Задача №2
Больная Е.40 лет обратилась к участковому терапевту с жалобами на головную боль, головокружение, шум в ушах, периодические подъемы АД до 190/115мм рт.ст. мышечную слабость.
Anamnesis morbi: Считает себя больной около 2 лет. За помощью не обращалась, лечения не получала. Периодические подъемы АД связывает с эмоциональным перенапряжением. За последние 2 месяца эпизоды подъема АД участились.
Anamnesis vitae: Больная работает учителем в школе. Наличие вредных привычек отрицает. Часто болеет ангинами, 3 года назад получила травму головы, потеряв сознание в душном помещении. Операций и гемотрансфузий не было. Аллергологический анамнез не отягощен. Родители страдают ГБ, ИБС.
Status praesens communis: Общее состояние удовлетворительное. Больная тучная. Жировые отложения расположены главным образом на лице, шее, плечевом поясе, животе. На коже рук, груди и бедрах имеются красноватые полосы. Кожные покровы лица умеренно гиперемированы. Периферические лимфоузлы не пальпируются. В легких везикулярное дыхание. ЧДД 18 в мин. Сердечные тоны ритмичные, приглушены, выслушивается акцент II тона на аорте. Перкуторно: верхняя граница сердца – III межреберье по левой парастернальной линии, правая – по правому краю грудины в пятом межреберье, левая граница – на 1,5 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии в пятом межреберье. АД - 180\110 мм рт.ст. Пульс- 80 в минуту, ритмичный, напряженный. Печень по краю реберной дуги, мягкая, безболезненная. Стул, мочеиспускание без особенностей. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с двух сторон. Переферических отеков нет.
Общий анализ крови: без особеностей.
Общий анализ мочи: уд. вес 1020, следы белка, в осадке - единичные эритроциты и лейкоциты.
Анализ мочи на 17 -ОКС и 17-КС: Количество 17-оксикетостероидов и 17- кетостероидов в моче увеличено.
Вопросы:
1.Поставьте предварительный диагноз.
2.Назначьте дополнительные методы исследования.
3.Проведите дифференциальную диагностику.
4. Объясните механизм повышения артериального давления при данной
патологии.
5. Назначьте лечение.
Ответы:
1. Диагноз: болезнь Иценко-Кушинга, тяжелой степени, течение торпидное. Вторичная артериальная гипертензия.
2. Дополнительные методы исследования должны включать:
- общий анализ крови;
- биохимическое исследование крови с определением общего белка и
фракций, общего холестерина, натрия, хлора, калия, фосфатов, глюкозы;
- анализ содержания в крови 11-ОКС, 17-ОКС, гидрокортизона, кортикотропина;
- пробу с дексаметазоном, основанную на подавлении продукции
эндогенного АКТГ по принципу обратной связи. Пероральное введение
дексаметазона (большая проба Лиддла: по 2 мг 4 раза в течение 2 суток)
сопровождается снижением экскреции 17-ОКС с мочой более чем на 50%
при болезни Иценко-Кушинга, при синдроме Иценко-Кушинга экскреция не
изменяется;
- рентгенодиагностику: краниография и пневмосупраренография;
- радиоизотопное сканирование надпочечников с йодхолестеролом,
меченным йодом-131;
- ультразвуковое сканирование надпочечников; КТ надпочечников;
- исследование глазного дна и полей зрения;
- ЭКГ и суточное мониторирование АД.
3.Дифференциальную диагностику необходимо проводить с синдромом Иценко-Кушинга. Из условия задачи следует, что у пациентки имеются соответствующие жалобы (головная боль, головокружение, шум в ушах, периодические подъемы АД до 190/115мм рт.ст. мышечная слабость); травма головы в анамнезе; данные осмотра (больная тучная, жир расположен главным образом на лице, шее, плечевом поясе, животе, на коже рук, груди и бедрах имеются красноватые полосы); рентгенологически вероятно - двустороннее увеличение надпочечников – это говорит в пользу болезни Иценко-Кушинга (заболевание обусловлено первичным поражением подкорковых и стволовых образований мозга с последующим вовлечением гипофиза (с образованием секретирующей АКТГ аденомы), коры надпочечников и развитием гиперкортицизма.
4. Повышение АД при данном заболевании связано с гиперпродукцией
кортикостероидов (кортизола), один из биологических эффектов которых
заключается в увеличении АД.
5. Лечение: хирургическое, заключающееся в транссфеноидально гипофизэктомии, эффективно также облучение тяжелыми частицами. Двустороняя адреналэктомия обычно применяется при тяжелых инвалидизирующих симптомах, при не эффективности иных видов лечения.
В качестве адъювантной терапии используют кетоконазол, метапирон и митотан, подавляющие секрецию кортизола надпочечниками. Медикаментозное лечение нельзя рассматривать как основное, но его можно
использовать как дополнительное.