи: белок 1,066 г/л, лейкоцитов 8—10 в поле зрения, эритроцитов 1—2 в поле зрения. Лейкограмма мочи: 30% лимфоцитов. При бактериологическом исследовании крови роста бактерий не получено.

9. Больной 26 лет жалуется на боли в левом коленном суставе и повышение температуры тела до 39 "С. Объективно: в левом коленном суставе определяется симптом

баллотирования надколенника. Кожа над суставом красная, горячая. Движения резко болезненны. Увеличены паховые лимфатические узлы. Со стороны лёгких, сердца, органов живота патологии не выявлено. Общий анализ крови: НЬ 126 г/л, лейкоцитов 12.6*10⁹/л, в лейкоцитарной формуле 70% нейтрофилов, СОЭ 44 мм/ч. Общий анализ мочи: следы белка, лейкоцитов 12-15 в поле зрения. Анализ синовиальной жидкости: мутная, лейкоцитов 50 10⁹/л, нейтрофилов 76%.

Ответы на тесты по ревматологии.

1. г

2. в

3. в

4. б

5. б

6. в

7. г

8. а

9. б