27) гомополисахариды крахмал, гликоген, клетчатка). переваривание крахмала иногда продолжается в теле и дне желудка еще в течение 1 ч до тех пор, пока пища не начнет перемешиваться с желудочным секретом. Затем активность амилазы слюны блокируется соляной кислотой желудочного секрета, т.к. амилаза как фермент в принципе не активна при снижении рН среды ниже 4,0. Несмотря на это, в среднем до 30-40% крахмала гидролизуется в мальтозу прежде, чем пища и сопутствующая ей слюна полностью перемешаются с желудочными секретами.              Клетчатка - это единственный гомополисахарид, который не переваривается в ЖКТ человека, т.к. пищеварительные железы человека не вырабатывают Р-глюкозидазу. Однако клетчатка выполняет ряд важных функций: 1. способствует формированию кала; 2. усиливает перистальтику кишечника; 3. является адсорбентом, с которым из кишечника выводятся излишки холестерина, соли тяжелых металлов.

галактоза попадает в клетки кишечника и далее в кровь путем облегченной диффузии, с участием специальных переносчиков. галактоза могжет всасываться и с помощью активного транспорта (симпорт моносахарщНМа+) с затратой энергии АТФ; этот ме¬ханизм позволяет транспортировать моносахариды и против градиента концентрации, если их содержание в полости кишечника невелико.

Поджелудочная железа секретирует сок, содержащий амилолитические ферменты .

К амилолитическим ферментам относится амилаза , гидролизующая крахмал до олигосахаридов и мальтозы (дисахарида).

Амилолитические ферменты содержатся в секрете слюнных желез, слизистой оболочке кишечника и в соке поджелудочной железы. К амилолитическим ферментам относятся ά–глюкозидаза и β-галактозидаза (фермент, вырабатываемый железистыми клетками кишечника и имеющий оптимум реакции при рН 5,4-6,0),  ά- и β-амилаза – фермент секрета слюнных желез и сока поджелудочной железы, характеризуемый оптимумом при рН 6,8.

К какому классу ферментов относится альфа-амилаза слюны?

Класс гидролаз

Амилаза действует на -1,4 -гликозидные связи, расщепляют амилозу внутри её цепи, в результате чего с большой скоростью образуются низкомолекулярные продукты гидролиза - нормальные декстрины. Их дальнейший гидролиз даёт мальтозу, мальтотриозу и глюкозу.

Целлюлоза, лигнин, пектин и смолы обеспечивают кишечную активность, и потому отсутствие клетчатки является причиной запоров. Кроме того, клетчатка очень богата витаминами, основными солями и микроэлементами, которые необходимы для нормальной жизнедеятельности организма. Клетчатка препятствует также накоплению жиров и уменьшает риск атеросклероза. Еще одно преимущество клетчатки заключается в том, что она ограничивает токсическое воздействие химических добавок и красителей, присутствующих в некоторых продуктах. Гастроэнтерологи утверждают, что некоторые виды клетчатки предупреждают возникновение рака пищеварительного тракта.

Целлюлоза характеризуется малой стойкостью к разбавленным растворам кислот. Продукт частичного разрушения (гидролиза) имеет одинаковый с исходной целлюлозойхимический состав, но меньший молекулярный вес (гидроцеллюлоза). С увеличениемстепени гидролиза целлюлозы изменяются и ее свойства повышается растворимость, уменьшается вязкость раствора, возрастает химическая активность и падаетмеханическая прочность волокна.

29) При определении глюкозы в сыворотке крови нормой для взрослых людей считается концентрация 3,5-5,9 ммоль/л, а для детей - 3,3-5,6 ммоль/л.

Гипогликеми́я — патологическое состояние, характеризующееся снижением концентрации глюкозы в лимфе ниже 3,5 ммоль/л, периферической крови ниже нормы (3,3 ммоль/л), вследствие чего возникает гипогликемический синдром. 

гипергликемия — один из признаков нарушения углеводного обмена, которое может быть вызвано заболеванием, сахар свыше 11,1 ммоль/л.

Наиболее чувствительным органом к гипогликемии, которая имеет место при голодании, является головной мозг. В этом органе практически отсутствуют запасы гликогена, или они очень незначительны, и поэтому свои энергетические потребности мозг обеспечивает за счет глюкозы крови, что объясняет его высокую чувствительность к снижению ее уровня в крови.

амилин (amylin), и он является «компаньоном» инсулина в регулировании содержания уровня глюкозы в крови человека. Этот гормон наряду с инсулином вырабатывается бета – клетками поджелудочной железы человека в ответ на поступление углеводов в организм.

Галактоземия является врожденной патологией, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, т. е. заболевание проявляется только в том случае, если ребенок наследует две копии дефектного гена от каждого из родителей. Лица, гетерозиготные по мутантному гену, являются носителями заболевания, однако у них тоже могут развиваться отдельные признаки галактоземии в легкой степени. 

Превращение галактозы в глюкозу (метаболический путь Лелуара) происходит при участии 3-х ферментов: галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы (GALT), галактокиназы (GALK) и уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы (GALE). В соответствии с дефицитом этих ферментов различают 1 (классический вариант), 2 и 3 тип галактоземии. Симптомы галактоземии

По тяжести клинического течения выделяют тяжелую, среднюю и легкую степени галактоземии.

Первые клинические признаки галактоземии тяжелой степени развиваются очень рано, в первые дни жизни ребенка. Вскоре после кормления новорожденного грудным молоком или молочной смесью возникает рвота и расстройство стула (водянистый понос), нарастает интоксикация. Ребенок становится вялым, отказывается от груди или бутылочки; у него быстро прогрессируют гипотрофия и кахексия. Ребенка могут беспокоить метеоризм, кишечные колики, обильное отхождение газов.

В процессе обследования ребенка с галактоземией неонатологом выявляется угасание рефлексов периода новорожденности. При галактоземии рано появляется стойкая желтуха различной степени выраженности и гепатомегалия, прогрессирует печеночная недостаточность. К 2-3 месяцу жизни возникают спленомегалия, цирроз печени, асцит.

Нарушения процессов свертывания крови приводит к появлению кровоизлияний на коже и слизистых оболочках. Дети рано начинают отставать в психомоторном развитии, однако степень интеллектуальных нарушений при галактоземии не достигает такой тяжести, как при фенилкетонурии. К 1-2 месяцам у детей с галактоземией выявляется двусторонняя катаракта. Поражение почек при галактоземии сопровождается глюкозурией, протеинурией, гипераминоацидурией. В терминальной фазе галактоземии ребенок погибает от глубокого истощения, тяжелой печеночной недостаточности и наслоения вторичных инфекций.

При галактоземии средней тяжести также отмечается рвота, желтуха, анемия, отставание в психомоторном развитии, гепатомегалия, катаракта, гипотрофия. Галактоземия легкой степени характеризуется отказом от груди, рвотой после приема молока, задержкой речевого развития, отставанием ребенка в массе и росте. Однако даже при легком течении галактоземии продукты обмена галактозы токсическим образом воздействуют на печень, приводя к ее хроническим заболеваниям.

Галактоземия может протекать в моносимптомной форме, при которой обнаруживается только поражение ЦНС, катаракта или диспепсические расстройства. Описан вариант бессимптомной (асимптоматической) галактоземии Дюарте, при которой недостаточность ферментов выявляется только при биохимическом исследовании крови.

Осложнения галактоземии включают цирроз печени, сепсис, кровоизлияния в стекловидное тело, первичную аменорею, синдром истощения яичников. При галактоземии у 50% детей дошкольного возраста выявляется моторная алалия, характеризующаяся трудностью организации и координации речевых движений, бедностью словарного запаса, обилием парафазий и персевераций при сохранном понимании обращенной речи.

31) При физических нагрузках усиливается метаболизм, в том числе тех процессов, которые приводят к накоплению кислых продуктов. В скелетных мышцах в процессе гликолиза (анаэробного окисления глюкозы) накапливается молочная кислота. Она поступает в кровь и может изменять кислотно-щелочное равновесие организма. При умеренных (аэробных) физических нагрузках молочная кислота образуется внезначительном количестве, поэтому существенного изменения pH крови не наблюдается. Интенсивные физические нагрузки анаэробной направленности, особенно спринтерские дистанции в беге и плавании, приводят к значительному накоплениюмолочной кислоты в скелетных мышцах и выходу ее в кровь. При этом в скелетных мышцах и крови pH снижается до 7,0 или даже до 6,5. Закисление внутренней среды организма называется ацидозом.

энергетическая ценность гликолиза невелика: при аэробном пути из молекулы глюкозы образуется 38 молекул АТФ, а при анаэробном - только 4 молекулы АТФ. Основным источником энергии является окисление жирных кислот в цикле Кребса. Например, молекула Пальмитиновой кислоты «сгорая» выделяет 9797 Дж энергии, что соответствует 129 молекулам АТФ.

Фермент гексокиназа способен катализировать фосфорилирование не только D-глюкозы, но и других гексоз, в частности D-фруктозы, D-маннозы и т.д. В печени, кроме гексокиназы, существует фермент глюкокиназа, который катализирует фосфорилирование только D-глюкозы. В мышечной ткани этот фермент отсутствует.

33) ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ – процесс образования организмами глюкозы из соединений, отличных от углеводов. Обычно рассматривается при росте микроорганизмов на низкомолекулярных соединениях (напр., органических кислотах) в качестве единственного источника углерода. Глюкогенеза реализуется путем обращения большинства стадий гликолиза.

Главными субстратами служат глюкогенные аминокислоты , лактат,аланин, глицерол и (у жвачных) пропионат .  Основные субстраты глюконеогенеза: лактат (образуется при катаболизме глюкозы во всех тканях); (аминокислоты образуются при катаболизме белков мышечной ткани ); глицерин (продукт катаболизматриглицеридов жировой ткани). 

Сиофор - гипогликемический препарат из группы бигуанидов. Обеспечивает снижение как базальной, так и постпрандиальной концентрации глюкозы в крови. Не стимулирует секрецию инсулина и поэтому не приводит к гипогликемии. Действие метформина (действующего вещества препарата Сиофор), вероятно, основывается на следующих механизмах: снижение выработки глюкозы в печени из-за угнетения глюконеогенеза и гликогенолиза; повышение чувствительности мышц к инсулину и, следовательно, улучшение поглощения глюкозы на периферии и ее утилизации; угнетение всасывания глюкозы в кишечнике.   Сиофор посредством своего действия на гликогенсинтетазу стимулирует внутриклеточный синтез гликогена. Повышает транспортную емкость всех известных до настоящего времени мембранных транспортных протеинов глюкозы.   Независимо от влияния на уровень глюкозы в крови, оказывает благоприятное действие на липидный обмен, приводит к снижению общего холестерина, холестерина низкой плотности и триглицеридов.

Бигуаниды

  Эта группа препаратов представлена в основном метформином и буформином. Механизм действия метформина заключается в увеличении количества свободно инсулина в крови по отношению к связанному инсулину. Метформин подавляет биохимические реакции образования глюкозы (глюконеогенез) и увеличивает усвояемость глюкозы мышечными тканями. Помимо этого, метформин снижает уровень триглицеридов и уровень «плохого» холестерина.

Регуляция направлена на необратимые стадии гликолиза и глюконеогенеза.

При уменьшении инсулин-глюкагонового индекса синтез ключевых ферментов гликолиза снижается, а ферментов глюконеогенеза (фосфоенолпируваткарбоксикиназа, фруктозо-6-фосфатаза, глкозо-6-фосфатаза) - увеличивается, и стимулируется глюконеогенез.

Направление реакций гликолиза регулируется содержанием глюкозы. При пищеварении концентрация глюкозы в крови возрастает до 10-20 мкмоль/л и активность глюкокиназы будет максимальной. Ускоряется гликолитическая реакция

глюкоза → глюкозо-6-фосфат.

35) Липиды - природные органические соединения (крайне гетерогенны по своей химической структуре) общими свойствами которых является: низкая растворимость в воде и хорошая растворимость в аполярных растворителях таких как хлороформ, жидкие углеводороды и др.

Существует несколько классификаций липидов. Наибольшее распространение получила классификация, основанная на структурных особенностях липидов. По этой классификации различают следующие основные классы липидов.

A. Простые липиды: сложные эфиры жирных кислот с различными спиртами.

1. Глицериды (ацилглицерины, или ацилглицеролы – по международной номенклатуре) представляют собойсложные эфиры трехатомного спирта глицерина и высших жирных кислот.

2. Воска: сложные эфиры высших жирных кислот и одноатомных или двухатомных спиртов.

Б. Сложные липиды: сложные эфиры жирных кислот со спиртами, дополнительно содержащие и другие группы.

1. Фосфолипиды: липиды, содержащие, помимо жирных кислот и спирта, остаток фосфорной кислоты. В их состав часто входят азотистые основания и другие компоненты:

а) глицерофосфолипиды (в роли спирта выступает глицерол);

б) сфинголипиды (в роли спирта – сфингозин).

2. Гликолипиды (гликосфинголипиды).

3. Стероиды.

4. Другие сложные липиды: сульфолипиды, аминолипиды. К этому классу можно отнести и липопротеины.

B. Предшественники и производные липидов: жирные кислоты, глице-рол, стеролы и прочие спирты (помимоглицерола и стеролов), альдегиды жирных кислот, углеводороды, жирорастворимые витамины и гормоны.

Функции липидов в организме:

1 - пластическая функция: они участвуют в построении мембран клеток всех органов и тканей и образовании многих биологически важных соединений (гормоны, жирорастворимые витамины).

2 - энергетическая функция: липиды обеспечивают 25-30 % энергетических потребностей организма. Распад 1 г жира - 9,3 ккал.

3 - жиры являются запасными питательными веществами, их депо - подкожная клетчатка, околопочечная капсула.

4 - защитная функция липидов: они участвуют в терморегуляции, защищают кожу от высыхания, органы - от сотрясений.

5- выполняют функцию защитных оболочек, предохраняющих от инфекции или излишней потери или накопления воды.

6 - обеспечивают всасывание жирорастворимых витаминов