16. Тромбоцитопенічний синдром

Невідкладна допомога

Догоспітальний етап:

- холод на (перенісся, передню черевну стінку, інші місця кровотечі);

- абсолютний спокій;

- відповідне положення хворого: при носовій кровотечі – голова піднята; при шлунково-кишковій – повернута на бік, при легеневій – напівсидяче із спущеними ногами.

Госпітальний етап:

- місцево гемостатична губка, змочена розчином адроксону або перекису водню, тромбіном, амінокапроновою кислотою;

- фібринова плівка на місце кровотечі;

- розчин амінокапронової кислоти 3% в/в 1мл/кг;

- розчин дицинону 12,5% в/м по 2-4 мл кожні 6-8 год (1мл/кг);

- розчин адроксону 0,025% по 1-2 мл через 6-12 год в/м (1мл/кг);

- преднізолон 2-3 мг/кг – 3% розчин, в/в;

- при маткових кровотечах – маммофізин по 1 мл 1-2 рази на добу в/м;

- в разі профузної кровотечі трансфузії тромбоконцентрату 5х1010 тромбоцитів на 10кг маси тіла.

17. Гемофільна кровотеча

Госпітальний етап:

- зрошення слизових оболонок раньової поверхні розчином тромбіну, тромбопластину, амінокапронової кислоти;

- прикладання гемостатичної губки або пасти;

- при помірних гемартрозах, невеликих кровотечах, видаленні 1-2 зубів достатньо ввести 15-20 мл антигемофільної плазми або кріопреципітат в дозі 15-20 од/кг в/в струминно, тривалість лікування 1-3 дні;

- при важких гемартрозах, підшкірних і міжм’язевих гематомах, видаленні декількох зубів, макрогематурії використовуються лише кріопреципітат або концентрат VIII фактору в дозі 35-40 од в 1-2 ін’єкціях. Тривалість лікування 3-4 дні;

- кровотечі при великих травмах, порожнинних операціях, тонзилектомії, профузні шлунково-кишкові кровотечі потребують підвищення добової дози кріопреципітату до 60-100 од/кг. Тривалість лікування від 3-4 днів до заживання рани;

- при гемофілії В – концентрат факторів протромбінового комплексу (2,7,9,10) – РРSB, ППСБ в/в струминно від 400од до 2400од. 2-3 рази на добу;

- антигемофільна плазма при гемофілії А вводиться по 10-15 мл/кг кожні 6-8 год, а при гемофілії В – 1-2 рази на добу;

- при відсутності перерахованих вище препаратів допускається введення свіжоцитратної крові або пряме переливання крові в дозі 10-15 мл/кг на добу.

18. Гемолітична криза при спадковій анемії

Минковського-Шоффара.

Невідкладна допомога:

- зменшення дії причин, яка викликають гемоліз: преднізолон 2-5 мг/кг/добу в/в крапельно в 300-400 мл фізіологічного розчину;

- нормалізація ОЦК, мікроциркуляції і гомеостазу: 10% розчин глюкози 10-20 мл/кг, реополіглюкін 10-20 мл/кг в/в крапельно; курантил 3-4 мг/кг/добу, трен тал 5-8 мг/кг/добу, компламін 10-20 мг/кг/добу, еуфілін 3-5 мг/кг/добу;

- трансфузія відмитих еритроцитів 10-15 мл/кг;

- при набуханні-набряку мозку: в/в крапельно 10% розчин маннітолу – 1г/кг, 20% розчин глюкози 10-20 мл/кг, лазикс 3-5 мг/кг/добу;

- при гострій нирковій недостатності (рівень сечовини 25 ммоль/л, калію більше 7,5 ммоль/л) показане проведення гемодіалізу;

- виведення надлишку заліза з організму: десферал – 30-40 мг/кг/добу в/в крапельно.

19. Істина уремія

Невідкладна допомога

Догоспітальний етап:

- Дієта №7;

- Для зв’язування токсичних продуктів в кишківнику і їх виведення:

активоване вугілля – 1г/кг/добу

гранульований сорбіт - 1г/кг/добу

ацетобутират целюлози - 1г/кг/добу

окислений крохмаль – по 10гх3р на день.

Тривалість терапії сорбентами від декількох тижнів до декількох місяців.

- Леспефлан per os по 5-10 мл

- Лесперефрил 3-4 рази/добу, per os по 100-200 крап/добу або в/м, в/в по 1 мг/кг х 2-3р/добу;

- Унітиол 5% розчин – по 1мл на 10кг маси тіла в/м;

- Ванни гігієнічні;

- Обтирання шкіри (морською водою, розведеним столовим оцетом).

Госпітальний етап:

- інфузійна терапія (під контролем електролітів): розчин глюкози 10%, фізрозчин, реополіглюкін;

- дезагрегаційна терапія: курнтил 3-5 мг/кг/добу;

трентал 5-10 мг/кг/добу

- зменшення рівня азотистих шлаків: леспенефрил 1мл/кг/добу; в/в, в/м

- сечогінні: - фуросемід (лазикс) – 2-5 мг/кг/добу, в/в;

- корекція гіперкаліємії: розчин натрію гідрокарбонату 3-4% в/в струминно 3,8 мл/кг; розчин кальцію глюконату 10% - 1мл/кг в/в крапельно, струминно;

В тих випадках, коли консервативна терапія не здатна підтримувати гомеостаз і забезпечити життєдіяльність організму, показано лікування по програмі „Хронічний гемодіаліз

– трансплантація нирки”. Трансплантація нирки є основним методом лікування в кінцевій стадії ХНН. При неможливості трансплантації нирки проводиться діаліз.

Показання до діалізу і трансплантації нирки

- вік до 3-х років при посиленні неврологічної симптоматики, відставанні в рості, прогресуючі остеодистрофії;

- вік від 3 до 7 років – затримка росту, уремія клінічно, значна остеодистрофія;%

- вік від 7 до 15 років – клініка уремії, кліренс креатини ну менше 5 мл/хв., прогресуюча остеодистрофія.

Замісна терапія, яка рекомендується в залежності від віку:

- до 3-х років: амбулаторний перитонеальний діаліз, циклічний перитонеальний діаліз, трансплантація нирки

- від 3 до 7 років: гемодіаліз, постійний перитонеальний діаліз, циклічний перитонеальний діаліз, трансплантація нирки;

- від 7 до 11 років: циклічний перитонеальний діаліз, трансплантація нирки;

- від 7 до 15 років: гемодіаліз, трансплантація нирки;

Рівень креатини ну в ммоль/л до початку діалізу повинен бути у дітей

- 1-5 років – 0,75;

- 5-10 років – 0,70 – 0,80;

- 10-15 років – 0,80 – 0,90.