биохим 2 часть
.pdfМинистерство здравоохранения Российской Федерация
Российский государственный медицинский университет
ЭТ А Л О Н Ы
КВОПРОСАМ ТЕСТОВ ПРОГРАММИРОВАННОЮ КОНТРОЛЯ ЗНАНИЙ СТУДЕНТОВ ПО БИОЛОШЧЕСЮЙ ХИМИИ
Часть II
Под редакцией профессора Ю.С.Татаринова
?&>сква I99Q
Эталоны к вопросам теотов программированного контроля знаний отудентов по бнологичеокой хи мия. Под общей редакцией проф. Ю.С.Татаринова.М, FIW, 1993.
В данном выпуске представлены эталоны к вопросам программиро ванного контроля знаний студентов по биологической химии, изданным в двух брошюрах ранее. Эталоны позволяют оценивать правильность от ветов студентов на контрольные вопросы, они также могут быть исполь зованы в качестве учебного пособия для самоподготовки.
Авторы - сотрудники кафедры биологической хи мии PTW доцент И.Е.Мвлахов и профессор А.А*Тврентьев.
Под общей редакцией профессора Ю.С.Татаринова*
Рецензенты - доктор химических наук профеосор Ю.И.Бауков и кандидат биологических наук доцент Н.И.Ивков*
(с)Российский государственный медипинский университет, 1993.
- 3 -
Р А З Д Е Л |
6 |
ХИМИЯ И ОБМЕН УГЛЕВОДОВ
З а н я т и е I
1. Углеводы это соединения, являющиеся полиоксиальдегвдами или полиоксикетонами, и их производные. Углеводы делят на моносахариды, олигосахарвды (состоят обычно из 2-10 моносахарвдных остатков) и поли сахариды (гликаны).
Ворганизме углеводы выполняют прежде всего энергетическую и пла стическую функции, они также необходимы для функционирования генети ческого аппарата (пентозы в нуклеиновых кислотах), для биологического катализа (пентозы в коферментах), для детоксикационных процеосов (пар ные синтезы с участием глюкуроната), для иммунологических и регулятор ных процессов (углеводы в составе иммуноглобулинов, рецепторов и ряда гормонов), для смазки трущихся поверхностей.
Всутки взрослый человек получает с пищевыми продуктами 350-450 граммов углеводов преимущественно в виде крахмала.
2.В организме человека в обменных процессах участвуют следующие важнейшие углеводы: триозы глицеральдегвд и дигвдроксиацетон, тетроза эритроза, пентозы рибоза, дезоксирибоза, рибулоза, ксилулоза, гекоозы глюкоза, фруктоза, галактоза, манноэа, гептоза седогептулоза, дисаха риды лактоза, мальтоза, оахароза (поступает с пищевыми продуктами), гомополиоахариды гликоген, крахмал и клетчатка (последние два поступа ют в соотаве пищевых продуктов), гетерополисахариды гликозаминогликаны,
3.Изомерия среди моносахаридов обусловливается наличием альдеги дной или кетонной группы (альдозы или кетозы), присутствием хиральных центров (возникновение оптически активных стереоизомеров, D- и L-форм), образованием циклических структур (пиранозы и фуранозы), появлением аномерного хирального центра в процессе циклизации (*- и ^-аномерв), возможностью вращения атомных групп вокруг одинарных связей (конфорыационные изомеры).
4.Полиоахарвд-белковые комплексы делят на протеогликаны (до 95 % их массы приходится на долю углеводного компонента) и гликопротеины,
вкоторых доля углеводов может составлять лишь несколько процентов.
Впротеогликанах углеводные компоненты являются полисахаридами (кислые гликозаминогликаны), содержат уроновые кислоты, а часто и сер-
- 4 -
ную кислоту, представляют собой длинные линейные цепи с повторяющий ся диоахардднш фрагаентамн, связь с белком макет быть как ковалент ной, так и электростатической.
В гликопротеинах углеводная часть представлена обычно одним или несколькими олигосахардами (нейтральные гликозаминогликаны), не со держащими уроновых кислот и серной кислоты, часто разветвленными, без повторяющихся звеньев, присоединенным к белку только ковалентной связью.
В состав кислых гликозаминогликанов (кислых мукополисахаридов) могут входить гексозамины (глюкозамин, галактозамш), уксусная кисло та, уроновые кислоты (глюкуроновая, вдуроновая кислоты), серная кисло та, небольшое количество гекоозы (галактоза), иногда опаловой киолоты.
Нейтральные гликозаминогликаны в своей структуре могут содержать гексозы (глюкоза, галактоза, манноза), гексозамины (глюкозамин, галактозамин), уксусную кислоту, фукозу, различные опаловые киолоты.
5. Кислыми гликозаминогликанами являются гиалуроновая кислота, хощцюитинсульфаты, дерматансульфаты, кератансульфаты, гепарансульфаты и гепарин.
Гиалуроновая кислота состоит из чередующихся ацетилглюкоаамина и глюкуроновой кислоты, связи /*-(1*4) и ^-(1+3). общее число мономерных единиц может доотигать нескольких тысяч. Участвует в образовании протеогликановых агрегатов, которые находятся в межклеточном веществе соеди нительной ткани, в коже, в хрящах и других тканях. Цротеогликановые аг регаты включают в себя и лолипелтидяые цепи, и ховдроятинсульфаты, кератансульфат, связаны с коллагеном, фибронектином, ламинином. Эти аг регаты образуют сетевидную структуру, формирующую тканевой каркас, они связывают большое количество воды, обусловливают тургор тканей, влияют на перемещение ионов, придают свойства смазки синовиальной жидкости и слизям.
Хоцдроитинсульфаты (ходцроитин-4-сульфат, хондроитин-6-сульфат)
я дерматансульфаты состоят из чередующихся ацетилгалактозамина и глюк уроновой или вдуроновой кислоты, обязательно наличие и серной кислоты; кератансульфаты включают в свою сФуктуру ацетилглюкозамин, серную кяолоту, галактозу, сиаловые кислоты. Общее количество мономерных единиц - от нескольких десятков до нескольких сотен, связи /М1-#4) и £-(1*3).
СодерЕащие серную кислоту кислые гликозаминогликаны распространены в хрящах, костях, сухожилиях, коже, артериальной стенке, роговице. Учас твуют в образовании протеогликановых агрегатов, выполняют структурную функцию.
Гепарин построен из глюкозамина, анетилглюкозамина, идуроновои
- 5 - |
|
кислоты, глюкуроновой кислоты, серной кислоты, связи оС(1*4) и |
+4), |
количество мономерных единиц может достигать сотен я даже тысяч. 1Ъдарансульфаты по структуре аналогичны гепарину, однако соотношения компо нентов иные, размеры молекулы меньше. Гепарин обнаруживается во многих тканях, особенно в тучных клетках эндотелия сосудов. Высвобождаясь в кровоток, гепарин действует как антикоагулянт, активируя антитромбин III, 'он также активирует липопротеинлипазу. Гепарансульфаты широко рас пространены во внеклеточном веществе, им присуща структурная функция.
6. Нейтральные гликозаминогликаны, входящие в состав гликопротеи нов, представляют собой олигосахарвды (до 17 мономерных единиц), состо ящие из гексоз (глюкоза, галактоза, манноза), ацетилгексозаминов (ацетилглюкозамин, ацетилгалактозамин), фукозы, сиаловых кислот, соединен ных различными связями (1*2, 1+3, 1+4, 1+6, 2+6 как вр~ , так и в«с- конфигурации), цепи обычно разветвленные. Гликопротеины, содержащие нейтральные гликозаминогликаны, широко распроатранены как в клетках, так и вне их, они могут быть ферментами, гормонами, переносчиками, ре цепторами, лектинами, они участвуют в процессах роста, межклеточного взаимодействия, клеточной дифференцировки, морфогенеза, эндоцитоза, трансформации клеток и др.
К подобным гликопротеинам относятся иммуноглобулины, трансферрин, церулоплазмин, гаптоглобин, фибриноген, протромбин и другие белки кро ви, некоторые гормоны гипофиза (тиреотропин, фоллитропин, лютропин), внутренний фактор Кастла, энтеропептидаза, ферменты лизосом и другие.
7. |
Р-йтбоза: |
Повторяющийся фрагмент гиалуроновой |
|
|
кислоты, связи ,3(1+3) и ^(1+4): |
|
Остаток ацетил- |
Остаток глюкуро- |
|
глюкозамина |
новой кислоты |
8. Глюконовая кислота: |
Дисахарид мальтоза |
|
соон |
Состоят из 2 остатков «^-глюкозы, |
|
н-с-он |
связь |
о<(1+4): |
н о -с -н
И-с.-ОН
Н-С-ОН
I
9.2-Дезоксярибоэа: cHf<#
он н
10. Глюкуроновая кислота:
11. Ацетилглюкозамин:
СН£ОИ
I
со-сн3
12. /9-Фруктоза:
i auoH
Нейраминовая кислота (ее ацетильные или глицильные про
изводные являются сиаловыми кисло тами):
Off и
Дисахарид лактоза, состоит из остатков ^-галактозы и oc-глюкозы, связь ^(1*4):
CHfOH QHi-CH Но *
Остаток Остаток ^-галактозы оГ-ГЛЮКОЗЫ
Дисахарид сахароза, состоит из остатков «(-глюкозы и ^-фруктозы, связь Ьi+2fi:
<*£*<
Остаток Остаток «(-глюкозы р -фруктозы
Яратаент амилопектяна крахмала, состоит из остатков «(-глюкозы, связи «(1+4). а
в точке ветвления о((1*ъ):
СИ£ОН
- J C >
+(!**)
cHg&i 9«i
«(***) |
* h * ) |
* 0+*) |
|
- 7 |
- |
|
|
13. о*-Галактоза: |
Фрагмент гликогена, |
||
CNfOH |
состоя* из остатков оС-глюкозы, |
||
связи |
*(1*4), а в точке вет |
||
|
|
вления о<(1*6): |
|
|
|
а*£сн |
|
|
- j |
£ > , |
, |
|
си(сн |
сч. |
сн^он |
* 6+*) |
*(/+*> |
|
|
14. Ацетилгалактоз- |
|
Зрашент клетчатки, |
|
амин: |
состоит из остатков >в-глюкозы, |
||
си^сн |
|
ев® 11 /И 1*4): |
|
io-cн$
В организме человека кет фермента целлюлазы, поэтому в процессе
пищеварения Д-гликозидные связи гядролизоваться не могут. f
15. В пищеварительных соках содержатся следующие ферменты» рас щепляющие (гидролизующие) пищевые углеводы:
Вслюне - о(^амилаза, расщепляет «{(1*4) связи крахмала и глико гена с образованием декстринов и мальтозы.
Вжелудочном соке ферментов, гидролизующих углеводы, нет.
Впанкреатическом соке - оС-амилаза, действует аналогично фер менту слюны.
Вкишечном соке содержатся клет,очные ферменты, попадающие в него
сдесквамируемым эпителием, - о(-емилаза, амило-1,6-глюкоэида8а, оли- го-1,6-глюкозидаза (расщепляют связи о((1+6) в крахмале, гликогене, декстринах), мальтаэа (гидролизует связь ы>(1«4) в мальтозе с образо ванием двух молекул глюкозы), лактаза (расцепляет в лактоее связь
>в(1-*4), возншшют галактоза и глюкоза), оахараза (гидролизует в са харозе связь с образованием глюкозы и фруктозы).
Вое указанные фе рменты относятоя к класоу гвдролаз.
16. Фруктоза воаоывается из полооти кишечника путем облегченной диффузии, другие же моносахариды при малой их концентрации в кивечни-
- 8 -
ке требуют активного транспорта с затратой энергия (вторичный актив ный транспорт). Для их всасывания необходимы белок-переносчик, ионы натрия, ^а+,К+-АТФвза и АТФ. Быстрее всех всасывается галактоза. В процессе всасывания моносахариды попадают из энтероцитов в портальную систему и в печень.
Г7. Важнейшие пищевые гексозы - глюкоза, галактоза, фруктоза, манноза - могут превращаться друг в друга, этот процесс начинается в слизистой кишечника, но особенно интенсивен в печени. Цри этом гексо зы сначала активируются (путем фосфорилирования или соединения с УДФ)
илишь затем могут превращаться в другую гексозу.
18.Глюкозу в различных тканях фосфорилирует (6-Й углеродный атом) гексокиназа, в печени имеется и ее изофэрмент глюкокиназа, фрук тоза фосфорилируется в 6-м положении фруктокиназой, а в положения I - кетогексокиназой, галактоза фосфорилируетоя галактокиназой (возникает галактозо-1-фосфат), манноза может фосфорилироваться в положении 6 гексокиназой и маннокиназой. Все эти ферменты относятся к классу транофераз.
19.Галактоземия это врожденное наследственное заболевание, свя занное с недостаточной активностью в печени фермента гексозо-1-фоофат- уридилилтрансферазы. Вследствие дефицита этого фермента галактоза, по ступающая в организм новорожденного с лактозой молока матери, не мо жет превратиться в глюкозу, концентрация ее в крови растет, она начи нает превращаться, восстанавливаясь, в токсичный спирт галвктитол (дульцит), в результате развивается задержка роста, катаракта,умственная отсталость. Ребенка следует перевеоти на беэгалактозную диету. Цри этом необходимая для синтеза гликопротеинов и гликолипидов активная
УДФ-галактоза возникает в нужных количествах из УДФ-глюкозы о помощью эпимеразы.
20. Цревращение фруктозо-6-фосфата в глюкозу:
сНсОН |
|
|
Ич^° |
|
НдР04 |
«•ао |
------ Р' H0-C.-H |
f |
+ Н-ОН |
У |
|
но-С-И |
|
— ----------- — ► |
|||
H-d-он |
' S S S S S t |
|
" Ц -iH |
|
ОН |
раза (I) |
|
н -с-он |
|
||
cHfO- ф |
|
|
in fo - ® |
|
|
Фруктозо-6-фоофат |
Глюкозо-6-фоофат |
Глюкоза |
|||
Фермент I относится к классу изомераз, а фермент 2 - к классу ПЦфОЛаЗ.
|
21. Цреврацнпе галактозы в УДФ-галактозу (актжвдроватае): |
|
|||
СН(0М |
АД* |
CHf** |
Глюко80-1-4оофат |
||
« с » |
|
|
|
|
|
W/l— -*v. |
+ AM У ^ |
Hf/T— •°ч. |
«•Ш - г д ж ж а J ' |
^ |
|
1 Q |
. |
|
Ь~® |
Г9*оо8о-1-фоофаг-да- |
|
|
|
|
^ |
дыыгрансфедоа 12) |
|
|
Галактоза |
Галактоао-1-фэофвт |
|
||
|
|
|
-ЗДФ |
Ферменты I и 2 отнооятоя |
|
|
|
|
х клаосу транофераэ. |
|
|
УДФ-гадактоэа
22* Превращение УДФ-галактозы в УДф-гдюкозу: НАДВШ+) С*ОН
~ д t НАД4-J '
УДФглюкоза-4- -эпимераза
он
УДФ-галнктоза
УДФ-глюкоза
= У " |
л |
Тот же |
7^ |
— ^Ь-ДДф |
фермент |
Промежуточный продукт
Фермент УДФглюкоза-4- эпимераза отнооитоя у клас су оксядоредуктаз.
23. Гликоген синтезируется из глюкозы при учаотии АТФ, УТФ, за травки гликогена (олигосахарид, прикрепленный к белку или пептиду) и соответствующих ферментов*
Этапы этого процесса: образование активной глюкозы (УДФ-глюкозы), образование линейных полисахаридных цепей (действует гликогенсинтаза) и образование разветвленной структуры (действует гликоген-ветвящий фермент),
24.В наибольших количествах гликоген содержится в печени и мыш цах. В мышцах гликоген является запасным энергетическим материалом, продуцирующим в процессе распада метаболиты для синтеза АТФ. В печени же запасы гликогена используются в основном для поддержания концен трации глюкозы в крови на определенном уровне. Общее количество гли когена в печени взрослого человека может достигать свыше 100 г.
25.Синтез гликогена протекает последовательно через следующие
- 10 -
продукта: глюкоза, гшоао-6-фоофат, глюкоао-1„6-биофоофат, глюкозо- -I-фоофат, УДФ^-глюкоза, удлиненная линейная полиоахаридная цепь, раз ветвленная полисахаридная структура (гликоген).
26.В цроцеосе оинтеза гликогена участвуют (поолвдоваткльно) сле
дующие ферменты: гекоокинааа (гдисокиназа в печет) - относятся к клаооу транофераз, фоофогяжомутаза (клаоо транофераз), глюкозо-1-фос- фат-уриднлилтранофераза (клаоо транофераз), глякогенсянтаза (класо транофераз). гликоген-ветвящий фермент (класс транофераз).
27.Бяосянтеэ гликогена стимулируется инсулином, под влиянием ко торого возрастает активнооть ферментов, споооботвующих синтезу глико гена (гекоокиназа, гликогеноинтава), и ингибируются ферменты, усилива ющие распад гликогена (гликогенфосфорилаза, глюкозо-6-фоофатаза). Инсулин активирует фоофодиэотеразу, разрушающую цАМФ, вследствие чего прекращается действие протеянкиназ, вызывающих активирование гликогенфосфорилвзы и ингибирование гликогеясинтаэы.
28.Образование УДФ-глюкозы:
Глюкозо-6-фосфат
|
УДФ-глюкоза |
29. Образование линейной полисахаридной цепи: |
|
+ |
Ч |
|
Ni |
УДфь-глюкоза |
таза |
"Затравка" гликогена |
|
A(h+H)
Удлиненная полиоахаридная цепь Глякогенсянтаза отнооятся к классу транофераз.
30. Мобилизация гликогена в печени (глюкогенез) представляет со-